1、由红斑狼疮引起的肺动脉高压怎么治疗
肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高,超过正常最高值时即为肺动脉高压。正常情况下,肺动脉压力在安静时为2.4~4.0/0.8~1.6千帕(18~30/6~12毫米汞柱),平均压力为1.7~2.3千 帕(13~17毫米汞柱)。当肺动脉收缩压超过4.O千帕(30毫米汞柱),舒张压超过2.0千帕(15毫米汞柱)或平均压高于 2.7千帕(20毫米汞柱)时称为肺动脉高压。造成肺动脉高压的原因很多,包括原发性和继发性等情况。
PS:你的姐姐的情况,一定要先确定她是原发性的还是继发性的肺动脉高压。而且根据你提供的资料,她的肺动脉高压尚属早期,另外建议找专科医院先确诊是否是肺动脉高压,高压达到多少,了解最基本的情况。
肺动脉高压早期常无明显自觉症状,有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病,但症状并不一定显著,而多在20~40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低,可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等,紫绀在早期常不严重,但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。
PS;看病人的情况还要根据她的年龄和目前出现的症状来定分期。
体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现,主要有心浊音界向左侧扩大,胸骨左下缘可们及抬举性搏动,肺动脉瓣区第二心音增强并分裂,有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的 舒张期吹风样杂音,颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时,有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等,胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律,可有第四心音。
原发性肺性高血压(PAH)的自然病史健康登记国际组织[1]很好地描述了未经治疗的特发性PAH (IPAH) 的自然病史,即主要采用利尿剂和氧供治疗的一段时期。PAH患者有呼吸困难、呼吸费力、运动能力受限以及右心衰竭的相关症状和体征。对这些患者行心导管检查,则会发现肺动脉压力和肺血管阻力均显著增高。登记患者一经确诊,其后的平均存活时间为 2.8y,因此提高存活率是治疗的重要目标[2]。功能 Ⅱ级的患者可生存6y,而功能Ⅳ级的患者仅能存活6mo,这一事实表明症状与预后的关系。因此,短期内改善PAH患者症状的药物是否也能改善他们的长期预后是个值得探讨的问题。但我们也要切记长期强心治疗虽可改善左心衰竭患者的症状、运动耐量和血流动力学但却缩短了存活时间的教训 [3]。既然PAH患者死于右心衰竭,因此该教训可供借鉴。
PS:已经出现右心房肥大的情况下,建议做胸片和心电图,只有确切的数值才能正确了解病情,针对治疗。
这是一种极度恶性的疾病,七成多患者是年轻人,几乎每个人都知道癌症愈后差,但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病,其愈后是灾难性的,可以说,这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤,相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满,所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗,患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内,症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者,平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步,患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定,甚至痊愈。这种疾病平均发病年龄是36岁,75%患者集中于20~40岁年龄段,还有15%患者年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病。 这是一种极易被误诊的疾病,临床应提高警惕 肺动脉高压临床少见,临床症状缺乏特异性,如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉高压的分类,易误诊为一般心脏病或者哮喘。北京阜外医院曾统计1996年~2005年接诊的各类肺动脉高压患者8520例,发现患者初诊误诊率高达94%。 如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释,即应想到本病可能,这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力,并作有关系列检查。这是一种能够治疗的疾病,但目前尚无特效治愈方法 被诊断为肺动脉高压的患者,经常会在临床医师那里得到这样的信息:这个病没法治,回家好好生活吧。即使在很多大医院,医师们仍然根深蒂固地认为:这是不治之症。其实,这是相当陈旧的观念。 在上世纪90年代以前,医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来,患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外,近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现,也就是说,对于肺动脉高压,现在已经有了多种治疗手段。 但是,目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展,如果可能则诱导疾病逆转。 这是一种治疗费用极为昂贵的疾病,患者急需帮助,几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑:倾家荡产换5年生命,值吗?一些临床医生也认为该病治疗价值不大。 这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方,患者每月的药物费用约为3000美元,但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国,估计每位患者每月需要2万元药物费用。
肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病(心力衰竭和高血压等)之外,还包括以下一些特异性的药物治疗措施。
钙离子拮抗剂:如氨氯地平,可对10%的肺动脉高压病例治疗有效。
前列环素:前列环素很早就用于肺动脉高压的治疗。目前开发成功的新的前列环素制剂依前列醇,已经成为治疗肺动脉高压的金方法,尤其适用于原发性肺动脉高压,效果显著,对于其他原因引起者效果一般。但依前列醇的临床应用还存在一些问题,除必须中心导管给药和留置导管外,还有一些药物不良反应,如不可处理的腹泻、下颌疼痛、血小板减少、系统性高血压、脸红等。此外,该药的价格亦非常昂贵。
内皮素受体阻滞剂:如波生坦,其改善肺动脉高压的能力不如依前列醇,且亦有一些不良反应,如30%的患者出现肝毒性、贫血等。
其他如西地那非、NO等,亦可用于经选择的肺动脉高压的治疗。
肺动脉高压由反复发作的肺动脉栓塞引起者,可采用抗凝、下肢静脉滤网置入、肺动脉血栓切除等治疗方法。其中值得注意的是,血栓切除术的死亡率可达5%~15%。
其他一些更新的治疗措施如基因治疗正在研究,这有赖于对肺动脉高压致病基因的识别、筛选和调控,前景虽然光明,但若短期应用于临床却并不可能。]
前列腺素 Kuhn等观察了依前列醇治疗91例肺动脉高压患者(特发性肺动脉高压49例,继发性42例)的结果。所有患者的1年、2年和3年的生存率分别为79%、70%和50%,预后不良的显著预测因素为发病年龄较大(44岁以上患者的风险比为3.2)、WHO功能为Ⅳ级(风险比为 3.07)和伴有硬皮病(风险比为2.32)。血液动力学指标不能预测预后。
虽然该研究结果显示依前列醇治疗的1年和2年生存率超过了预期值,但3年生存率降低,这表明肺动脉高压仍缺乏有效的治疗手段。
Barst等研究了口服贝前列素(前列环素类似物)对肺动脉高压的治疗作用,116例肺动脉高压患者随机接受最大耐受剂量的贝前列素和安慰剂治疗,为期12个月。结果显示,同安慰剂组相比,治疗组患者在3个月和6个月时6分钟步行距离分别较基线值提高了22米和31米,但在9个月或12个月时无改变。
内皮素拮抗剂 Sitaxsentan是一种口服的选择性内皮素受体A拮抗剂,Barst 等研究了sitaxsentan在肺动脉高压治疗中的安全性和有效性。将患者分为安慰剂组(60例)、100 mg sitaxsentan组(55例)和300 mg sitaxentan组(63例),治疗期为12周。Sitaxsentan 100 mg/d和300 mg/d组患者6分钟步行距离分别增加了35米和33米,显著好于安慰剂组。因此,研究者认为,Sitaxsentan可有效提高运动耐量,但其长期疗效有待进一步明确。
Bosentan是一种内皮素受体的非选择性拮抗剂,Sitbon等进行了口服bosentan治疗肺动脉高压的长期疗效及安全性的研究。研究表明,Bosentan长期治疗超过1年可明显改善患者血液动力学指标和修定的纽约心脏学会(NYHA)心功能分级,但需要进行大样本的临床研究来明确对生存率的影响。
磷酸二酯酶抑制剂 西地那非是磷酸二酯酶抑制剂,Bhatia等观察了西地那非对接受血管扩张剂治疗的肺动脉高压患者血液动力学和临床疗效的影响。患者在服用西地那非后1~2小时,心输出量明显增加,而肺动脉压、肺血管阻力和平均肺动脉压则明显降低。服用后8小时的肺动脉压和平均动脉压仍显著低于用药前的基线值。随访(117±70)天的结果显示,所有患者右心室收缩压和右心指数无明显改善。患者的NYHA心功能分级变化不一致,6分钟步行距离的增加也不显著。
Ghofrani等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治疗失败的重症肺动脉高压患者口服西地那非的作用。结果显示,西地那非与伊洛前列素的联合治疗可逆转患者的病情恶化,在接受联合治疗的前3个月内,患者的6分钟步行距离增加至(346±26)米,而且这种作用持续至12个月(349±32米)。患者的NYHA心功能分级、所有血液动力学指标均得到改善。因此,对于肺动脉高压的治疗,前列环素类药物和西地那非联合治疗可能有应用前景。
以上的药物治疗仅做参考,实际药物治疗只有根据病人的自身情况作相应调整,就目前的情况来看,你的姐姐应该是红斑狼疮引起的继发性肺动脉高压早期,治疗方面首先依据红斑狼疮来治疗,再根据现在肺动脉高压以及右心房肥大的实际症状来决定如何系统治疗。
最后,尽快去专科医院确诊,了解实际病情,尽早接受系统治疗,祝她早日康复!
2、肺动脉高压是怎么引起的呢?有什么症状呢?
病情分析:
有很多原因可以导致肺动脉高压,如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、内肺血栓栓塞症等。根容据肺动脉高压诊治指南,肺动脉高压的诊断标准为静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压25mmHg。
指导意见:
肺动脉高压缺乏特异性的临床症状,患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现,随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状,如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征,如P2亢进,三尖瓣反流造成的全收缩期杂音,肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张,肝肿大,下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征,如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者;吸气相湿啰音提示间质性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。
3、肺动脉高压(轻-中度)是不是会引起经常咳嗽(无痰)?如何治疗?
你好,肺动脉高压病因很多,希望以下答复对你有所帮助。
经常咳嗽(无痰)与肺动脉高压(轻-中度)可能有关,也可能是两种问题。需要做详细检查。
按发病原因是否明确,分为特发性和继发性肺动脉高压。
按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类。
由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压,如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等;
由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压,如先天性心脏病、甲亢等;
由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压,如二尖瓣狭窄、左心衰等,又称为被动性肺动脉高压。
有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致,称为多因性肺动脉高压,又称为反应性肺动脉高压。
根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级,轻度为26~35mmHg;中度为36~45mmHg;重度>45mmHg。
肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形,常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括:
主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外,心脏听诊会发现P2亢进。如果不即使治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部,如果肺动脉压力逐步增高,则会是右室负荷不断加重,继而出现上述的症状。
4、引起肺动脉高压的原因有哪些?
发生慢性肺心病的中心环节是肺动脉高压。为什么肺动脉会出现高压状态、都有哪些原因会专引起肺动属脉高压?这是一个临床基本理论问题。目前,多数学者认为肺动脉高压的形成与下列因素有关。缺氧与肺血管收缩肺在缺氧状态下,会引起局部肺血管收缩和支气管舒张,以维持肺的通气/血流比例,保证肺静脉的氧合作用,这是一种保护反应。如果长时间的缺氧,肺血管持续处于收缩状态,会损坏保护反应,致使肺血管呈现痉挛状态,发生病理改变,造成肺动脉高压。缺氧与肺血管重构缺氧状态可促使肺内产生多种生长因子,刺激血管壁增厚,血管炎性变化等,使肺血管重构,阻力加大,产生肺动脉高压。毛细血管床减少和肺血管顺应性下降长期缺氧,促红细胞生成素分泌增加,继发性毛细血管床减少和肺血管顺应性下降,血管容量的代偿性扩大受限,导致血流增加,肺动脉压升高。@李春昌发生慢性肺心病的中心环节是肺动脉高压。为什么肺动脉会出现高压状态、都有哪些原因会引起肺动脉高压?这是一个临床基本理论问题。目前,多数学者认为肺动脉高压的形成与下列因素有关。
5、造成肺动脉高压的因素有哪些
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全,在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构,进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%,而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压,在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高,且能显著影响预后,而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
我国是烟草大国,由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压,引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加,引起肺动脉高压,因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。这些患者,由于肺泡缺氧,继而发生低氧性肺血管收缩,肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到,发病率、致死率、致残率都很高,由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率,临床上也很常见。
6.其他
如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
6、肺水肿为什么会引起肺动脉高压?
问题分析:肺动脉高压能引起肺水肿,肺水肿又能够加重肺动脉高压的发展,
7、肺炎会引起 肺动脉高压么?
要分情况:
1.如果肺动脉高压是因为肺炎引起的,在肺炎治愈后肺动脉高压会得到回好转,这答种肺动脉高压成为继发性肺动脉高压,原因可能为肺部炎性渗出导致一过性的毛细血管收缩,肺小动脉压力升高,进而引起肺动脉高压。肺部常见引起继发性肺动脉高压的疾病多见于慢性阻塞性肺病和肺栓塞。
2.也可能你的肺动脉高压是独立存在的,意思就是你没得肺炎之前可能因为别的原因(遗传/ 动脉性肺动脉高压;左心疾病相关性肺动脉高压; 肺部疾病和( 或) 缺氧相关疾病性肺动脉高压;慢性血栓栓塞和( 或) 栓塞性肺动脉高压; 不明原因或多重机制导致的肺动脉高压 )。
3.肺动脉高压准确的来讲不是一种病,而是一种症状,且B超对于肺动脉高压的检查有很大误差,如果你的肺炎治愈的,没有胸闷、气短、心慌等不适,暂时没必要对于肺动脉高压处理,出院后定期复查心脏超声,你会发现每次的测定数值都在变化,如果多次都是轻度压力升高,自己仍然没有任何不适的表现,还是不用针对性的治疗。如果肺动脉压力出现缓慢持续升高,就得小心,进一步检查确诊,试着找找引起肺动脉压力升高的原因然后针对性的治疗。
希望我的回答对你有帮助~
8、怀孕会引起肺动脉高压吗?是怎么引起的呢?怎么避免
有可能会引起,怀孕期间什么病都有可能引起的,比如全身浮肿,肝肾功能下降等,不过这也是因人而异的,怎么引起的这个我们也不能确定,你还是去医院问下医生。