1、韧带样型纤维瘤病。病理诊断：（左腹壁肿物）软组织肿瘤，结合HE形态及免疫组化结果，符合韧带样型纤维
罕见病，跟遗传有关，手术切除要完整，即便切除完整复发率还在42%左右。所以术后必须做进一步治疗，放疗是必不可少的。化疗也是必要的，有人还建议用内分泌治疗。
2、1．请给上述病变作出病理诊断，及诊断依据。 2．患者死亡原因及机制。 3．肺内病变形成过程及机制。
原材料：
患者,男,27岁,因车祸3小时急诊入院。
体格检査:呈休克状,双下肢严重挫伤,左小腿皮肤、肌肉撕裂出血。Ⅹ线检査见左侧胫腓骨中段骨折、右股骨下段骨折。
住院经过:经清创止血、输血、输液并手术治疗后情况稳定。入院24小时后清醒。住院第6天自述胸部疼痛,咯血痰,观察一天后胸痛自然减退,但时感胸闷。住院第15天,用力大便后忽感剧烈胸痛、气紧,随即发绀,脉搏快弱,面色苍白,经抢救无效死亡。
尸检摘要
1.左右肺动脉内有灰褐色长形固体团块物阻塞,表面干燥可见灰白色条纹:血管内膜光滑。镜下见:固体团块物由分支小梁状排列的粉红色颗粒和其间的纤维蛋白、红细胞构成。
2.右髂静脉呈条索状,切开见有暗红色团块状物,中有灰白色条纹,质松脆,局部与血管壁粘连,其远端为均匀暗红色;镜下为静脉内血栓。
3.左腘静脉亦呈条索状,切开静脉见腔内容物与髂静脉内容物相似,但部分呈灰白色,与静脉壁紧密粘连;镜下为静脉内血栓。
4.双肺边缘可见多数小楔形暗红实变区,其边缘部呈淡红及灰白色。镜下见暗红实变区仅见肺泡结构轮廓,细胞核消失,肺泡腔内可见红细胞
周边淡红色区为新生毛细血管、纤维母细胞并有较多白细胞,灰白色区为胶原纤维。
讨论
1.请给上述病变作出病理诊断及诊断依据
2.患者死亡原因及机制。
3.肺内病变形成过程及机制。
4.本例的基本病变是什么?其形成因素有哪些?对机体影响如何?
参考答案：
1.(1)右髂静脉,左腘静脉混合血栓形成。依据:右髂静
脉呈条索状,切开见有暗红色团块状物,中有灰白色条纹
质松脆,局部与血管壁粘连,其远端为均匀暗红色;镜下为静脉内血栓。机制:血液凝固
(2).左、右肺动脉血栓栓塞。机制:肺动脉堵塞
(3).双肺多数出血性梗死伴机化。机制:肺部淤血。
2死亡原因:左右肺动脉血栓栓塞。
因素.左右肺动脉内有灰褐色长形固体团块物阻塞,表面干燥可见灰白色条纹;血管内膜光滑。双肺边缘可见多数小楔形暗红实变区,其边缘部呈淡红及灰白色
影响:导致机体死亡。
3.机制
(1)血栓素→两肺小动脉痉挛→急性右心衰竭;②血栓素→冠状动脉痉挛→急性左心衰竭;
(2)血栓素→支气管平滑肌痉挛-急性呼吸衰竭。
4.左右肺动脉内有灰褐色长形固体阻塞,右髂静脉和左胭静脉有静脉血栓形成。
体积巨大的血栓栓子一可引起急性右心衰竭,同时引起肺动脉、冠状动脉和支气管动脉痉挛,猝死
中等大小的血栓栓子一常引起肺出血。在有肺淤血时中小的血栓栓子常引起肺梗死。
体循环的动脉栓塞,栓子主要来源于左心房和左心室的附壁血栓及动脉粥样硬化处的血栓。如栓塞的动脉分支较大,侧支循环形成不足,常引起脏器的梗死。
3、病理诊断:
诊断：慢性支气管炎，慢性肺源性心脏病，肝硬化
病变的发生发展：最终导致心功能衰竭、肝性脑病。
4、医学上说的软组织病变一般都是恶性的吗?
?
5、请问什么是病理诊断？
一般是指显微镜下诊断。组织切片、染色，镜下观察后得出的诊断。