1、血友病是什么.
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝内血活酶生容成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。
血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
2、血友病是什么?
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要是体内缺乏凝血因子造成的。主要表现为凝血功能障碍、出血的时间延长以及自发性的出血等。需要及早去医院进行检查，遵医嘱输入缺乏的凝血因子治疗，避免受外力损伤。
3、血友病是什么?
血友病（hemophilia）早期在欧洲被copy称为“出血病”，它还有一个尊贵的称号为“皇室病”，这是由于它曾在欧洲好多国家的皇族中长期流行之故。这是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，我国血友病患者约达13.6万人之多，目前可以通过致病基因鉴定明确致病基因，从而阻断该病在家族中的遗传。
4、什么是"血友病"
血友病来是一种遗传性凝血功能障自碍的出血性疾病，主要是体内缺乏凝血因子造成的。主要表现为凝血功能障碍、出血的时间延长以及自发性的出血等。需要及早去医院进行检查，遵医嘱输入缺乏的凝血因子治疗，避免受外力损伤。
5、血友病是什么病？
6、血友病是什么
血友病甲是一种与染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。
亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。
据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。
目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。
在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。
相关问题：
1、疗效，我们联络到的这些病友，手术效果最好的在手术后头几天因子水平最多达到20%这个水平，在 术后约1个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在10%这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。
2、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在1000-2000元即可，且副作用很小。
3、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得“轻描淡写”，两家医院的医生都曾用“治愈”“根治”这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用“小白药片片”来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种“回避”是否是“有意”的，我们还希望做进一步的调查。
4、 问题：血友病是一种慢性疾病，在血友病的治疗领域用凝血因子替代治疗，已经经多方面证明，是治疗血友病最行之有效的。为什么我们的一些医院和一些大夫还要采用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“恶性疾病”才采用的器官移植来治疗血友病？通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，“抗排异药物费用高昂”、“疗效差”、“手术费高”、“家庭经济条件负担过重”等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的“最大受益者”，那谁又会是“最大受益者”呢？
血友病简介：
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
治疗
一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
（四）凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
7、什么是血友病
血友病(haemophilia)
血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是说这种病人由于经常严重出血，要靠紧急输血以挽救生命，成了"以血为友"的疾病
故事:十九纪世的英国王室出现了血友病，并波及了欧洲各王室。维多利亚Victoria这位有着欧洲祖母之称的女皇，是历史上一位最著名的血友病携带者。她有9个子女:1.3.5.6.9是女儿2.4.7.8是儿子。女儿中第(3)海伦娜Alice，第(9)比阿特丽斯Beatrice是血友病携带者;儿子中第(8)利奥波特Leopold是血友病携带者。利奥波特Leopold在爱尔兰，他的外孙中有一人系血友病患者。海伦娜Alice，嫁给了德意志帝国黑森大公爵Louis二世的一个孙子，将血友病带给了黑森家族，致使她的女儿Irene也成为血友病基因携带者。Irene的丈夫是维多利亚Victoria大女儿(1)与德国皇帝的儿子，虽然王子本人是正常的，但是由于与Irene结婚，从而把血友病基因带到普鲁士家系中。海伦娜Alice(3)还有一个女儿Alix也是携带者，她嫁给俄国沙皇尼古拉二世Nicholasll，致使沙皇儿子也有血友病。比阿特丽斯Beatrice(9)与黑森大公爵Louis二世的另一孙子结婚，又把血友病基因带给了黑森家族的另一分支。她的女儿Victoria也是携带者，嫁与了西班牙国王阿方索 Alfonso XIII ，由此将血友病基因也带入了西班牙王族。
而今英国女王伊利莎白二世Elizadeth是维多利亚Victoria之子EdwardⅦ的后裔。EdwardⅦ无血友病，因此他的后代中也不会有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip却是Alice的大女儿的子孙，幸而大女儿不是携带者，故今英国王族当不再受血友病之害了。
实际上血友病的这种遗传性质早就为人所知晓。自古以来便有被奉作犹太教神圣规范的犹太教律法著作《塔木德》中就说明到;血友病是从母亲传递给她的某些子女的，律法甚至规定说:凡有两个男性婴儿死于出血过多的母亲，不得参加"割礼"仪式。1820年德国医生纳赛对血友病进行了观察，立了一条所谓"纳赛定则":血友病仅出现于男性，但由女性所传递。还有奥托医生也指出了血友病是一种家族性的疾病，男性是疾病之体，女性不是，但却通过女性才传给她们的子女……
对血友病的这类认识或结论，历代国王的御医们当然不会不知，皇族显然是出于政治上的需要，才不顾这一切的。
由以上故事所知，血友病是一组遗传性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分为:
A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者，其中A型约占80%~85%，B型约占15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成，另外尚有后天性血友病患者。C型血友病患者少见且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻，一般的临床表现为:
出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘关节处出血是其特征，最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩，而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。
血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。
血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
● 药物介绍:
内服药：
血友六灵散 (Xue You Liu Ling San) 纯中草药制剂：专为血友病及出血性疾病研制。可提高凝血质量，增强生血活力。适用于消化道出血，关节出血，粘膜，皮肤出血，血小板减少性紫癜等出血症。
友泰胶囊 (You Tai Jiao Nang) 纯中草药制剂：专为出血性疾病研制。调和气血，止血通经，祛瘀消斑，增强机体免疫功能。适用于血友病及各种出血性疾病。外用药:
关节灵 (Guan Jie Ling) 纯中草药制剂：用于治疗血友病关节出血疼痛，活动障碍。对各种关节炎症治疗亦有很好疗效。
如果您或您的亲朋好友愿意接受治疗，请将病人的病历，化验单等资料(复印件也可)带来或寄来，以便了解病人的详细病情及相关病史，使我们能更好地为您进行治疗。有专人负责接待，办理邮购。
● 自我保健:
血友病患者的自我保健，非常重要。在出血止住后，经过一段时间的卧床休息，可以适当做一些轻微的自我保健按摩。这将有益于疾病的健康和残障肢体功能的恢复。现介绍一些患者的实践经验:(主要是膝、踝、肘部关节)
原则: A: 只能在出血停止后方可进行。 B:不能使劲推、揉、搓、拍打。 C: 不能强行伸、屈。 D:必须经常、长期地进行。
手法: 均匀、柔和的抚摸、揉捻、拍打。
膝关节:坐床上，双手左右护住膝关节，双手除拇手指外，其余卡在膝下轻轻揉捻。有意识地做伸、屈运动。抚摸大腿、关节、小腿及脚指。轻揉捻、拍打小腿肌肉。手肘关节:用未出血的手轻轻抚摸手臂从上至下，轻揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部轻微地按摩更好)
踝: 轻轻抚摸、揉搓、活动脚踝关节。
以上手法只能循环渐进，从较小运动强度、较短的持续时间、较小的运动量开始。随着病情的好转，体力增加，动作熟练后逐步提高运动指标。
这些都是自我照顾的方法，如果能有人帮助，则更愉快。
● 心理、情绪
血友病患的心理、情绪好坏也能直接影响疾病的发生。血友病患有着不同于一般疾病患的心理活动，因疾病的特殊性，在自己及亲人们的心理，精神上造成了沉重的负担。所以患者一定要培养自己良好的心理应付机制，控制好自己的情绪。现简要摘几点患者的心得:
A:不要以疾病为由，产生惰性。
B:愉悦的接纳自己，消除自卑感，与自己周围的环境和谐相处。
C:增强自信心，相信自我有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨。
D:做一点自己能够做的事，切不可强求不可能做到的事。
E:多一点爱好，培养自己良好的情趣。
F:跟着美好的感觉走。
G:不要封闭自己，无所顾忌的生活，但不可放纵
H:冷静的思考，切不可急燥。
● 饮 食:
“病从口入”讲究膳食的合理调配，掌握各类食物的营养特点，调整它们在膳食中的地位和比例，对血友病患的健康有着积极的作用。
原则:
A: 尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。
B: 多吃一些有益于养脾，益肝，护肾，补血的食物。
一般有益的食物为:花生，红枣，鲜藕，黄花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，鸡，鸭，猪，羊，牛，龟，鳖，鳝，等。
不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜，淡水鱼，各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。
在消化道出血时应避免喝鸡汤，鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。
(中医认为:本疾病属血热症，在饮食上可多吃点凉性食物。)