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软组织横纹肌肉瘤lB期

发布时间:2021-06-29 12:26:01

1、横纹肌肉瘤从开始形成到发现一般需要多少时间

横纹肌copy肉瘤属于恶性肿瘤,但即使是恶性肿瘤也有恶性程度高低之分,恶性程度高即肿瘤分化不好的生长快,相反,恶性程度低即分化好的肿瘤生长相比要慢些。另外,与肿瘤起源的部位有关,生长于人体浅表部位的肿瘤容易被发现,发生于易引起功能改变、功能障碍的肿瘤易被发现,而有些肿瘤生长部位较为隐蔽或较深在,则容易被患者忽视,发现就较晚,通常肿瘤都比较大了。

2、软组织肉瘤的治疗

大多数软组织肉瘤的基本治疗是局部根治和广泛切除,即外科治疗是主要治疗方法。对于局部复发率高的肉瘤,可辅以术后放疗和化疗,如横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经源性肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。还应特别强调综合治疗的作用,如横纹肌肉瘤。以前,只采用手术治疗,疗效很差。大约90名病人死于肿瘤。近年来采用手术结合放疗及化疗后,疗效显著提高,平均5年生存率已达60%左右。对于高度恶性及手术切缘阳性的患者,术后均应追加放疗。

3、横纹肌肉瘤是怎么引起的?

横纹肌肉瘤是由什么原因引起的?
(一)发病原因
本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素,横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现,只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变,染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位,分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。
(二)发病机制
目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源,提示肿瘤的异质性及不同分化途径,因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能,未分化的原始细胞,软组织肉瘤广泛的形态范围,提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性,认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。
1.分期IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床,尤其是术前和术中的情况,而肿瘤生物学特征并没能予以反映,因此称其为外科病理分期也不为过,但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。
IRS中,20%的患者属于Ⅰ级,21%属于Ⅱ级,45%属于Ⅲ级,14%属于Ⅳ级,比较IRSⅡ,Ⅲ级的病人数量有增加,这是主要是因为手术完全切除率下降所致,有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。
Ⅰ级患儿中42%发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系,31%发生于肢体,Ⅱ级中39%的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤,Ⅲ级中46%为头颈部肿瘤,Ⅳ级中31%为肢体肿瘤,14%为脑膜周围肿瘤,41%为其他类型。
Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析,认定肿瘤部位,大小,侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义,他们对临床分级加以改进,将其分成4期(表2),现在已被IRSⅣ采用,这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度,能够更好地预测预后情况(表3),总的来说,肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。
2.病理改变
(1)肉眼:发生于头颈者肿瘤直径2~3cm多见,发生于四肢多较深在,侵及肌肉,周围界限不明,切面呈鱼肉状,较大的肿瘤可有出血,坏死,粘液区,除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样,生长在腔内者呈息肉样外,其他型均呈蕈样,分叶或结节状,边界清楚,无真正包膜,切面较松软,灰白或灰红色鱼肉样,可伴出血和坏死。
(2)镜下:
①胚胎型:也称儿童型,由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成,细胞呈梭形,星形,卵圆或椭圆形,排列稀疏,有丰富的黏液基质,核分裂较多,可见纵行的肌原纤维或横纹,此型约占横纹肌肉瘤的2/3,瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞,以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。
②腺泡型:青年人多见,主要由未分化的小圆形,卵圆形的肌母细胞组成,有腺泡状排列倾向,与胚胎期(10~20周)的横纹肌相似,瘤细胞圆形或卵圆形,胞浆少,少数瘤细胞较大,呈上皮细胞样,胞浆较丰富,红染,核偏位,核仁不显,瘤细胞排列成腺泡状,管状或裂隙状,形态似胚胎性肌管。
(3)多形型:也称成人型,主要由较大的带状,网球拍状的多形细胞,巨核细胞和多核瘤巨细胞构成,主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞,呈高度异型性,细胞核不规则,染色深,核分裂较多,常见带状细胞,嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。
诊断困难者,可行免疫组化检查,肌红蛋白,结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2%,55.5%和88%,而肌球蛋白可达100%。

4、横纹肌肉瘤的诊断

1.头部
头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型,在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。患儿都以肿块就诊,其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经,则发生返酸疼痛;肿瘤的膨胀及浸润性生长,可使症状加重,出现脑症状。如发生转移,则产生相应的症状。
2.眼眶
横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于7~8岁男孩,引起单侧突眼。病情进展迅速,1/3患儿发生上睑下垂,10%患儿伴头疼,X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼,须进行神经科检查,包括颈动脉X线造影及脑扫描。鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。神经母细胞瘤侵犯眼眶时,身体其他部位病变多已较明显,可资鉴别。
3.耳
肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦,常只侵犯一耳,对侧正常,常有单侧听力丧失,往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊,易误为炎性息肉,故幼儿有耳内炎症对抗生素治疗无效时,尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块,生长迅速,初诊时报告可能是不明显的隆起,质软,复诊时可增大至惊人程度,由于不痛,确诊时常已属晚期。偶有以面神经麻痹为主诉的,眩晕是相当晚期的症状,肿瘤从中耳扩散到乳突,并通过内板侵入后颅窝。
4、口、颈
横纹肌肉瘤是儿童时期多见的恶性肿瘤,占全部儿童软组织肉瘤的50%,其中45%发生在头颈部,在头颈部横纹肌肉瘤中原发于眼眶者占25%~35%。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性,发生在眼眶的横纹肌肉症状瘤中80%为胚胎性。胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤,易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆。胚胎型横纹肌肉瘤起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺及颈部肌肉。表浅者表现为单纯性无痛肿块,早期可误诊为良性肿瘤。幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻。

5、横纹肌肉瘤是什么

胚胎型横纹肌肉瘤多数好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要。对于不能做广泛切除的部位,又不在四肢无法行截肢术的肿瘤,术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等,但疗效不肯定。横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移,有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。对于此例病人来讲,手术也没法再做,做也做不干净。化疗也无效果,医院不收治是因为目前从现代医学来讲已无他法,不能怪医院!因为再花钱也不能挽救病人的生命,从目前来横纹肌肉瘤5年生存不到25%如是胚胎型的更低。医院拒收是从病人经济出发,现在不如回家姑息治疗。愿幸运降临于他!!

6、横纹肌肉瘤如何治疗

横纹肌肉瘤是恶性肿瘤术后必然复发的
现代医学常用的 放化疗、细胞疗法等等都是暂专时控制
中医属的综合治疗才能根治 让身体不适合肉瘤生长
建议 经络消瘤 根治方法
我打个比喻:任何癌症,就像一个种子,而你的身体就好比土壤,这个种子长大不长大完全取决于土壤,而不是种子本身,种子再好,土壤不适合它也绝对不会长出来,怎么改善这个土壤就是我们今天研究的课题,经络消瘤已经取得了突破性进展。这一技术在国际上也是一种突破。

治疗肉瘤药物只是起到辅助作用,真正的病因是经络堵塞
经大量的临床90%肉瘤患者都用不同程度的经络堵塞
很多患者自己都能摸到身体硬块,各种形状都用,但是去医院检查正常
经络硬块是CT、B超、任何光学声学仪器看不到的
在体内形成经络包块,经络学有这样的描述,经络堵塞会加重周围器官验证性病变
直接导致的周围功能性衰退,给癌细胞创造生存和转移的条件;
疏通经络肉瘤肿瘤细胞失去生存环境,再结合对病灶治疗可痊愈

7、横纹肌肉瘤咋治疗?

横纹肌肉瘤的治疗需要结合多种治疗方法,如手术、放疗和化疗。手术一般是首选项,肿瘤难以完全切除时,可以通过放化疗使肿瘤缩小后,再进行手术。术后需进行化疗,大部分患者还需进行放疗。
横纹肌肉瘤可以发生于身体各处,最常见于头颈部、泌尿生殖器官和四肢。
由于发病部位通常比较明显,因此较容易早期发现。
发现早期症状后及时就医及早诊断。
横纹肌肉瘤的确诊通常要结合临床表现、影像学检查、病理组织检查等多方面的检查结果。

8、横纹肌肉瘤的临床表现是什么

胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3,好发于儿童及青少年,年龄分布呈两个高峰,即出生后及少年后期,平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短,主要症状为痛性或无痛性肿块,皮肤表面红肿,皮温高。肿瘤大小不等,质硬,就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快,可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留,肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结,晚期多伴有血行转移。

横纹肌肉瘤是体质发生了恶变,不管怎么治疗都会复发,我打个比喻:任何癌症,就像一个种子,而你的身体就好比土壤,这个种子长大不长大完全取决于土壤,而不是种子本身,种子再好,土壤不适合它也绝对不会长出来,怎么改善这个土壤呢,经络消瘤可以疏通经络、改变体质,治愈恶性肿瘤。

9、一,什么是横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。成人少发,男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童。
横纹肌肉瘤发病原因不清楚,是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。

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