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腰肌尤文肉瘤

发布时间:2020-10-07 16:52:56

1、腰椎结核严重吗?

脊椎椎体结核约占所有骨关节结核病人的50%~75%,曾多见于儿童,近年来青壮年居多,女性略多于男性。多发性身体负重较大的胸椎(40.3%)、腰椎(35.97%)、后依次为胸腰椎(12.77%)和腰骶椎(7.36%)等。有两处椎体病灶者约3%~7%,而其间为无病的椎体所隔开,称之跳跃型脊椎结核。

【诊断】

根据病史、症状、体征和影像学检查等对典型的病例的诊断多无困难。但是对X线摄片未见明显异常的早期病例,诊断是十分困难的。应熟知本病临床症状学和体征,初步判断脊柱受累的部位,进行影像学和化验检查。必要时应行穿刺乃至切开病理活检。

【治疗措施】

(一)非手术治疗 脊椎结核无手术指征的病人,应用合理的化疗方案治疗(参阅总论)和局部制动。病人低热和脊背痛或生物力学不稳定者,应卧硬板床休息,Glisson布带牵引或Halo-vest背心适用于颈椎不稳定的病人。体表有脓肿环枢椎结核咽后壁脓肿较大影响呼吸或吞咽者,可行穿刺抽脓。

头颅环-背心(Halo-Vest)的应用:Halo-Vest早在50年代为牵引装置应用颈椎疾病引起颈椎不稳定,较其他牵引装置如牵引钳或Minerve石膏背心等传统的外固定方法,有较大的优越性。病人固定后,获得三维牢稳的固定。病人可以起坐、站立和行走,从而缩短病人卧床时间和避免其他并发症的发生。

1.适应证 年龄60岁以上,心肺功能欠佳者应慎用。

⑴颈椎复位 骨折、骨折脱位和半脱位等。

⑵颈椎不稳定的外固定 骨折脱位、类风湿关节炎、原发或转移肿瘤和以及不稳定的环枢椎结核等。

2.Halo-Vest的结构 头颅环-背心由三个主要部分组成,即halo环和颅钉、塑料背心、可调节的金属支柱藉以连接Halo环和背心。根据病人头颅和躯干的大小可选用不同的规格的Halo-Vest。要求安装时颅环至头皮距离约1~1.5cm为宜,塑料背心可按病人胸围尺寸来选择。其他附带的零件有颅钉、六角螺母、松紧螺旋扣、肩带和背心带等。

3.Halo-Vest安装与固定 颅环高压消毒备用。病人颅环安装处的头发剔去,皮肤刷洗消毒。

病人术前给少量镇静药,平卧床上,头置于床缘外,可以薄板支撑头部。Halo应置于颅最大经线的下方,即眉弓上方1cm和耳廓顶上1cm。前头部的颅钉应固定在胃外1/3处上方1cm,后部颅钉应与前颅钉对角线位置上,相当耳下1.5cm处,选好颅钉固定点加以标记。局部消毒注射普鲁卡因,颅钉呈90刺入颅骨外板上,但切勿过深,应使颅环牢靠固定,以防止牵引时颅环向外滑脱。

先将塑料背心后页置于病人后背,放好背心前页,用尼龙带将前后背心固定。通过旋转螺旋扣、肩带、胸带和背带将Halo环与背心相连。

当Halo-Vest安装完毕后,拍颈椎正侧位片,必要时再调整Halo环的牵引方向和牵引力以达到预期固定的目的。

(二)手术治疗 按手术适应证,在全身结核中毒症状减轻后,择期施行病灶清除术。手术采用的途径,根据病情,客观条件和术者所熟悉的途径选取。胸椎结核一般采用胸膜外入路。年龄60岁以下,其心肺功能尚可,椎旁脓肿长、椎本破坏4~6个、死骨多,要准备椎前植骨者;或椎旁脓肿穿入胸腔或肺脏者可考虑经胸病灶清除。腰椎结核经腹膜外途径,脊椎多段(跳跃型)结核病灶清除的原则:①优先处理可能引起截瘫的病灶;②两段病灶严重性相近者,先处理上段,而后下段;③先处理较重者,而轻者可能经非手术治愈;④颈椎结核血供好,不手术可治愈。脊椎结核并发窦道经非手术治疗3~6月未愈者,可手术治疗。脊椎结核手术后一般卧床休息6~8周,脊柱疼痛减轻,原有脓肿消失,体温趋于正常,血沉下降,脊柱结构稳定者,可锻炼起床。先自理生活琐事,随后逐渐加大活动量,并坚持化疗满疗程。

【发病机理】

脊椎结核病变多发生在椎体,少数在椎板、椎弓、棘突及横突。

(一)中心型或幼年型 小儿椎体周围软骨成份多,中心骨化部分病变发展后可有塌陷早期椎间隙尚在。

(二)边缘型 又称骨骺型或成人型,发生在较大儿童或成人,起于椎体上缘或下缘的骨骺,病变常迅速破坏椎间软组织,使椎间隙狭窄或消失,上下椎体相连。

(三)前侧型或骨膜下型 也在成人发生,位于椎前韧带下,常扩散累及上下邻近脊椎。

(四)附件结核 如横突、椎板、椎弓根或棘突结核,较少见。

椎体病变因循环障碍及结核感染,有骨质破坏及坏死,有干酪样改变和脓肿形成,椎体因病变和承重而发生塌陷,使脊柱形成弯度,棘突隆起,背部有驼峰畸形,胸椎结核尤为明显。由于椎体塌陷,死骨、肉芽组织和脓肿形成,可使脊髓受压发生截瘫,发生在颈椎及胸椎较多。骨质破坏,寒性脓肿在脊椎前纵韧带下形成,可穿过韧带至脊椎前筋膜间隙,因重力关系可扩散至远离病变的部位。颈椎结核脓肿可出现在颈椎前使咽后壁隆起,可引起吞咽或呼吸困难;在颈部两侧可出现在胸锁乳肌后缘的皮下。胸椎结核常形成椎前和椎旁脓肿,也可出现在后纵隔区或沿肋间向胸壁发展;向椎管发展可引起截瘫。腰椎结核脓肿常至盆腔,形成腰肌脓肿,沿髂腰肌向下蔓延到腹股沟或股内侧,从股骨后达大粗隆,沿阔筋膜张肌和髂胫束至股外侧下部;或向后蔓延到腰三角区。这些脓肿,因为没有急性炎症的表现,称为寒性脓肿。脊椎结核在好转过程中,病变的破坏性产物,如脓肿、死骨等可逐渐被吸收,同时有纤维组织充填修复,最后形成纤维愈合和骨性愈合,病程很长。但通过积极治疗,可使病程大为缩短。

【病理改变】

一、解剖要点

脊柱构成人体的中轴,是支持体重,并参与胸、腹腔和盆腔的构成,保护体腔内在器官,特别是脊髓。

为解除脊柱和脊髓的病损,所采取的手术途径和方法,而不要损害或尽可能少损害脊柱的稳定性,必要时还应采取措施,如植骨或内固定等重建其稳定性。

值得指出胸腰段解剖力学上具有一个特点:①由较固定的胸椎与活动性大的腰椎相连接的转换点,躯干的应力易集中于此;②胸椎生理后突和腰椎生理前突两曲度的衔接点,肩背负重应力也集中于此;③关节突的关节面的朝向在胸腰段移行。基于上述胸腰段解剖力学上的特点,在实际工作中见到短期内(4~6周),在同一平面上对椎体的左右侧先后施行清除或/和椎管侧前方减压术,而不加内固定,致使该段脊柱不稳,严重者使椎体移位,加重了脊髓的损伤。

Denis-Armstrong的三柱理论原先用于胸腰椎骨折或/和脊髓损伤的分类与分析。若藉之指导脊椎结核手术方面,也有其现实意义。脊椎结核特别是病变累及多椎体病例,椎体的前、中柱已有不同程度损害,故在手术时应尽量不损害病椎残存的健康骨质,尤其是其后柱,如果采取椎板切除术治疗椎体结核并发截瘫,特别是病灶位于颈胸段或胸腰段者,若不加内固定,将会导致椎体移位,而进一步损害脊髓。在彻底病灶清除后,施行椎体(前、中柱)间植骨,特别是胸椎和胸腰椎应尽可能恢复其高位,重建脊柱的稳定,为预防后突畸形所致的胸椎晚发截瘫是十分重要的。

为脊椎结核病灶清除和其他原因施行脊柱手术的需要,复习后纵隔和腹腔后壁紧贴在脊柱及其两旁的有关解剖关系是有所实质裨益的。

1.后纵隔 指胸骨角平面以下,膈肌以上,前界心包,后为下位胸椎之间。在后纵隔内,上下纵行排列的器官有:最前方为气管、支气管,居中有食管,食管左后方为气管、支气管,居中有食管,食管左后方为胸主动脉、迷走神经;并在后纵隔下方与食管伴行。最后方紧贴脊柱前方及其两侧为胸导管、奇静脉、半奇静脉和胸交感神经干。

2.腰骶神经丛 在髂腰肌后侧由中轴从内上方走向外下方,从上到下排列有髂腹下神经、髂腹股沟神经、股外侧皮神经、股神经和闭孔神经等,在清除髂腰肌脓肿时,腰神经丛有可能受伤。腰大肌前面的股生殖神经误伤时,术后可发生持久性神经痛。所以术时凡迁有索条状物,均应多加保护,以免损伤这些神经。

二、病理类型

由于初起病变所在的部位不同,而将脊椎结核分为四型。

1.中心型 病变起于椎体中心松质骨,椎体破坏后塌陷呈楔形,此型应与椎体肿瘤特别是转移癌鉴别。

2.骨骺型 最常见,往往相邻椎体骺部同时受累,早期X线摄片显示间盘狭窄,约占脊椎结核75%病例。

3.骨膜下型 常见于胸椎椎体前缘,脓肿在前纵韧带和骨膜下,纵向广泛剥离,多椎体前缘被破坏;这类型应与胸主动脉瘤侵蚀椎体相鉴别。

4.附件型 系指病变原发于棘突、横突、椎板或上下关节突的致密骨处。CT问世之前,X线常规摄片所见本类型仅占脊椎结核的0.2%~2%,应与椎体附件肿瘤特别是脊椎转移瘤鉴别。

【临床表现】

(一)全身症状 病起隐渐,发病日期不明确。病人倦怠无力,食欲减退、午后低热、盗汗和消瘦等全身中毒症状。偶见少数病情恶化急性发作体温39℃左右,多误诊重感冒或其他急性感染。相反,有病例无上述低热等全身症状,仅感患部钝痛或放射痛也易误诊为其它疾病。

(二)局部症状

1.疼痛 患处钝痛与低热等全身症状多同时出现,在活动、坐车震动、咳嗽、打喷嚏时加重,卧床休息后减轻;夜间痛加重,疼痛可沿脊神经放射,上颈椎放射到后枕部、下颈椎放射到肩或臂,胸椎沿肋间神经放射至上、下腹部,常误诊为胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎等。下段胸椎11~12可沿臀下神经放射到下腰或臀部,为此X线摄片检查时多仅摄腰椎片,从而下段胸椎病变经常被漏诊。腰椎病变沿腰神经丛多放射到大腿的前方,偶牵涉腿后侧,易误诊为间盘脱出症。

2.姿势异常 是由于疼痛致使椎旁肌肉痉挛而引起。颈椎结核病人常有斜颈、头前倾、颈短缩和双手托着下颌。挺胸凸腹的姿势常见于胸腰椎或腰骶椎结构。

正常人可弯腰拾物,因病不能弯腰而是屈髋屈膝,一手扶膝另手去拾地上的东西,称之拾物试验阳性。

幼儿不能伸腰,可让其俯卧,检查者用手提起其双足,正常者脊柱呈弧形自然后伸,而患儿病椎间固定或脊旁肌痉挛,腰部不能后伸。

3.脊柱畸形 颈椎和腰椎注意有无生理前突消失,胸椎有无生理后突增加。自上而下扪每个棘突有无异常突出特别是局限性成角后突,此多见于脊柱结核,与青年椎体骺软骨病、强直性脊柱炎、姿势不良等成弧形后突与圆背有别。

4.寒性脓肿 就诊时70%~80%脊椎结核并发有寒性脓肿,位于深处的脊椎椎旁脓肿藉X线摄片CT或MRI可显示出。脓肿可沿肌肉筋膜间隙或神经血管束流注至体表。环枢椎病变可有咽后壁脓肿引起吞咽困难或呼吸障碍;中、下颈椎脓肿出现颈前或颈后三角;胸椎结核椎体侧方呈现张力性梭形或柱状脓肿,可沿肋间神经血管束流注至胸背部,偶可穿入肺脏、胸腔、罕见的穿破食道和胸主动脉;胸腰椎、腰椎的脓肿可沿一侧或两侧髂腰肌筋膜或其实质间向下流注于腹膜后,偶穿入结肠等固定的脏器,向下不求上进至髂窝、腹股沟、臀部或腿部;骶椎脓液常汇集在骶骨前方或沿梨状肌经坐骨大孔到股骨大转子附近,掌握寒性脓肿流注的途径和其出现部位对诊断有所帮助。

5.窦道 寒性脓肿可扩展至体表,经治疗可自行吸收,或自行破溃形成窦道。窦道继发感染时,病情将加重,治疗困难,预后不佳,应尽量避免。

6.脊髓压迫征 脊椎结核特别是颈胸椎结核圆锥以上病人应注意有无脊髓压迫征,四肢神经功能障碍,以便早期发现脊髓压迫并发症。

【并发症】

1.寒性脓肿的治疗 如脓肿过大,宜先用穿刺法吸出脓汁,注入链霉素,以免脓肿破溃和发生继发性感染以及窦道形成。在适当时机应尽早进行病灶清除术和脓肿切除或刮除。

2.截瘫的治疗 脊椎结椎合并截瘫的约有10%,应贯彻预防为主的方针,主要措施为脊椎结核活动期坚持不负重,坚持卧床和抗痨药物治疗等。如已发生截瘫,应早期积极治疗,大多可以取得良好的恢复。如失去时机,后果是严重的。如已有部分瘫痪,一般多先行非手术治疗,按截瘫护理,绝对卧床,进行抗结核药物治疗,改善全身情况,争取最好的恢复;如1~2月后不见恢复,应尽早手术解除张力,如截瘫发展很快,甚至完全截瘫,应尽快手术,不宜等待。在颈椎结核合并截瘫,或有寒性脓肿,应早行手术,可在颈部前侧作切口,在胸锁乳突肌前侧与颈总动脉颈内静脉之间(或在颈动脉鞘之前)进入,显露和清除病灶,必要时一次处理两侧。在胸椎手术多采用肋骨横突切除病灶清除术,或行椎前外侧前灶清除减压术,待截瘫恢复,一般情况好转后,再作脊椎融合术,使脊椎稳定。

【辅助检查】

影像学检查

(一)X线摄片 在病早期多为阴性,据Lifeso等(1985)观察,认为起病后6个月左右,当椎体骨质50%受累时,常规X线摄片才能显示出。

X线摄片早期征象表现在大多数病例先有椎旁阴影扩大、随着椎体前下缘受累、和有椎间变窄、椎体骨质稀疏,椎旁阴影扩大和死骨等。椎体骨质破坏区直径<15mm者,侧位摄片多不能显示出,而体层摄片破坏区直径在8mm左右就能查出。在椎体松质骨或脓肿中时可见大小死骨。

在中心型椎体结核椎,椎间隙多无明显改变,很难与椎体肿瘤鉴别;而某些生长缓慢的肿瘤如甲状腺转移癌、脊索瘤和恶性淋巴瘤等却可显示不同程度椎间狭窄,与骨骺型椎体结核鉴别十分困难。

通常椎体结核病例,除陈旧或者将治愈的病人外,椎旁阴影扩大多为双侧。但脊椎肿瘤如椎体骨巨细胞瘤、脊索瘤、恶性淋巴瘤和肾癌脊椎转移等,在正位X线摄片上时可见单侧或双侧扩大椎旁阴影,特别限于一侧者,应注意鉴别。

(二)CT检查 能早期发现细微的骨骼改变以及脓肿的范围,对环枢椎、颈胸椎和外形不规则的骶椎等常规X线摄片不易获得满意影像的部位更有价值。有学者将脊椎结核CT的影像分为四型:①碎片型:椎体破坏后留下小碎片,其椎旁有低密度的软组织阴影,其中常有散在的小碎片;②溶骨型:椎体前缘或中心有溶骨性破坏区;③骨膜下型:椎体前缘有参差不齐的骨性破坏,椎旁软组织中常可见环形或半环形钙化影像;④局限性骨破坏型:破坏区周围时有硬化带(Jainr等1993)。

脊椎结核CT检查以碎片型最为常见,而脊椎肿瘤也常有与之相似之处,故应结合临床资料综合分析,如椎旁扩大阴影中,有钙化灶或小骨碎片时,有助于脊椎结核的诊断。尽管如此分型,CT有时还是无法鉴别脊椎结核如脊椎肿瘤。

(三)MRI检查 具有软组织高分辨率的特点,用于颅脑和脊髓检查优于CT,在脊椎矢面、轴面和冠面等均可扫描成像。脊椎结核MRI表现病变的椎体、间盘和附件与正常的脊椎对应处的正常信号相比,高于者为高信号,低于者为低信号。

1.椎体病变 T1加权像显示病变处为低信号,或其中杂有短T1信号。椎体病变T2加权像显示信号增强。图像显示有病变椎体除信号改变外,可见椎体破坏的轮廓、椎体塌陷后顺列改变和扩大的椎旁影像等。

2.椎旁脓肿 脊椎结核椎旁脓肿在T1加权像显示低信号,而T2加权像呈现较高信号。冠面能描绘出椎旁脓肿或双侧腰大肌脓肿的轮廓与范围。

3.椎间盘改变 脊椎结核X线摄片间盘变窄是早期征象之一。MRI的T1加权像呈现低信号变窄的间盘。正常的髓核内在T2加权像有横行的细缝隙,当有炎症时这细缝隙消失,能早期发现间盘炎症改变。

MRI在早期脊椎结核的诊断较其他任何影像学检查包括ECT在内更为敏感。临床症状出现3~6个月,疑内脊椎结核病人,X线摄片无异常,MRI可显示受累椎体及椎旁软组织(脓肿),T1加权像为低信号,T2加权像为高信号。早期脊椎结核MRI影像可分为三型。①椎体炎症;②椎体炎症合并脓肿;③椎体炎症、脓肿合并椎间盘炎。值得提出受累椎体处于炎症期,而无软组织和椎间盘信号改变者,不能与椎体肿瘤相鉴别,必要时应行活检证实。

【鉴别诊断】

(一)椎间盘退化症 年龄40岁左右特别是体力劳动者,常见于颈椎和腰椎,表现患处慢性疼痛或并有所属神

2、假神的病因病因是什么

尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)系Ewing(1921)首先报道取名骨弥漫性血管内皮瘤其Oberling(1928)认起源于骨髓网状细胞称网状肉瘤久其组织发意见统文献直姓氏命名目前尤文肉瘤已公认种独立骨肿瘤其源性质仍存同意见间充质细胞、骨细胞占恶性骨肿瘤10%~14.2%我病并见发病龄见于青少男性略见 [编辑本段][病]与其肿瘤确切病 [病理] ⑴肉眼所见:
肿瘤发于骨干部骨干央向干骺端蔓延自骨肉向外破坏肿瘤呈结节状质柔软包膜切面呈灰白色部区域血或坏死呈暗红色或棕色肿瘤坏死形假囊肿内充满液化坏死物质肿瘤破坏骨皮质侵入软组织骨膜及其周围形洋葱皮层骨膜增X线典型表现基础
(2)镜变化:
瘤细胞呈圆形或角形形态相致胞浆少染色浅胞膜清楚细胞核呈圆形或椭圆形比较致颗粒细布均匀核裂相见瘤组织内细胞丰富细胞排列巢状偶见20左右瘤细胞呈环形排列形假菊形团结构瘤组织片坏死肿瘤周围新骨形反应性新骨肿瘤本身 [编辑本段][发病比率及发病部位]文献关于尤文氏瘤发病比率意见提约占骨原发性恶性肿瘤7-15%仅于骨肉瘤及软骨肉瘤描述骨网织细胞肉瘤描写少见仅尤文氏瘤半文献指尤文氏瘤临床比较少见其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤少我认种意见符合内实际情况内我查见骨肉瘤273例报告软骨肉瘤58例骨网织细胞肉瘤28例尤文氏瘤仅5例报告些数字虽能确切表示其真发病比率总见斑说明尤文氏瘤比较少见较骨肉瘤及软骨肉瘤少较骨网织细胞肉瘤少我病例4例
龄:局限5岁30岁10~25岁见Sherman等收集111例材料平均龄15岁70%病例发10~30岁间幼及均少见亦文献提95%发4-25岁内内报告病例10-24岁间我病例例56岁
性别:男性较性见Sherman111例男性77例性34例内查见5例加我4例共9例男7例2例
发病部位:全身骨骼均发病四肢骨骨干发部位股骨、胫骨及肱骨见少数发干骺端及骨骺般青少管状骨20岁则扁骨髂骨亦较见Laffe统计髂骨发病占总数50%肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均发病内报告病例加我病例共9例计股骨4例肩胛骨2例胫骨、肱骨及颌骨各例 [编辑本段][症状体征] 1疼痛见临床症状
约2/3患者间歇性疼痛疼痛程度初发严重迅速变持续性疼痛;根据部位同局部疼痛随肿瘤扩散蔓延发于骨盆部位疼痛沿肢放射影响髋关节;若发于骨临近关节则现跛行、关节僵硬伴关节积液本肿瘤少合并病理骨折位于脊柱产肢放射痛、力麻木;
2肿块:
随疼痛加剧现局部肿块肿块迅速表面呈红、肿、热、痛炎症表现压痛显著表面静脉怒张肿块软组织内极块2~3月内即逐发于髂骨肿瘤肿块伸入盆腔内腹部或肛诊触及肿块
3 全身症状:
患者往往伴全身症状体温升高达38~40℃周身适乏力食欲降及贫血等
另外肿瘤所部位同引起其症状位于股骨端病变影响膝关节功能并引起关节反复积液;位于肋骨病变引起胸腔积液等 [编辑本段][诊断]1龄、性别、部位:发于10~30岁男性略发于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处亦发于髂骨、肩胛骨等
2主要症状:进行性疼痛并现肿块体温升高白细胞增
3 X线检查:尤文氏瘤X线表现种依发部位同表现亦相同
(1)骨:
Sherman及Soong二氏根据X线表现组织及临床三面资料依据选择111例进行研究重点描述X线表现该氏发于骨干及干骺端肿瘤均型及边缘型两种
a骨干型:见具典型X线部位病变发于骨干称性早期受累髓腔呈斑点状或斑片状溶骨性破坏区呈鼠咬状外观界限清没骨质硬化病变轻微亦早期病变表现随病程进展病变区溶骨破坏逐渐增破坏区明显扩并逐渐现骨膜反应呈洋葱皮外观骨干呈梭形膨胀约50%病例于病变部现垂直骨针少数病亦形骨膜三角条件应每隔半月观察由病变早期至现典型表现仅1-2月间典型表现现未能及治疗则病变仍迅速扩展沿骨轴广泛蔓延并由内向外迅速溶骨破坏达骨干1/3剩层薄膨胀骨膜新骨包绕着层薄壳亦遭破坏肿瘤早期即侵入软组织形清晰肿块或弥漫性肿胀
b骨干皮质型:其特征骨皮质外层同程度破坏般范围较呈叶状骨皮质内层保持完整软组织肿块与骨病变比例亦层骨膜增或放射状骨针形型较型少见
c干骺端型:较少见部表现与骨干型相似其同点部位同骨破坏同亦骨质硬化现象
d干骺边缘型:亦较少见病变偏于干骺端侧呈溶骨性破坏表现与溶骨性骨肉瘤相似我例肱骨近端内侧主由外向内侵入骨髓腔造广泛骨质破坏骨皮质部消失并发病理骨折病变端少量片絮状瘤骨肿瘤周围软组织肿胀明显酷似骨肉瘤
Sherman及Soong报告骨骺同受侵犯造骨质破坏称干骺骨骺型抗章禄(1963)曾报告例原发于股骨骨骺尤文氏瘤
(2)其骨:

a肋骨:肋骨病变呈局限性溶崩 性破坏同球形肿块突入胸内少数病层状骨膜增
b骨盆、肩胛骨:呈圆形或椭圆形骨质破坏表现斑片状或泡沫状破坏区或表现增硬化亦破坏灶内现棉絮状瘤骨部病例少量钙化斑点现层状骨膜反应或放射状骨针形伴软组织肿块
c脊柱:位于脊柱病变引起椎体广泛骨质破坏快累及椎体全部较脊柱结核破坏更显著椎体破坏称引起楔形变导致脊柱角畸形随着病变进展附件或邻近椎体受破坏骨膜反应椎间隙保持位于脊椎肿瘤现椎旁软组织阴影与结核寒性脓肿相似肿瘤邻近腰肌亦向腰肌内浸润形腰肌肿胀
(3)放射治疗表现:
两周内给予3000~5000伦约月即见软组织块消退骨膜新骨融合骨内破坏始修复通放射治疗骨结构恢复
4实验室检查:
贫血、白细胞增及血沉加快血清乳酸脱氢酶性增高白细胞增高达1~3万由于量骨膜新骨形血清硷性磷酸酶轻度增高具诊断意义肿瘤糖元染色阳性与骨网织细胞肉瘤糖元染色阴性同亦资料提及本周氏试验阳性本瘤定诊断价值
5转移:
肿瘤发展快早期即通血行发广泛转移转移至肺、肝等脏器却少转移至局部淋巴结本瘤易转移至其骨明显侵犯其骨倾向提示其性起源
6血管造影:
血管造影于诊断价值90%病灶内显示血管增且扩张
7 CT及MRI:
能较判断肿瘤范围及侵犯软组织情况MRI见瘤体处广泛性骨质破坏呈软组织肿块影;T1加权像呈均匀T1信号;T2加权像呈T2高信号CT显示源于骨组织软组织肿块骨质广泛破坏
8核素骨扫描:
仅显示原发病灶范围且发现全身其病灶
9 诊断性治疗:
尤文氏瘤放射线非敏肿瘤经照射症状显著转故临床用其放射敏性区别于其疾病曹宾报告例21岁性患左肱骨部尤文氏瘤给予局部照射照射区域肿瘤控制病变消失肱骨部照射野外肿瘤明显发展并现放射状骨针曹氏指照射范围应于X线表现区域应包括全肿瘤区否则极易复发由于尤文氏瘤周身症状发热、周身适及乏力白细胞增血沉快;局部疼痛主红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症症状每易误诊骨髓炎应予特别注意 [编辑本段][鉴别诊断]主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移及骨肉瘤相鉴别
⑴急性化脓性骨髓炎:
本病发病急伴高热疼痛较尤文肉瘤剧烈化脓伴跳痛夜间痛并加重些病例伴胸部其部位染早期X线片受累骨改变明显于髓腔松质骨现斑点状稀疏破坏骨破坏同快现骨质增死骨现;穿刺检查骨髓炎早期即血性液体或脓性液体吸细菌培养阳性尤文肉瘤则否进行脱落细胞检查助于诊断骨髓炎抗炎治疗明显效尤文肉瘤放疗极敏
⑵骨原发性网织细胞肉瘤:
发于30~40见闻 病程全身情况尚临床症状重X线表现规则溶骨性破坏呈溶冰状骨膜反应病理检查胞核规则具形性网织纤维比较丰富包绕着瘤细胞组织化检查包浆内糖原
⑶神经母细胞瘤骨转移:
见于5岁幼60%源于腹膜25%源于纵隔明显原发病症状转移处疼痛、肿胀合并病理性骨折尿液检查茶酚胺升高X线片难鉴别;病理神经细胞瘤细胞呈梨形形真性菊花;电镜瘤细胞内泌颗粒
⑷骨肉瘤:
临床表现发热较轻微主要疼痛夜间重肿瘤穿破皮质骨进入软组织形肿块偏于骨旁内骨化影骨反应、形态致见Codman三角及放射状骨针改变病理瘤细胞呈假菊花排列 [编辑本段][治疗]由于尤文肉瘤恶性程度高病程短转移快采用单纯手术、放疗、单药化疗效均理想绝数患者2内死亡5存率超10%近采用综合疗使局限尤文肉瘤治疗5存率提高75%
1.手术治疗
往手术治疗本病主要措施随着放疗、化疗疗效提高其所产副作用策逐渐完善单纯采用外科手术治疗患者趋减少目前止手术截肢或截除仍本病治疗手段
手术治疗原则完全切除肿瘤限度达效局部控制防治减少肿瘤转移基础尽能保留肢体功能提高病质量手术治疗作用趋重要Pritchard等报道组肢体尤文肉瘤手术治疗47例患者5存率44.7%;非手术治疗61例5存率仅13.1%Wilkin总结13治疗140例尤文肉瘤经验发现用化疗、放疗手术治疗组患者5存率74%非手术治疗患者5存率27%提示手术比保守疗些综合性资料证明根除性肿瘤切除疗效较完全性肿瘤切除优要病全身情况许应积极考虑原发灶手术治疗
临床用手术种类截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术确选择手术案术前应患者进行全面、认真评价根据患者龄、肿瘤部位、肿瘤肿瘤毗邻重要解剖组织决定采用何种手术式由于术前使用疗程等化疗需估价肿瘤化疗临床反应程度往往需要比较化疗前原发病灶X线片CT扫描或MRI确保手术功
2.放疗
尤文肉瘤放疗极敏治疗尤文肉瘤主要措施般给剂量(3000~4000rad)照射能使肿瘤迅速缩局部疼痛减轻或消失单纯放疗远期疗效差Larsson(1973)报道64例其部单用放疗别合并手术治疗5存率17%Dahlin(1981)报道133例Philip(1967)报道39例单纯放疗者其5存率别15%24%;Dant(1982)报道13例单纯60Co照射照射野包括整骨软组织照射剂量每周10Gy总剂量40~50Gy结13例9例(69.2%)病存期3~30月数存期10.4月Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%鉴于数者主张于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广尚需做肺、脑预防性照射尤文肉瘤髓腔扩散范围远比X线片所显示广泛由于近代影像技术发展CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床能清楚显示肿瘤髓腔内范围及软组织内扩散程度些者认照射范围包括肿瘤实际应用内5cm组织减少射线组织损伤尤其童骨干部肿瘤免除照射引起骨骺抑制照射剂量肿瘤部位异原发躯干部肿瘤骨盆、脊柱照射剂量50~60Gy肢体部肿瘤45~60Gy其全骨照射30~40Gy原发肿瘤部位外加照射10~15Gy每照射2Gy每周5放疗5~6周内完减少局部复发些者用60Gy高剂量照射资料显示高剂量照射并能减低肿瘤局部复发相反副作用明显增加尤其放疗部位发第二肉瘤危险增加据报道第二肉瘤骨肉瘤见其纤维肉瘤发率1.2%~2.7%要减低肿瘤局部复发能单纯增加照射剂量
3.化疗
目前认尤文肉瘤效药物环磷酰胺、阿霉素、更霉素、春新碱、卡氮芥等组联合案效较CVD案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA案(CVD案基础加ADM)等
目前用抗尤文肉瘤药物剂量:春新碱1.5mg/m2环磷酰胺500~1200mg/m2阿霉素20~30mg/m2放线菌素D450μg/m2现Rosen等报道四药化疗案具体用;放线菌素D450μg/m2静脉注射1/×5第1529各始阿霉素20 mg/m2静脉注射1/×3第43始春新碱1.5 mg/m2静脉注射1/周×4环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射1/2周×23月1疗程治疗8疗程本案取5存率75%较结
本病2内发转移故般主张化疗需持续2 [编辑本段]综合治疗:综合治疗系指放疗加化疗加手术或加手术综合治疗其选择:
⑴放疗加化疗:
主要适用于能施行手术患者包括晚期患者采用等量或较剂量放疗加药物联合化疗根据患者具体情况放疗化疗同始或先应用
⑵手术切除加等量放疗加化疗:
要能够肿瘤切除则应切除加等量放疗加药联合化疗目前者主张先进行联合化疗待肿瘤明显缩再施行块切除远端再植或用骨移植及工骨、关节修复缺损术原肿瘤所骨放疗3500rad再加联合化疗
⑶手术加放疗或化疗:
目前应用比较少放疗或化疗能耐受才采用且疗效优于放疗加化疗
⑷已播散尤文肉瘤治疗:
要全身情况允许给予支持疗同骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗
4.医药
放疗、化疗同根据患者具体全身情况应用医药辨证施治扶祛邪制定治疗案取定疗效 [编辑本段][预]性转移患者较男性转移患者预稍发病龄越轻预越差数者认尤文肉瘤预与患者龄、性别密切关系肿瘤部位影响预重要素原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预肢体肿瘤言位于肢体远侧者较肢体近侧据统计原发躯干部肿瘤患者3瘤存率53%原发肢体者3存率75%肿瘤位于骨盆者预差5存率21%位于其部位者46%肿瘤影响预另主要素凡肿瘤容积于100ml3瘤存率80%于100ml者仅32%;凡化疗能使肿瘤缩或消失组织显示反应者预远较反应差者3瘤存率别79%31%据统计药联合化疗案较单药化疗预;尤文肉瘤患者治疗发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U血沉超33mm/h白细胞计数明显增高者提示预良

3、尤文氏肉瘤是什么病?形成的原因是什么?

尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)系Ewing(1921年)首先报道,当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为“网状肉瘤”。但长久以来,人们对其组织发生意见不统一,文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤,但对其来源和性质仍存在有不同的意见,如间充质细胞、成骨细胞,占恶性骨肿瘤的10%~14.2%,而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年,以男性略多见。 [编辑本段][病因]与其他肿瘤一样,无确切的病因。 [病理] ⑴肉眼所见:
肿瘤多发生于骨干部,从骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破坏,肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜。切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后,可形成假囊肿,内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生,此为X线典型表现的基础。
(2)镜下变化:
瘤细胞呈圆形或多角形,形态相当一致,胞浆很少,染色浅,胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形,大小比较一致,颗粒细,分布均匀,核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富,细胞排列成巢状,偶见20个左右瘤细胞呈环形排列,形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成,为反应性新生骨,而不是肿瘤本身成分。 [编辑本段][发病比率及发病部位]文献中关于尤文氏瘤的发病比率,意见不一,有的提出约占骨原发性恶性肿瘤的7-15%,仅次于骨肉瘤及软骨肉瘤。在描述骨网织细胞肉瘤时常常描写为少见,仅为尤文氏瘤的一半。也有的文献指出尤文氏瘤在临床上比较少见,其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤为少。我们认为后一种意见符合国内实际情况。国内我们查见骨肉瘤273例报告,软骨肉瘤58例,骨网织细胞肉瘤28例,而尤文氏瘤仅有5例报告。这些数字虽不能确切表示其真正发病比率,但总可见一斑。说明尤文氏瘤比较少见,较骨肉瘤及软骨肉瘤为少,较骨网织细胞肉瘤也少。在我们的病例中有4例。
年龄:多局限在5岁以上,30岁以下,以10~25岁最多见。Sherman等收集的111例材料,平均年龄15岁,70%病例发生在10~30岁间。幼儿及年长成人均少见。亦有的文献提出95%发生在4-25岁内。国内报告的病例为10-24岁间。我们的病例中有一例56岁。
性别:男性较女性多见,Sherman的111例为男性77例,女性34例。国内查见的5例加我们的4例共9例,为男7例,女2例。
发病部位:全身骨骼均可发病,但以四肢长骨的骨干为好发部位,以股骨、胫骨及肱骨最多见,少数发生在干骺端及骨骺。一般青少年以长管状骨为最多,20岁以上则以扁骨为多。髂骨亦较多见,Laffe统计髂骨发病占总数的50%,肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均可发病。国内报告的病例加我们的病例共9例,计股骨4例,肩胛骨2例,胫骨、肱骨及下颌骨各一例。 [编辑本段][症状和体征] 1疼痛是最常见的临床症状。
大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感;
2肿块:
随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极块,2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。
3 全身症状:
患者往往伴有全身症状,如体温升高达38~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。
另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。 [编辑本段][诊断]1年龄、性别、部位:多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处,亦可发生于髂骨、肩胛骨等。
2主要症状:进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高,白细胞增多。
3 X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。
(1)长骨:
Sherman及Soong二氏根据X线表现,组织学及临床三方面资料为依据,选择了111例进行了研究,重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。
a骨干中心型:最多见,为具有典型X线的部位,病变发生于骨干,常为对称性,早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区,呈鼠咬状外观,界限不清,没有骨质硬化,此时病变轻微,亦为早期病变表现。随病程进展,病变区溶骨破坏逐渐增多,破坏区明显扩大,并逐渐出现骨膜反应,呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时,应每隔半月观察一次,由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后,如未能及时治疗,则病变仍迅速扩展,沿骨之长轴广泛蔓延,并由内向外迅速溶骨破坏,可达骨干1/3以上,最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着,有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织,形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。
b骨干皮质型:其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏,一般范围较小,有时可呈分叶状,而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大,与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。
c干骺端中心型:较少见。大部表现与骨干中心型相似,其不同点是,部位不同,在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。
d干骺边缘型:亦较少见。病变偏于干骺端一侧,呈溶骨性破坏,可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏,骨皮质大部消失,并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨,肿瘤周围软组织肿胀明显,酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯,造成骨质破坏,称为干骺骨骺型。抗章禄(1963)曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨:

a肋骨:肋骨的病变呈局限性溶崩 性破坏,同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨:呈圆形或椭圆形骨质破坏,可表现为斑片状或泡沫状破坏区,或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨,部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。
c脊柱:位于脊柱的病变,引起椎体广泛的骨质破坏,常很快累及椎体之全部,较脊柱结核的破坏更为显著,但椎体的破坏常不对称,而引起楔形变,导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展,附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影,与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时,亦可向腰大肌内浸润,形成腰大肌肿胀。
(3)放射治疗后的表现:
在两周内给予3000~5000伦后,约一个月,即可见软组织块消退,骨膜新生骨融合,骨内破坏开始修复,通过放射治疗后,骨结构可以恢复正常。
4实验室检查:
可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成,血清硷性磷酸酶可轻度增高,这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性,此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。
5转移:
肿瘤发展很快,早期即可通过血行发生广泛转移,常转移至肺、肝等脏器,却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向,提示其多中心性的起源。
6血管造影:
血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。
7 CT及MRI:
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。
8核素骨扫描:
不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。
9 诊断性治疗:
尤文氏瘤对放射线非常敏感,肿瘤经照射后,症状可显著好转,故临床上常用其放射敏感性来区别于其他疾病。曹来宾报告一例21岁女性,患左肱骨上部尤文氏瘤,给予局部照射,一年后照射区域肿瘤被控制,病变消失,而肱骨下部照射野外肿瘤又明显发展,并出现放射状骨针。因此,曹氏指出,照射范围应大于X线表现区域,应包括全肿瘤区,否则极易复发。由于尤文氏瘤周身症状可有发热、周身不适及乏力,白细胞增多,血沉快;局部有以疼痛为主的红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症的症状,每易误诊为骨髓炎,应予特别注意。 [编辑本段][鉴别诊断]主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移,以及骨肉瘤相鉴别。
⑴急性化脓性骨髓炎:
本病发病急,多伴有高热,疼痛较尤文肉瘤剧烈,化脓时常伴有跳痛,夜间痛并不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显,以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生,多有死骨出现;穿刺检查,在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出,细菌培养阳性,而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果,尤文肉瘤对放疗极敏感。
⑵骨原发性网织细胞肉瘤:
多发生于30~40见闻 ,病程长,全身情况尚好,临床症状不重,X线表现为不规则的溶骨性破坏,有时呈溶冰状,无骨膜反应。病理检查,胞核多不规则,具有多形性,网织纤维比较丰富,包绕着瘤细胞。组织化学检查,包浆内无糖原。
⑶神经母细胞瘤骨转移:
多见于5岁以下的幼儿,60%来源于腹膜后,25%来源于纵隔,常无明显原发病症状,转移处有疼痛、肿胀,多合并病理性骨折,尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形,形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。
⑷骨肉瘤:
临床表现发热较轻微,主要为疼痛,夜间重,肿瘤穿破皮质骨进入软组织,形成的肿块多偏于骨的一旁,内有骨化影,骨反应的大小、形态常不一致,常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。 [编辑本段][治疗]由于尤文肉瘤恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
1.手术治疗
以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤,手术治疗的47例患者中,5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例,5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验,发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%,而非手术治疗的患者5年存活率为27%,提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此,只要病人的全身情况许可,应积极考虑原发灶的手术治疗。
临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。
2.放疗
尤文肉瘤对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例,其中大部分单用放疗,个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)报道133例,Philip(1967)报道39例单纯放疗者,其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射,照射野包括整个骨和软组织,照射剂量每周10Gy,总剂量40~50Gy,结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3~30个月,中数生存期10.4个月,Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此,多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广,有时尚需做肺、脑预防性照射,因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展,CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床,能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为,照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织,以减少射线对正常组织的损伤,尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy,其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy,每周5次,放疗在5~6周内完成。为减少局部复发,有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示,高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发,相反副作用明显增加,尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道,第二肉瘤以骨肉瘤常见,其次为纤维肉瘤,发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。
3.化疗
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。
目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为:长春新碱1.5mg/m2,环磷酰胺500~1200mg/m2,阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450μg/m2静脉注射,1次/日×5,第15和29天各开始阿霉素20 mg/m2静脉注射,1次/日×3,第43天开始长春新碱1.5 mg/m2静脉注射,1次/周×4和环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射,1次/2周×2,3个月为1个疗程,治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。
因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。 [编辑本段]综合治疗:综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有:
⑴放疗加化疗:
主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。
⑵手术切除加中等量放疗加化疗:
只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用骨移植,以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad,再加联合化疗。
⑶手术加放疗或化疗:
目前此方法应用比较少,只是对放疗或化疗不能耐受时才采用,且疗效不优于放疗加化疗。
⑷对已播散的尤文肉瘤治疗:
只要全身情况允许,在给予支持疗法的同时,对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
4.中医中药
在放疗、化疗的同时,根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治,扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。 [编辑本段][预后]女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好,发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为,尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系,肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计,原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%,原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%,而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,凡肿瘤容积小于100ml,3年无瘤存活率为80%,大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失,在组织学上显示好反应者,预后远较反应差者好,3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计,多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时,有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U,血沉超过33mm/h,白细胞计数明显增高者,提示预后不良。

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