1、今年暑假我被查出有强直性脊柱炎,不知有那位高人可以告诉我这个病应如何治疗,能不能治愈呀?
强直性脊椎炎
【概述】
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一种慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。
强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎,目前该名称已废用了达20年之久,理由是强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病,强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为"血清阴性脊柱骨关节病",现在看来亦不确切,因为并不存在有"血清阳性脊柱骨关节病",同样属于此类病的很多,包括Reiter病、牛皮癣关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。
强直性脊柱炎是一种古老的疾病,从公元前2、3千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中,都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述,但直到本世纪30年代才有了详细的放射学检查的记录。至70年代初,Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。
在发病率方面,白种人的发病饰?.05%,多见于男性,男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例,无论在临床表现与X线表现,都进展较慢。由于症状不够严重,诊断往往迟延,造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型,估计男女之间的比例约为7:3。
根据正常人HLA-B27普查的结果,B27阳性的人有20~25%的X线表示出骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内,本病的发病率可高达1.5%。但也有报告HLA-B27阳性的人中,有5%患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一,使发生率有显著差别。必须指出,不是凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。
【病因】
强直性脊柱炎至今病因未明,可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚,但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展,B27的存在还不足以使每个人都发病。看来B27本身并不重要,主要是它与其他基因间的不平衡联系,改变了免疫反应,使机体易于发病,很可能B27抗原作为病毒或其它外来因素的受体,在本病的发病过程中起作用;也可能B27抗原与外来因素有些相似,使这些因素起着异常免疫反应而致病。外来因素种类很多,长期以来怀疑感染是主要的因素,但未能被证实。目前发现革兰氏阴性肠道杆菌,如肺炎杆菌对本病的发病可能起着作用。
至于致病因子是B27本身,还是与B27有着密切关系的基因,目前还不了解,B27基因可以影响疾病严重程度,但不能肯定它可以影响疾病的发展。
【临床表现】
(一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。
(二)局部表现
1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。
有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎",甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。
早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。
病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。
2.胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。
3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。
4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。
5.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。
【实验检查】
活动期75%病例血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高,往往提示病变较广泛,或有骨骼腐蚀,并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。
90%以上的病员具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,并与地区与种族有关。欧美白种人6~8%可具有HLA-B27,而海地印地安人50%具有B27。没有中国人的资料,但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎,但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断,仅提示有本病的可能性;有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。
部分本病患者并不存有HLA-B27,这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎,但却具有B7或BW16。
【放射学表现】
以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟,几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨面覆盖着薄层软骨,因此该处首先出现骨骼变化,且比较明显。在骶髂关节的上1/3处,有坚强的韧带连接着骨面,也可以有类似的X线征象。
软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来,软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些,最终骶髂关节完全强直,通常需数年之久。
在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节,后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段,椎间盘纤维环浅层有炎症,伴反应性骨硬化与邻近椎体腐蚀,使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化,并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化,最终脊柱完全融合,如竹节状(图96-10)。
强直性脊柱炎的患者还可以出现椎间盘周围椎体骨质腐蚀和硬化,竹节状改变亦在此节段中断,通常发生在疾病的后期。临床上常有急性发作,并有局限性疼痛。该区常有上述X线征象,称为"椎间盘炎"。这种病变易误诊断为结核、化脓性骨髓炎,甚至认为是转移性病灶。
周围大关节炎症以髋关节最常见。表现为对称性、均匀性关节间隙狭窄,软骨下骨板不规则骨硬化,关节外缘骨刺形成,最后骨性强直。肩关节为第二好发部位,病变情况与髋关节相类似,骨腐蚀主要发生在肱骨头外上方。
【病理说明】
强直性脊柱炎与类风湿性关节炎有所不同,它主要侵犯纤维软骨关节,如椎间盘、胸骨柄,耻骨联合与棘间韧带。骶髂关节100%受累,有软骨破坏,腐蚀与软骨下骨皮质硬化,最后纤维化至骨性强直。
在关节囊和韧带附着於骨骼处也可以出现局灶性炎性病灶。这些病灶以后也会有反应性纤维化与骨质沉着。还可以有其它关节以外的病灶,如葡萄膜和主动脉根部也可有炎性病变。
【治疗说明】
本病无特效治疗方法。在急性期主要措施是缓解疼痛与防止畸形。阿斯匹林效果不好。镇痛作用较好的当首推保泰松与消炎痛类非激素抗炎药物(NSAIDS)。保泰松开始剂量为每日400mg,分4次服用,维持量为每天100~200mg。它的缺点是副反应大。消炎痛的剂量为100mg,分4次服用,最好临睡时再加服50mg。缺点也是有副反应。其它新型非激素抗炎药物具有同样功效。不主张全身使用皮质醇类激素,但局部应用效果却很好。皮质醇类激素滴眼剂用于急性虹膜炎效果很好,重度病例可作眶内注射。关节腔内注射也很有效。
在急性期预防畸形发生十分重要。如果早期得到诊断,轻度的畸形并不影响病人的生活。要告诫病人正确对待疾病,在行走、坐位时都要保持良好的姿势,务必使脊柱保持平直,睡觉时改用硬板床与薄枕。在体疗医师指导下进行锻炼,免除一切可能招致损伤或诱发畸形的体育运动。
早期的畸形较轻,尚未达到骨性融合,因而畸形是可以纠正的。睡硬板床及作骨盆牵引可望改善。
后期的畸形已有骨性融合,非手术治疗难以奏效。对严重驼背畸形者可施行脊柱截骨术。手术的指征是:①重度驼背畸形,膝关节与髋关节伸直时双目不能平视;②病变已静止,血沉正常;③一般情况良好,年龄较轻,肺功能无多大损害者。腰椎侧位片腹主动脉有钙化者禁忌手术。如双髋亦有强直者应先行髋关节置换术,才考虑施行截骨术。
脊柱截骨术系在腰椎后部切去楔形骨块,手法折断前方韧带,使腰椎前凸增加,畸形改善。常用的脊柱截骨术有下列数种:
(一)单节段脊柱截骨术 一般选在腰2~3或腰3~4之间。以腰2~3节段为例,截骨的范围为腰2棘突与下关节突的下半部和腰3棘突及上关节突的上半部,楔形截骨的尖角应针对腰2~3椎间盘水平。截骨完成后即应用矫形架或手法进行矫形,使前方的前纵韧带折断,腰椎前凸增加而改善驼背畸形。截骨平面应接触良好,并需用牢固的内固定物,以往都用不锈钢丝缚扎棘突,目前以Harrington棒或Luque棒较为常用。术后石膏背心固定时间不应少于6个月。
截骨术的并发症有:①截瘫:大都因截骨平面选择不当所致,截骨的尖端没有针对椎间盘水平,矫形后出现脊椎移位;②脂肪栓塞:因截骨数量少,矫形时后方骨质受到强烈挤压,使骨内压力骤增而使脂肪进入循环;③腹主动脉破裂:腹主动脉硬化者无伸展的能力,强行矫形时可因此而死于手术台上;④矫形度数的丧失:手术后矫形度数的丧失主要原因为石膏背心固定时间不足与后方截骨面接触不良所致。
(二)单节段截骨术加椎体间植骨术 为防止矫形度数丧失与获得最大限度矫形,可经腹膜外途径,直视下矫形并在张开的椎间隙前半部植入方形骨块,可得到最大限度矫形。
(三)多节段脊柱截骨术 严重驼背畸形者可适用多节段截骨术,在腰3~4处行截骨术后可在上方2个节段处即腰1~2处作第二个截骨术,可望获得良好的矫形。
(四)脊柱截骨术加椎体松骨质掏空术 截骨的尖顶针对腰椎椎体后方。截骨完毕前将椎体内松质骨刮空矫形后造成椎体的塌陷。掏空术使脊柱缩短,比较安全,截骨面接触好,术后矫正角度丧失的可能性明显减少。对髋关节骨性强直者宜先行髋关节置换术。
【预后说明】
强直性脊柱炎的病程变化很大,它具有自行缓解或加剧的特征,一般说来比较轻,并能自动缓解。据统计资料,在发病20年以后,还有65~80%的患者能胜任全日工作。
决定预后的因素是周围大关节炎症、颈椎强直与重度驼背畸形。这些情况一般发生在发病后的最初10年内。轻型病例可以生活得像正常人一样的好。
1,如果你确诊是AS,恭喜你,你是属于0、5%的幸运儿,你可以耐心的看下去。
2。如果你是女性AS,让你高兴的是你的得病几率和成为美女的几率一样。
3。你必须努力赚钱。有了钱,可以拥有很多止疼药和喝不完的中药。
4。没有钱,要学会免费锻炼。
5。如果你的身体不灵活,但大脑要灵活。
6。大脑如果不灵活。嘴一定要甜。(女的要善解人意)假如你还没另一半的话。
7。如果身体和大脑包括金钱你都不具备的话,你脾气一定要好。
8。对AS的治疗不要停留在美好幻想上,包括爱情。
9。实在忍受不住疼痛的时候再吃止疼药。
10。止疼药只能止疼,不治病。
11。吃药,锻炼,一个也不能少。
12。如果坚持不住锻炼,床头可挂张晚期AS的照片。
13。健康和残废,相信你会做出正确选择的。
14。能坐着就别躺着,能站着就别坐着,能站着就尽量活动。
15。站累了可以趴着,假如你已经看出驼背或准备驼背。
16。别发火,尤其是在家里,他们已经很容忍你了。
17。不要把以后的日子寄托在某个人身上。
18。自己是最可靠的人,当然,还有父母,
19。如果脸部关节没强直,就要笑,哪怕是微笑。
20。笑也是缓解和宣泄疼痛的很好方法。
21。如果你脸上痛苦,会有人心里痛苦。尤其是爱你的人。
22。出远门的时候别忘了带上钥匙,包括止疼药。
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26。不要迷恋女色。
27。正常情况下,作爱次数和病情发展是成正比的。
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29。感情要专一。
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33。早结婚,尽快有自己的家,这样对规范治疗AS很有帮助。
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38。一种适合自己的药物,一套科学的锻炼方法,一个健康快乐的心态。
39。坚持好“三个一”。你会发现AS也不是那么的可怕。
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43。不要认为自己为何这样的倒霉,整日沉浸在忧愁中。
44。你对AS的态度,决定了它对你的态度。
45。要有爱心,恒心,耐心。
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48。条件成熟的话,尽量早要小孩。
49。如果你坚持看到这里。无论你是否是AS, 但证明你很有耐心。
50。尊重别人的劳动,觉的好的东西要回帖,哪怕只是“顶
2、髋臼发育不良边缘硬化怎样治疗
?
3、我患AS已经有四年了,每年到暑假都要复发。请问这病治愈还有希望吗?哪里可以更好的治疗这种病?
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一种慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。
强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎,目前该名称已废用了达20年之久,理由是强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病,强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为"血清阴性脊柱骨关节病",现在看来亦不确切,因为并不存在有"血清阳性脊柱骨关节病",同样属于此类病的很多,包括Reiter病、牛皮癣关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。
强直性脊柱炎是一种古老的疾病,从公元前2、3千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中,都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述,但直到本世纪30年代才有了详细的放射学检查的记录。至70年代初,Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。
在发病率方面,白种人的发病率为0.05%,多见于男性,男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例,无论在临床表现与X线表现,都进展较慢。由于症状不够严重,诊断往往迟延,造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型,估计男女之间的比例约为7:3。
根据正常人HLA-B27普查的结果,B27阳性的人有20~25%的X线表示出骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内,本病的发病率可高达1.5%。但也有报告HLA-B27阳性的人中,有5%患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一,使发生率有显著差别。必须指出,不是凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。
【病因】
强直性脊柱炎至今病因未明,可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚,但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展,B27的存在还不足以使每个人都发病。看来B27本身并不重要,主要是它与其他基因间的不平衡联系,改变了免疫反应,使机体易于发病,很可能B27抗原作为病毒或其它外来因素的受体,在本病的发病过程中起作用;也可能B27抗原与外来因素有些相似,使这些因素起着异常免疫反应而致病。外来因素种类很多,长期以来怀疑感染是主要的因素,但未能被证实。目前发现革兰氏阴性肠道杆菌,如肺炎杆菌对本病的发病可能起着作用。
至于致病因子是B27本身,还是与B27有着密切关系的基因,目前还不了解,B27基因可以影响疾病严重程度,但不能肯定它可以影响疾病的发展。
【临床表现】
(一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。
(二)局部表现
1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。
有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎",甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。
早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。
病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。
2.胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。
3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。
4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。
5.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。
【实验检查】
活动期75%病例血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高,往往提示病变较广泛,或有骨骼腐蚀,并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。
90%以上的病员具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,并与地区与种族有关。欧美白种人6~8%可具有HLA-B27,而海地印地安人50%具有B27。没有中国人的资料,但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎,但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断,仅提示有本病的可能性;有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。
部分本病患者并不存有HLA-B27,这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎,但却具有B7或BW16。
【放射学表现】
以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟,几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨面覆盖着薄层软骨,因此该处首先出现骨骼变化,且比较明显。在骶髂关节的上1/3处,有坚强的韧带连接着骨面,也可以有类似的X线征象。
软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来,软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些,最终骶髂关节完全强直,通常需数年之久。
在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节,后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段,椎间盘纤维环浅层有炎症,伴反应性骨硬化与邻近椎体腐蚀,使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化,并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化,最终脊柱完全融合,如竹节状。
强直性脊柱炎的患者还可以出现椎间盘周围椎体骨质腐蚀和硬化,竹节状改变亦在此节段中断,通常发生在疾病的后期。临床上常有急性发作,并有局限性疼痛。该区常有上述X线征象,称为"椎间盘炎"。这种病变易误诊断为结核、化脓性骨髓炎,甚至认为是转移性病灶。
周围大关节炎症以髋关节最常见。表现为对称性、均匀性关节间隙狭窄,软骨下骨板不规则骨硬化,关节外缘骨刺形成,最后骨性强直。肩关节为第二好发部位,病变情况与髋关节相类似,骨腐蚀主要发生在肱骨头外上方。
【病理说明】
强直性脊柱炎与类风湿性关节炎有所不同,它主要侵犯纤维软骨关节,如椎间盘、胸骨柄,耻骨联合与棘间韧带。骶髂关节100%受累,有软骨破坏,腐蚀与软骨下骨皮质硬化,最后纤维化至骨性强直。
在关节囊和韧带附着於骨骼处也可以出现局灶性炎性病灶。这些病灶以后也会有反应性纤维化与骨质沉着。还可以有其它关节以外的病灶,如葡萄膜和主动脉根部也可有炎性病变。
【治疗说明】
本病无特效治疗方法。在急性期主要措施是缓解疼痛与防止畸形。阿斯匹林效果不好。镇痛作用较好的当首推保泰松与消炎痛类非激素抗炎药物(NSAIDS)。保泰松开始剂量为每日400mg,分4次服用,维持量为每天100~200mg。它的缺点是副反应大。消炎痛的剂量为100mg,分4次服用,最好临睡时再加服50mg。缺点也是有副反应。其它新型非激素抗炎药物具有同样功效。不主张全身使用皮质醇类激素,但局部应用效果却很好。皮质醇类激素滴眼剂用于急性虹膜炎效果很好,重度病例可作眶内注射。关节腔内注射也很有效。
在急性期预防畸形发生十分重要。如果早期得到诊断,轻度的畸形并不影响病人的生活。要告诫病人正确对待疾病,在行走、坐位时都要保持良好的姿势,务必使脊柱保持平直,睡觉时改用硬板床与薄枕。在体疗医师指导下进行锻炼,免除一切可能招致损伤或诱发畸形的体育运动。
早期的畸形较轻,尚未达到骨性融合,因而畸形是可以纠正的。睡硬板床及作骨盆牵引可望改善。
后期的畸形已有骨性融合,非手术治疗难以奏效。对严重驼背畸形者可施行脊柱截骨术。手术的指征是:①重度驼背畸形,膝关节与髋关节伸直时双目不能平视;②病变已静止,血沉正常;③一般情况良好,年龄较轻,肺功能无多大损害者。腰椎侧位片腹主动脉有钙化者禁忌手术。如双髋亦有强直者应先行髋关节置换术,才考虑施行截骨术。
脊柱截骨术系在腰椎后部切去楔形骨块,手法折断前方韧带,使腰椎前凸增加,畸形改善。常用的脊柱截骨术有下列数种:
(一)单节段脊柱截骨术 一般选在腰2~3或腰3~4之间。以腰2~3节段为例,截骨的范围为腰2棘突与下关节突的下半部和腰3棘突及上关节突的上半部,楔形截骨的尖角应针对腰2~3椎间盘水平。截骨完成后即应用矫形架或手法进行矫形,使前方的前纵韧带折断,腰椎前凸增加而改善驼背畸形。截骨平面应接触良好,并需用牢固的内固定物,以往都用不锈钢丝缚扎棘突,目前以Harrington棒或Luque棒较为常用。术后石膏背心固定时间不应少于6个月。
截骨术的并发症有:①截瘫:大都因截骨平面选择不当所致,截骨的尖端没有针对椎间盘水平,矫形后出现脊椎移位;②脂肪栓塞:因截骨数量少,矫形时后方骨质受到强烈挤压,使骨内压力骤增而使脂肪进入循环;③腹主动脉破裂:腹主动脉硬化者无伸展的能力,强行矫形时可因此而死于手术台上;④矫形度数的丧失:手术后矫形度数的丧失主要原因为石膏背心固定时间不足与后方截骨面接触不良所致。
(二)单节段截骨术加椎体间植骨术 为防止矫形度数丧失与获得最大限度矫形,可经腹膜外途径,直视下矫形并在张开的椎间隙前半部植入方形骨块,可得到最大限度矫形。
(三)多节段脊柱截骨术 严重驼背畸形者可适用多节段截骨术,在腰3~4处行截骨术后可在上方2个节段处即腰1~2处作第二个截骨术,可望获得良好的矫形。
(四)脊柱截骨术加椎体松骨质掏空术 截骨的尖顶针对腰椎椎体后方。截骨完毕前将椎体内松质骨刮空矫形后造成椎体的塌陷。掏空术使脊柱缩短,比较安全,截骨面接触好,术后矫正角度丧失的可能性明显减少。对髋关节骨性强直者宜先行髋关节置换术。
【预后说明】
强直性脊柱炎的病程变化很大,它具有自行缓解或加剧的特征,一般说来比较轻,并能自动缓解。据统计资料,在发病20年以后,还有65~80%的患者能胜任全日工作。
决定预后的因素是周围大关节炎症、颈椎强直与重度驼背畸形。这些情况一般发生在发病后的最初10年内。轻型病例可以生活得像正常人一样的好。
4、我是现役军官,2005年确认为强直性脊柱炎,现疼痛难忍,请问我这样情况可以办理病退吗?
你好,不管你办不办理病退,你的 病不能耽误,最好尽快的看.你看看这个资料.如果不看他会有什么样的后果
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一种慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。
强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎,目前该名称已废用了达20年之久,理由是强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病,强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为"血清阴性脊柱骨关节病",现在看来亦不确切,因为并不存在有"血清阳性脊柱骨关节病",同样属于此类病的很多,包括Reiter病、牛皮癣关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。
强直性脊柱炎是一种古老的疾病,从公元前2、3千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中,都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述,但直到本世纪30年代才有了详细的放射学检查的记录。至70年代初,Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。
在发病率方面,白种人的发病率为0.05%,多见于男性,男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例,无论在临床表现与X线表现,都进展较慢。由于症状不够严重,诊断往往迟延,造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型,估计男女之间的比例约为7:3。
根据正常人HLA-B27普查的结果,B27阳性的人有20~25%的X线表示出骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内,本病的发病率可高达1.5%。但也有报告HLA-B27阳性的人中,有5%患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一,使发生率有显著差别。必须指出,不是凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。
【病因】
强直性脊柱炎至今病因未明,可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚,但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展,B27的存在还不足以使每个人都发病。看来B27本身并不重要,主要是它与其他基因间的不平衡联系,改变了免疫反应,使机体易于发病,很可能B27抗原作为病毒或其它外来因素的受体,在本病的发病过程中起作用;也可能B27抗原与外来因素有些相似,使这些因素起着异常免疫反应而致病。外来因素种类很多,长期以来怀疑感染是主要的因素,但未能被证实。目前发现革兰氏阴性肠道杆菌,如肺炎杆菌对本病的发病可能起着作用。
至于致病因子是B27本身,还是与B27有着密切关系的基因,目前还不了解,B27基因可以影响疾病严重程度,但不能肯定它可以影响疾病的发展。
【临床表现】
(一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。
(二)局部表现
1.下腰痛和脊柱僵硬是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。
有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎",甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。
早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达 15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。
病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。
2.胸廓扩张度减弱随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。
3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。
4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。
5.骨骼外病变主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。
活动期75%病例血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高,往往提示病变较广泛,或有骨骼腐蚀,并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。
90%以上的病员具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,并与地区与种族有关。欧美白种人6~8%可具有HLA-B27,而海地印地安人50%具有B27。没有中国人的资料,但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎,但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断,仅提示有本病的可能性;有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。
部分本病患者并不存有HLA-B27,这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎,但却具有B7或BW16。
【放射学表现】
以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟,几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨面覆盖着薄层软骨,因此该处首先出现骨骼变化,且比较明显。在骶髂关节的上 1/3处,有坚强的韧带连接着骨面,也可以有类似的X线征象。
软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来,软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些,最终骶髂关节完全强直,通常需数年之久。
在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节,后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段,椎间盘纤维环浅层有炎症,伴反应性骨硬化与邻近椎体腐蚀,使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化,并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化,最终脊柱完全融合,如竹节状(图96-10)。
强直性脊柱炎的患者还可以出现椎间盘周围椎体骨质腐蚀和硬化,竹节状改变亦在此节段中断,通常发生在疾病的后期。临床上常有急性发作,并有局限性疼痛。该区常有上述X线征象,称为"椎间盘炎"。这种病变易误诊断为结核、化脓性骨髓炎,甚至认为是转移性病灶。
周围大关节炎症以髋关节最常见。表现为对称性、均匀性关节间隙狭窄,软骨下骨板不规则骨硬化,关节外缘骨刺形成,最后骨性强直。肩关节为第二好发部位,病变情况与髋关节相类似,骨腐蚀主要发生在肱骨头外上方。
【病理说明】
强直性脊柱炎与类风湿性关节炎有所不同,它主要侵犯纤维软骨关节,如椎间盘、胸骨柄,耻骨联合与棘间韧带。骶髂关节100%受累,有软骨破坏,腐蚀与软骨下骨皮质硬化,最后纤维化至骨性强直。
在关节囊和韧带附着於骨骼处也可以出现局灶性炎性病灶。这些病灶以后也会有反应性纤维化与骨质沉着。还可以有其它关节以外的病灶,如葡萄膜和主动脉根部也可有炎性病变。
【治疗说明】
本病无特效治疗方法。在急性期主要措施是缓解疼痛与防止畸形。阿斯匹林效果不好。镇痛作用较好的当首推保泰松与消炎痛类非激素抗炎药物(NSAIDS)。保泰松开始剂量为每日400mg,分4次服用,维持量为每天100~200mg。它的缺点是副反应大。消炎痛的剂量为100mg,分4 次服用,最好临睡时再加服50mg。缺点也是有副反应。其它新型非激素抗炎药物具有同样功效。不主张全身使用皮质醇类激素,但局部应用效果却很好。皮质醇类激素滴眼剂用于急性虹膜炎效果很好,重度病例可作眶内注射。关节腔内注射也很有效。
在急性期预防畸形发生十分重要。如果早期得到诊断,轻度的畸形并不影响病人的生活。要告诫病人正确对待疾病,在行走、坐位时都要保持良好的姿势,务必使脊柱保持平直,睡觉时改用硬板床与薄枕。在体疗医师指导下进行锻炼,免除一切可能招致损伤或诱发畸形的体育运动。
早期的畸形较轻,尚未达到骨性融合,因而畸形是可以纠正的。睡硬板床及作骨盆牵引可望改善。
后期的畸形已有骨性融合,非手术治疗难以奏效。对严重驼背畸形者可施行脊柱截骨术。手术的指征是:①重度驼背畸形,膝关节与髋关节伸直时双目不能平视;②病变已静止,血沉正常;③一般情况良好,年龄较轻,肺功能无多大损害者。腰椎侧位片腹主动脉有钙化者禁忌手术。如双髋亦有强直者应先行髋关节置换术,才考虑施行截骨术。
脊柱截骨术系在腰椎后部切去楔形骨块,手法折断前方韧带,使腰椎前凸增加,畸形改善。常用的脊柱截骨术有下列数种:
(一)单节段脊柱截骨术一般选在腰2~3或腰3~4之间。以腰2~3节段为例,截骨的范围为腰2棘突与下关节突的下半部和腰3棘突及上关节突的上半部,楔形截骨的尖角应针对腰 2~3椎间盘水平。截骨完成后即应用矫形架或手法进行矫形,使前方的前纵韧带折断,腰椎前凸增加而改善驼背畸形。截骨平面应接触良好,并需用牢固的内固定物,以往都用不锈钢丝缚扎棘突,目前以Harrington棒或Luque棒较为常用。术后石膏背心固定时间不应少于6个月。
截骨术的并发症有:①截瘫:大都因截骨平面选择不当所致,截骨的尖端没有针对椎间盘水平,矫形后出现脊椎移位;②脂肪栓塞:因截骨数量少,矫形时后方骨质受到强烈挤压,使骨内压力骤增而使脂肪进入循环;③腹主动脉破裂:腹主动脉硬化者无伸展的能力,强行矫形时可因此而死于手术台上;④矫形度数的丧失:手术后矫形度数的丧失主要原因为石膏背心固定时间不足与后方截骨面接触不良所致。
(二)单节段截骨术加椎体间植骨术 为防止矫形度数丧失与获得最大限度矫形,可经腹膜外途径,直视下矫形并在张开的椎间隙前半部植入方形骨块,可得到最大限度矫形。
(三)多节段脊柱截骨术 严重驼背畸形者可适用多节段截骨术,在腰3~4处行截骨术后可在上方2个节段处即腰1~2处作第二个截骨术,可望获得良好的矫形。
(四)脊柱截骨术加椎体松骨质掏空术 截骨的尖顶针对腰椎椎体后方。截骨完毕前将椎体内松质骨刮空矫形后造成椎体的塌陷。掏空术使脊柱缩短,比较安全,截骨面接触好,术后矫正角度丧失的可能性明显减少。对髋关节骨性强直者宜先行髋关节置换术。
【预后说明】
强直性脊柱炎的病程变化很大,它具有自行缓解或加剧的特征,一般说来比较轻,并能自动缓解。据统计资料,在发病20年以后,还有65~80%的患者能胜任全日工作。
决定预后的因素是周围大关节炎症、颈椎强直与重度驼背畸形。这些情况一般发生在发病后的最初10年内。轻型病例可以生活得像正常人一样的好。
5、我丈夫患强直性脊柱炎已有五年,现在我们的女儿已经1岁多了,我想知道,孩子将来
女孩得病的比较少见,男女比例是9:1.而且强直性脊柱炎虽然有一定的遗传性,但不是遗传病,所以即使化验HLB-27是阳性,只要平时注意观察她是否有症状就可以了,强直性脊柱炎关键是早发现早治疗,三分治疗七分保养,一般是不影响生活的.
6、请问强制性脊椎炎最初的症状及逐步发展的症状变化?
本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等,现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化,髋关节常常受累,其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性,故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。 强直性脊柱炎实际是一种很古老的疾病,早在几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。距今2000年以前,希腊名医希波克拉底描述了一种疾病,患病者有骶骨、脊椎、颈椎部的疼痛。 【强直性脊柱炎诊断】 根据病史,有下列表现应考虑炎症性脊柱病[28]:①腰背部不适隐匿性出现;②年龄<40岁;③持续3个月以上;④清晨时僵硬;⑤活动症状有所改善。有上述病史,X光片有骶髂关节炎征象,即证实为脊柱病;进一步排除牛皮癣、炎性肠病或Reiter综合征关节炎,即可作出原发性AS的诊断,而不要等到脊柱明显强直时才明确诊断。 目前常用的AS临床诊断标准为1965年提出的纽约诊断标准: 1.腰椎在前屈、侧弯、后仰三个方向皆受限; 2.腰椎或腰背部疼痛或疼痛史3个月以上; 3.胸部扩张受限,取第4肋间隙水平测量,扩张≤2.5cm。 根据上述临床标准及骶髂关节炎X线改变分级。 (1)确诊AS为:①双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级,同时至少有上述临床标准中之一项者;②单侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级,或双侧骶髂关节炎Ⅱ级,并具备临床标准第Ⅰ项,或具备临床标准第2项第3项者。 (2)可疑AS为:双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级,但不具备任何一项临床标准者。 【强直性脊柱炎病理改变】 AS病理的特征性改变是韧带附着端病(enthesopathy),病变原发部位是韧带和关节囊的附着部,即肌腱端的炎症,导致韧带骨赘(syndesmophyte)形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟腱炎和其他改变。因为肌腱端至少在生长期是代谢活跃部位,是幼年发生AS的一个理要区域,至于为何好发于肌腱端,仍不明了。 病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎,脊柱的其它关节由上而下相继受累。AS周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化,韧带附着处均可形成韧带骨赘,不断向纵向延伸,成为两个直接直邻椎体的骨桥,椎旁韧带同椎前韧带钙化,使脊椎呈“竹节状”。 随着病变的进展,关节和关节附近有较显著的骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯,被肉芽组织取代,导致整个关节破坏和附近骨质硬化;经过修复后,最终发生关节纤维性强直和骨性强直,椎骨骨质疏松,肌萎缩和胸椎后凸畸形。椎骨软骨终板和椎间盘边缘的炎症,最终引起局部骨化。 心脏病变特征是侵犯主动脉瓣,使主动脉前膜增厚,因纤维化而缩短,但不融合,主动瓣环扩大,有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化,组织学可见心外膜血管有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎;主动脉壁中层弹力组织破坏,代之纤维组织,纤维化组织如侵犯房室束,则引起房室传导阻滞。 肺部病变特征是肺组织事斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润,进而发展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。 强直性脊柱炎临床表现 AS常见于16~30岁青年人,男性多见,40岁以后首次发病者少见,约占3.3%。本病起病隐袭,进展缓慢,全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬,活动后减轻,并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性,数月数年后发展为持续性,以后炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部强直,出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见[6、7],进展较缓慢,脊柱畸形较轻。 1.关节病变表现 AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显;也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形,向前屈曲。 ⑴骶髂关节炎:约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇怀或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛,所以不象坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS为几具脊柱段同时受累。 ⑵腰椎病变:腰椎脊柱受累时,多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、扣挻、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。 ⑶胸椎病变:胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最兵器一驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节[19、20]及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。 ⑷颈椎病变:少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。 ⑸周围关节病变:约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。有人统计,周围关节受累率,髋和肩为40%,膝15、5,踝10%,足和腕各5%,极少累及手。解放军总医院报道80例AS,髋关节受累率为征候(100%);活动受限(64%)、屈曲挛缩(38%)、肌肉萎缩(25%)、发生关节强直(37%),是AS病人的主要致残原因;髋部症状出现在发病后5年内者占94%,提示AS发病头5年如未累及髋关节,则以后受累的可能性不大。 肩关节受累时,关节活动受限疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节,侵犯于部分节者更为罕见。 此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿性关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。 2.关节外表现 AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。 ⑴心脏病变[22、23]:以主动脉瓣病变较为常见,据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变,心脏受累在临床上可无症状,亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人,一般年龄较大,病史较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状较明显。Gould[24]等检查21例AS病人心功能,发现AS病人的心功能明显低于对照组。 ⑵眼部病变:长期随房,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血[25]。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。 ⑶耳部病变:Gamilleri[26]等报道42例AS病人中1/2例(29%)发生慢性中耳炎,为正常对照的4倍,而且,在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。 ⑷肺部病变:少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘、甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,需加以鉴别。 ⑸神经系统病变:由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。 ⑹淀粉样变:为AS少见的并发症。有报道35例AS中,常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积,大多没有特殊临床表现。 ⑺肾及前列腺病变:与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgAD肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
7、目前治疗“强直性脊柱炎”有新的进展了吗?
强直性脊椎炎
【概述】
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一种慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。
强直性脊柱炎以往称为类风湿性脊柱炎,目前该名称已废用了达20年之久,理由是强直性脊柱炎与类风湿性关节炎是两种完全不同的疾病,强直性脊柱炎亦绝对不是一种特殊部位的类风湿性关节炎。强直性脊柱炎因缺乏类风湿因子而又曾被命名为"血清阴性脊柱骨关节病",现在看来亦不确切,因为并不存在有"血清阳性脊柱骨关节病",同样属于此类病的很多,包括Reiter病、牛皮癣关节炎、肠源性关节炎、儿童期慢性关节炎等。
强直性脊柱炎是一种古老的疾病,从公元前2、3千年的古埃及人骨骼标本中曾发现从第4颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼。在古希腊与阿拉伯文著作中,都曾发现有类似的记载。在19世纪末时Strumpell和Marie对本病进行了详细的描述,但直到本世纪30年代才有了详细的放射学检查的记录。至70年代初,Brewerton等发现本病具有强力的HLA-B27抗原。
在发病率方面,白种人的发病率为0.05%,多见于男性,男女的比例大致为10∶1。但最近的研究发现女性病例,无论在临床表现与X线表现,都进展较慢。由于症状不够严重,诊断往往迟延,造成女性病例稀少的现象。女性病例往往为轻型或亚型,估计男女之间的比例约为7:3。
根据正常人HLA-B27普查的结果,B27阳性的人有20~25%的X线表示出骶髂关节和脊柱炎表现。假使将这种亚临床型和轻型的都统计在内,本病的发病率可高达1.5%。但也有报告HLA-B27阳性的人中,有5%患有强直性脊柱炎。产生发生率高低不一致的原因是对骶髂关节炎的诊断标准不一,使发生率有显著差别。必须指出,不是凡发现有骶髂关节炎且伴有症状者都可以诊断为强直性脊柱炎。
【病因】
强直性脊柱炎至今病因未明,可能与遗传性易感因素有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚,但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展,B27的存在还不足以使每个人都发病。看来B27本身并不重要,主要是它与其他基因间的不平衡联系,改变了免疫反应,使机体易于发病,很可能B27抗原作为病毒或其它外来因素的受体,在本病的发病过程中起作用;也可能B27抗原与外来因素有些相似,使这些因素起着异常免疫反应而致病。外来因素种类很多,长期以来怀疑感染是主要的因素,但未能被证实。目前发现革兰氏阴性肠道杆菌,如肺炎杆菌对本病的发病可能起着作用。
至于致病因子是B27本身,还是与B27有着密切关系的基因,目前还不了解,B27基因可以影响疾病严重程度,但不能肯定它可以影响疾病的发展。
【临床表现】
(一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。
(二)局部表现
1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。
有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎",甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。
早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。
病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。
2.胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。
3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。
4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。
5.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。
【实验检查】
活动期75%病例血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高,往往提示病变较广泛,或有骨骼腐蚀,并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。
90%以上的病员具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,并与地区与种族有关。欧美白种人6~8%可具有HLA-B27,而海地印地安人50%具有B27。没有中国人的资料,但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎,但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断,仅提示有本病的可能性;有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。
部分本病患者并不存有HLA-B27,这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎,但却具有B7或BW16。
【放射学表现】
以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟,几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨面覆盖着薄层软骨,因此该处首先出现骨骼变化,且比较明显。在骶髂关节的上1/3处,有坚强的韧带连接着骨面,也可以有类似的X线征象。
软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来,软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些,最终骶髂关节完全强直,通常需数年之久。
在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节,后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段,椎间盘纤维环浅层有炎症,伴反应性骨硬化与邻近椎体腐蚀,使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化,并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化,最终脊柱完全融合,如竹节状(图96-10)。
强直性脊柱炎的患者还可以出现椎间盘周围椎体骨质腐蚀和硬化,竹节状改变亦在此节段中断,通常发生在疾病的后期。临床上常有急性发作,并有局限性疼痛。该区常有上述X线征象,称为"椎间盘炎"。这种病变易误诊断为结核、化脓性骨髓炎,甚至认为是转移性病灶。
周围大关节炎症以髋关节最常见。表现为对称性、均匀性关节间隙狭窄,软骨下骨板不规则骨硬化,关节外缘骨刺形成,最后骨性强直。肩关节为第二好发部位,病变情况与髋关节相类似,骨腐蚀主要发生在肱骨头外上方。
【病理说明】
强直性脊柱炎与类风湿性关节炎有所不同,它主要侵犯纤维软骨关节,如椎间盘、胸骨柄,耻骨联合与棘间韧带。骶髂关节100%受累,有软骨破坏,腐蚀与软骨下骨皮质硬化,最后纤维化至骨性强直。
在关节囊和韧带附着於骨骼处也可以出现局灶性炎性病灶。这些病灶以后也会有反应性纤维化与骨质沉着。还可以有其它关节以外的病灶,如葡萄膜和主动脉根部也可有炎性病变。
【治疗说明】
本病无特效治疗方法。在急性期主要措施是缓解疼痛与防止畸形。阿斯匹林效果不好。镇痛作用较好的当首推保泰松与消炎痛类非激素抗炎药物(NSAIDS)。保泰松开始剂量为每日400mg,分4次服用,维持量为每天100~200mg。它的缺点是副反应大。消炎痛的剂量为100mg,分4次服用,最好临睡时再加服50mg。缺点也是有副反应。其它新型非激素抗炎药物具有同样功效。不主张全身使用皮质醇类激素,但局部应用效果却很好。皮质醇类激素滴眼剂用于急性虹膜炎效果很好,重度病例可作眶内注射。关节腔内注射也很有效。
在急性期预防畸形发生十分重要。如果早期得到诊断,轻度的畸形并不影响病人的生活。要告诫病人正确对待疾病,在行走、坐位时都要保持良好的姿势,务必使脊柱保持平直,睡觉时改用硬板床与薄枕。在体疗医师指导下进行锻炼,免除一切可能招致损伤或诱发畸形的体育运动。
早期的畸形较轻,尚未达到骨性融合,因而畸形是可以纠正的。睡硬板床及作骨盆牵引可望改善。
后期的畸形已有骨性融合,非手术治疗难以奏效。对严重驼背畸形者可施行脊柱截骨术。手术的指征是:①重度驼背畸形,膝关节与髋关节伸直时双目不能平视;②病变已静止,血沉正常;③一般情况良好,年龄较轻,肺功能无多大损害者。腰椎侧位片腹主动脉有钙化者禁忌手术。如双髋亦有强直者应先行髋关节置换术,才考虑施行截骨术。
脊柱截骨术系在腰椎后部切去楔形骨块,手法折断前方韧带,使腰椎前凸增加,畸形改善。常用的脊柱截骨术有下列数种:
(一)单节段脊柱截骨术 一般选在腰2~3或腰3~4之间。以腰2~3节段为例,截骨的范围为腰2棘突与下关节突的下半部和腰3棘突及上关节突的上半部,楔形截骨的尖角应针对腰2~3椎间盘水平。截骨完成后即应用矫形架或手法进行矫形,使前方的前纵韧带折断,腰椎前凸增加而改善驼背畸形。截骨平面应接触良好,并需用牢固的内固定物,以往都用不锈钢丝缚扎棘突,目前以Harrington棒或Luque棒较为常用。术后石膏背心固定时间不应少于6个月。
截骨术的并发症有:①截瘫:大都因截骨平面选择不当所致,截骨的尖端没有针对椎间盘水平,矫形后出现脊椎移位;②脂肪栓塞:因截骨数量少,矫形时后方骨质受到强烈挤压,使骨内压力骤增而使脂肪进入循环;③腹主动脉破裂:腹主动脉硬化者无伸展的能力,强行矫形时可因此而死于手术台上;④矫形度数的丧失:手术后矫形度数的丧失主要原因为石膏背心固定时间不足与后方截骨面接触不良所致。
(二)单节段截骨术加椎体间植骨术 为防止矫形度数丧失与获得最大限度矫形,可经腹膜外途径,直视下矫形并在张开的椎间隙前半部植入方形骨块,可得到最大限度矫形。
(三)多节段脊柱截骨术 严重驼背畸形者可适用多节段截骨术,在腰3~4处行截骨术后可在上方2个节段处即腰1~2处作第二个截骨术,可望获得良好的矫形。
(四)脊柱截骨术加椎体松骨质掏空术 截骨的尖顶针对腰椎椎体后方。截骨完毕前将椎体内松质骨刮空矫形后造成椎体的塌陷。掏空术使脊柱缩短,比较安全,截骨面接触好,术后矫正角度丧失的可能性明显减少。对髋关节骨性强直者宜先行髋关节置换术。
【预后说明】
强直性脊柱炎的病程变化很大,它具有自行缓解或加剧的特征,一般说来比较轻,并能自动缓解。据统计资料,在发病20年以后,还有65~80%的患者能胜任全日工作。
决定预后的因素是周围大关节炎症、颈椎强直与重度驼背畸形。这些情况一般发生在发病后的最初10年内。轻型病例可以生活得像正常人一样的好。
http://www.jkw.cn/special/30/1/2004/08/2522414915.html