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肢带型肌营养不良腰

发布时间:2020-09-04 14:07:27

1、什么是肢带型肌营养不良症

是一组遗传模式和临床症状具高度异质性的常染色体连锁遗传性肌营养不良,发病率约为1/105。LGMD的遗传模式有显性与隐性遗传,但有半数为散发病例。据Mahjneh等报道,常染色体隐性遗传约占34%,显性遗传约占14%,散发病例约占52%。病变主要累及肢体近端。通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等可特此型与其他类型肌营养不良症相区别。此病有Dys存在,无xp2l的突变。一般将不符合Duchenne型或Becker型、面肩肢型肌营养不良症诊断标准,但有肢带无力症状的患者包括病变主要累及肢体近端。通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等可将此型与其他类型肌营养不良症相区别。此病有Dys存在,无xp2l的突变。一般将不符合Duchenne型或Becker型、面肩肱型肌营养不良症诊断标准,但有肢带无力症状的患者包括在此组中。临床表现为:儿童、青少年或成人期发病,发病年龄差别大,从幼儿到50岁均有发病,男女均可患病;首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩,腰椎前凸,上楼困难,步态呈鸭步,下肢近端无力.上楼及从坐位站起困难;膝腱反射比踝反射早消失;抬臂困难,出现翼状肩胛:头面颈部肌肉一般不受累,有时可伴腓肠肌假性肥大;病情进展缓慢,平均于发病后20年左右丧失行动能力;肌电图和肌活检均显示肌原性损害,cK、LDH等血清肌酶常显著增高,但通常低于DMD型的水平,心电图正常

2、肌营养不良有什么表现呢?

(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的鸭步步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征),亦可见于肢近端肌肉,股四头肌及臂肌。2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩,肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯,病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌,病程进展极慢。(四)其它类型:股四头肌型,远端型,进行性眼外肌麻痹型,眼肌-咽肌型等,极少见。

3、肌营养不良分为哪几种类型

(1)肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(2)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
(3)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
(4)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
建议方面:强肌益气汤

4、肌营养不良有几种?

肌营养不良大致上可以分为5种不同的类型,分别是假肥大型,肌营养不良以及肢带型肌营养不良,还有面一肩一肱型型,以及眼肌型或远端型,当然不同的类型它表现出来的症状是不一样的,所以出现了这样的问题,一定要区别治疗,不同的类型是有不同的治疗方法的。

5、肢带型肌营养不良病例简介

肢带型肌营养不良症(LGMD):是进行性肌营养不良症中除DMD/BMD外最常见的类型。是一组遗传模式和临床症状具高度异质性的常染色体连锁遗传性肌营养不良,发病率约为1/105。LGMD的遗传模式有显性与隐性遗传,但有半数为散发病例。首发症状常为骨盆带及肩胛带肌肉萎缩,腰椎前凸,上楼困难,步态呈鸭步,下肢近端无力等。病情进展缓慢,平均于发病后20年左右丧失行动能力。其治疗,目前尚无法根治。据报道,河南省现代医学研究院肌病研究中心采用中医"三联一体"舒筋强肌疗法综合治疗有一定疗效。----信息来源:中华肌病网。

6、肌营养不良问题【肢带型肌营养不良】

干细胞移植对此病可能有效,但不能根治。
干细胞费用1.4万元/次,1个疗程4次,相关费用合计起来约需8万元。

(徐俊大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

7、肢带型的肌营养不良主要的症状是什么?

一、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。
二、Becker型肌营养不良:又称良性
肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。
三、Erd型肌营养不良:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
四、Landouzy-Dejerine型肌营养不良:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。
肌营养不良的症状有什么,在此已经给出详细的分析也作出相应分类。根据不同的肌营养不良症状的不同,医生会采取不同的研究方式,根据不同病人的情况制定一些治疗计划和方案。同时还要研制针对不同类型的药物。

8、肌营养不良分为哪几种类型?

(1)肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(2)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
(3)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
(4)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
建议方面:强肌益气汤

9、肢带型肌营养不良症?

肢带型肌营养不良症中主要受到侵害的是髋部及肩部的肌肉,随着时间的推移,上臂及大腿附近的肌肉有时也会逐渐萎缩。

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