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错构瘤是什么

发布时间:2021-01-05 12:38:44

1、错构瘤是什么?

你的情况最好手术治疗,手术效果比较确切,药物治疗无意义,术后预防伤口感染,注意补充优质蛋白质促进伤口愈合。

2、肾错构瘤是什么

肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤,顾名思义,其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏,还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病,近年来,随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视,其检出率逐渐升高。
疾病介绍
肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤,顾名思义,其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏,还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病,近年来,随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视,其检出率逐渐升高。
肾错构瘤既可以是一种单独的疾病,也可以是结节性硬化的一种表现(结节性硬化是一种遗传病,并有家族发病倾向,表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤),但是在我国最常见的还是单独发病的病例,合并结节性硬化的患者较少见。[1-2]
2疾病转归
肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种,也不会发生转移,不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性(也就是恶性的倾向),有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例,比如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉等等。但是,肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害,最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血,一旦发生这种情况,绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局,严重时甚至会危及患者生命。所以,虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变,但是我们应该对它有足够的重视。[1-2]
3临床表现
好发人群
肾错构瘤的发病率为0.13%,也就是说,每一万人口中中大概有十三例患者,发病有性别差异,女性居多,常在40岁以后出现症状。肾错构瘤直径小于4cm者很少出现症状,由于肿瘤生长缓慢,出血的机会并不大;而直径大于4cm的患者中约有一半的患者有腰胀等症状,肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大。
疾病症状
目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现,由于肾脏位置比较隐匿,前方是腹腔脏器,后方是强韧的腰背肌群,所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。只有当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状,这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。
疾病危害
由于错构瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤体可能会突然破裂,引起肿瘤的出血,患者表现为急性腹痛,出血较多的话甚至会出现休克,所以出现上述症状时必须要引起警惕,及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估,严密监测生命体征变化,如果出血不多,可以采用保守治疗,积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。[1-3]
4诊断鉴别
疾病诊断
肾错构瘤的诊断一般不困难,可以通过B超、CT或者核磁明确诊断。
鉴别诊断
肾恶性肿瘤:肾错构瘤内含大量脂肪组织,脂肪与周围组织声阻差很大,所以在B超检查时表现为强回声;而肾癌因为不含脂肪组织,B超检查表现为低回声,但有时遇到不典型的肾错构瘤,脂肪成分很少,这时与肾癌鉴别就有一定难度。同样原理,脂肪组织在CT上表现为低密度,CT值为负值即可诊断为错构瘤,但是少脂肪成分的错构瘤在CT下同样很难与肾癌相鉴别。此外,核磁扫描也是诊断错构瘤的好方法。但是,在临床上对于脂肪成分少的错构瘤,往往需要结合B超,CT和核磁扫描三种方法来联合明确诊断。[2-3]
5疾病治疗
治疗原则
肾错构瘤的治疗主要依据症状、肿瘤大小等来判断。
1、对于无症状的直径小于4厘米的肿瘤,由于自发性破裂的风险不大,可以密切观察,积极监测肿瘤大小进展;
2、对于直径超过4厘米的错构瘤,如果肿瘤进行性增大,或者怀疑肿瘤有恶性倾向,则建议手术切除;
3、如果肿瘤体积较大,而且发生破裂出血,应考虑先行介入栓塞治疗,等病情稳定后再次评估,根据情况决定是否手术治疗。
治疗方式
无论采取何种治疗方式,均应把保留肾功能放在首位。
1、介入栓塞治疗:一般而言,介入栓塞治疗具有简单、安全的特点,但有学者认为该种治疗方式并不彻底,并不能保证错构瘤的血供完全阻断,因此有二次栓塞或转手术治疗的可能。但其对于破裂出血不失为一种好的急救方法。
2、手术治疗:采用保留肾组织的术式,即我们说的肾部分切除术,它不但可以完整的切除肿瘤,并在最大限度上保留肾组织并保护肾功能,远期效果很好,其对于肾错构瘤的治疗(包括部分破裂出血的病例)很有意义。
肾部分切除术分为开放式手术与腹腔镜手术,依据目前的医疗水平,建议首选腹腔镜手术治疗,不仅创伤小,完全切除肿瘤,而且可留取病理,证实肿瘤的性质。近年来,腹腔镜手术以其创伤小、伤口愈合快、住院时间短、出血少及切口美观等独特优点已经逐渐成为的治疗肾错构瘤的首选方法。[1-2]
6疾病预后
肾错构瘤为良性肿瘤,预后一般而言较好,若术前已发现其有侵袭性或术后病理证实其有恶性成分则应密切随访治疗。
7专家观点
腹腔镜肾部分切除术
肾错构瘤为良性肿瘤,不需要扩大切除;且肾错构瘤可能是双侧病变,但两侧生长不同步,所以,在不影响肿瘤切除的影响下应尽可能的保留肾单位,采取肾部分切除术。目前腹腔镜肾部分切除术以其创伤小、伤口愈合快、住院时间短、出血少及切口美观等特点成为首选治疗。
腹腔镜肾部分切除术完全复制了开放手术的操作步骤,但腹腔镜肾部分切除术之所以能够渐渐替代开放性手术,主要是由于其具有独特的优势:
1)腹腔镜肾部分切除术不需要大面积切开腹壁和敞开暴露腹腔脏器,手术仅需在腹壁上开通三个1cm左右的小孔以供腔镜器械通过。这种手术方式使得皮肤创面大大缩小,术后皮肤缝合时间远远短于开放性手术。皮肤创面可以使用生物黏合剂粘合,避免缝线反应及拆线的烦恼,这样的皮肤创面更美观,愈合更快,住院时间更短。随着微创观念和技术的不断发展,近来甚至还出现了单孔腹腔镜技术,即所有手术器械都通过唯一孔道进入腹腔,这使得皮肤创面进一步缩小。但单孔技术对手术技术要求更高,目前还没有得到普及;
2)腔镜手术器械体积小,仅仅一个小镜头和两个操纵杆进入腹腔便足以完成操作,减少了开放手术中术者手部所占据的空间。这种效应不仅减少了对腹腔的正常解剖结构的破坏,降低了术后组织器官粘连的发生率,而且避免了过多的术中创伤,使患者术中术后应激反应(如应激性溃疡)减轻,术后疼痛感也相对减弱;
3)腹腔镜手术需要向腹腔内持续泵入二氧化碳气体,以扩展操作空间,使手术视野更加清晰、操作更加方便。而泵入的气体压力高于静脉压,减少了静脉渗血,视野干净清晰,而且大大降低了术中出血量;
4)腹腔镜摄像头可以将视物放大10-12倍,相当于比开放性手术多了一个放大镜。这种放大效应使组织器官的精细结构显示的更清晰、更易辨。它不仅可以更清楚的明确病灶边缘的位置,而且可以减少术中对其它脏器不必要的损伤。在它的帮助下,术者的手术操作可以做到更精确细致,术中并发症的发生率远低于开放性手术。
通过上面的介绍,可以发现腹腔镜肾部分切除术优势明显,但腹腔镜肾部分切除术也有其局限性。由于腹腔镜手术器械较长,而且操作技巧和开放性手术完全不同,尤其是在遇到紧急情况(如出血)时,将更多的依赖于医生的经验和技术来进行熟练的操作和及时的处理。因此医生往往需要经过特殊的训练,患者常常要到大型三甲医院寻求经验丰富的医生帮助。

3、什么是错构瘤?有什么危害?_错构瘤

 错构瘤是一种实质性占位病变,此病是常染色体显性遗传病,(肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤),属于脂肪瘤的一种,由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成,可以单个、多个发病。通常情况下,B超和CT检查对错构瘤有较高的定位及定性诊断率。[编辑本段]错构瘤的病因从发病机理上经多年来详细深入的研究,并结合现代生物分子学理论,终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”,在患者体内也存在一种脂肪瘤因子,在正常情况下,这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态),正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在外界因素改变时,加上体内的内环境改变,脂肪瘤因子活性进一步增强,使正常的脂肪细胞发生异常增生现象,导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中,形成脏器突出的肿块,称之错构瘤。肾错构瘤属肾实质良性肿瘤,皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一,可向肾外或集合系统生长,无完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成,也可混有纤维组织。一般认为,肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织,而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性,血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变,受轻微外力打击即可破裂。此外,可能还存在两种影响因素:其一,错构瘤中各种组织成熟程度不一,有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织,以致瘤体快速生长,血供增加,有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点,具有潜在侵袭性行为,甚至有恶变的可能。其二,快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织,造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死,以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。

4、错构瘤是什么

[概述]
肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。
[症状体症]
1.肿瘤在肾内多无症状;
2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛,腰部肿块增大及内出血症状。
[诊断依据]
1.上述症状和体征;
2.尿路造影示占位性病变;
3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。
4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉娄。
[治疗原则]
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访,不作处理。
2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。
3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
[疗效评价]
1.治愈:手术切除肿瘤,临床症状消失,伤口愈合。
2.好转:(1)双肾肿瘤作手术摘除部份,肿瘤残存;(2)肾功能欠佳。
3.未愈:肾肿瘤未切除,症状和体征无改善。
[专家提示]
定期健康检查可早期发现肿瘤,急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性,应想到本病的可能性。

5、什么是错构瘤,错构瘤该如何治疗?

病情分析:肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤,顾名思义,其主要版成分是血管、平滑肌权及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏,还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。
指导意见:肾错构瘤的治疗主要依据症状、肿瘤大小等来判断。
1、对于无症状的直径小于4厘米的肿瘤,由于自发性破裂的风险不大,可以密切观察,积极监测肿瘤大小进展;
2、对于直径超过4厘米的错构瘤,如果肿瘤进行性增大,或者怀疑肿瘤有恶性倾向,则建议手术切除;
3、如果肿瘤体积较大,而且发生破裂出血,应考虑先行介入栓塞治疗,等病情稳定后再次评估,根据情况决定是否手术治疗。

6、肾错构瘤的症状是什么

你好;这种情况主要看肿瘤的大小是否影响肾功能及压迫神经等。可以引起不同的症状。建议提供一下详细的CT检查片子。肾错构瘤的病因是什么回答者:xtcz3456因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:①有结节性硬化者:无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发、单侧、肿瘤较大,发病年龄亦较大。以上是1960年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶,并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。右肾错构瘤症状有哪些呢?回答者:田元庆对于右肾错构瘤症状这个问题一定要重视。你提到右肾错构瘤症状的问题,为你解答如下。您好!错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤,其治疗方法和预后直接与肿瘤大小生长速度、与肾实质的关系等有关。建议患者最好是采用保守治疗的方法,从根本上遏制瘤体生长、胞饮瘤体基质、祛除瘤体病因、纠正致瘤环境、清除致瘤因子等。因此治疗错构瘤一定要正确的治疗,并坚持治疗。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏B超,注意观察瘤体大小。

7、肾错构瘤会有什么症状

你好;这种情况一般不会引起疼痛的。如果生长较快有可能引起疼痛。
肾错构瘤会引起哪些症状?回答者:胡振旭你好,需要去医院做彩超和拍片检查,一般是肾错构瘤,绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。仅有一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。只有当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状,这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏
右肾错构瘤;没有症状一次意外体检查出回答者:李振大病情分析:右肾错构瘤;没有症状一次意外体检查出建议泌尿外科就诊检查指导意见:可以泌尿外科就诊复查,如果错构瘤较大,可以考虑手术治疗
你好;这种情况主要看肿瘤的大小是否影响肾功能及压迫神经等。可以引起不同的症状。建议提供一下详细的CT检查片子。
右肾错构瘤症状有哪些呢?回答者:田元庆对于右肾错构瘤症状这个问题一定要重视。你提到右肾错构瘤症状的问题,为你解答如下。您好!错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤,其治疗方法和预后直接与肿瘤大小生长速度、与肾实质的关系等有关。建议患者最好是采用保守治疗的方法,从根本上遏制瘤体生长、胞饮瘤体基质、祛除瘤体病因、纠正致瘤环境、清除致瘤因子等。因此治疗错构瘤一定要正确的治疗,并坚持治疗。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。

8、什么是错构瘤,错构瘤该如何治疗?

病情分析:你好,错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错版误的组合、权排列,因而导致的类瘤样畸形。错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。
指导意见:诊断可做腹部MRI。当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。

9、什么是右肾错构瘤?

肾错构瘤来又称肾血管平滑肌自脂肪瘤,为良性肿瘤。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤,其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成肾错构瘤的良性肿瘤,由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌,故通常认为属错构瘤。有20%肾错构瘤合并节结性硬化症,并双侧同时发生,病变较小,常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见。陈承志等报告男女比例为1∶2.25,本组为1∶1.2。

10、肾脏错构瘤是什么性质的

肾脏错抄构瘤是肾脏的一种良袭性肿瘤,如果说肾脏错构瘤大于三公分的话,很容易引起破裂出血,甚至危及生命的,所以必须要进一步的检查肾的增强c t明确错构瘤的大小。如果肾脏的错构瘤比较小,是绝对不可能恶变,所以不需要处理的。如果比较大的错构瘤就需要治疗了。

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