1、血友病发病机理是什么?
正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。 按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子，丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。
一、遗传性凝血机制障碍性疾病
遗传性凝血机制障碍性疾病一般是指具有家族史，自婴幼儿起就有出血症状，常是单一凝血因子缺泛。其中以血友病和血管性血友病为多见。
第一节:血友病
血友病（hemophilia)是一组遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。血友病在先天性出血性疾病中最为常见。其中又以血友病甲最为多见，约占先天性出血性疾病的85％。一般认为血友病A、B和因子XI缺乏症的发病率之比是16：3：1。其中血友病甲的患病率，在欧美国家约为5-10/10万，在国内一些地区统计约为(2.3-3.43)/10万
（一）血友病A
血友病A又称抗血友病因子A(antihemophilia factor A)缺乏症，或抗血友病球蛋白（AHG)缺乏症。遗传性、先天性因子Ⅷ缺乏症。新近认为血友病甲是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺乏，致血浆中FⅧ含量不足或功能缺陷，从而引起凝血障碍而出血。
血友病甲是典型的X染色体连锁的隐性遗传。其特点是男性发病，女性传递。此病早在2000年前被犹太人所注意，12世纪时在阿拉伯文中有血友病记载，19世纪时由于英国王室人员中出现了血友病甲，并波及了欧洲各王室，被称为王室病。
据美国最新调查显示，血友病甲患病率在男性约1/(5000-10000)。总发病率约占存活男婴的1/5000.本病出现程度与血浆FⅧ活性相关，重症型（血浆因子Ⅷ水平<1%)、中症型（1%-5%）、轻症型（5%-25%）分别占美国血友病患者的43%、26%、31%.由于采用FⅧ替代治疗的进展，使患者的生存期从20世纪的11.3年延长至60-70年。现在美国已初步建立FⅧ基因突变的数据库。
[病因和发病机制]血友病甲发病的分子机制：可以是基因突变、缺失、插入异常片段、基因重排等。最新资料是：
（1）FⅧ和其基因：FⅧ基因定位于Xq28,距端粒仅1.5Mb，约占X染色体全长的0.1%,由26个外显子和25个内含子组成。FⅧMRNA长9029bp，编号2351个氨基酸，分子量300KDa的蛋白质。FⅧ生成的来源未完全了解，有报道称在肝、外周血细胞及淋巴细胞均有FⅧ基因表达。
（2）FⅧ内含子22基因倒位：内含子22基因重组是45%重症血友病甲的发病机制。倒位产生的删减蛋白极不稳定，不能积累到一定水平，故患者的FⅧ水平测不出，呈重症型，临床出现重症出血。此基因突变起源于患者外祖父生殖细胞减数分裂时，由于男性XY染色体大区带的非均一性，减数分裂有利于基因重复序列的私自重组，女性则因为存在第二个X染色体，减数分裂时完全配对，从而不发生上述情况。但带有这种基因倒位患者的母亲是致病基因的携带者。
（3）FⅧ基因的其它突变：FⅧ基因突变数据库中基因突变的统计资料（至1999年5月止）显示：<1>点突变309例，其中85%为错意突变致单个氨基酸替代；15%为无意突变，产生早熟的终止密码子；<2>mRNA剪接异常38例；<3>大片段（1-210Kb）基因缺失92例；<4>小片段（1-86bp)基因缺失77例；使框架移位。FⅧ表达丢失；<5>1bp-3.8Kb基因插入28例，致框架移位和临床表现严重。
（4）血友病A遗传规律性：血友病甲是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾病，病变基因位于X染色体上，男性患者具有一条含突变基因的X染色体，无法正确控制Ⅷ：C（Ⅷ凝血活性）的合成，所产生的因子Ⅷ分子结构异常或含量减少，临床上出现出血症状。因为男性仅有一条X染色体，当其发生病变时，其致病基因不能被掩盖，因此男性呈表现型。接受父亲具有致病基因X染色体的女儿，同时从母亲获得一条正常的X染色体，隐性致病基因被掩盖，临床上常无症状，即称为隐性携带者（carrier).血友病的遗传规律可分为四种情况；<1>患病男性与正常女性所生男孩均为正常，而所生女孩均为携带者。<2>女性携带者与正常男性所生的男孩有50%机会为血友病患者，所生女孩则有50%机会成为致病基因携带者。<3>女性携带者和男性患者所生男孩有50%机会是血友病患者，所生女孩要么是致病基因携带者，要么就是血友病患者。<4>女性患者与男性患者所生男女均为患者。
在血友病A判断女性为携带者很重要，一般判断女性为致病基因携带者的方法有三种：
（1）肯定携带者：<1>血友病A患者的女儿；<2>生育二个以上血友病患者的母亲；<3>生育一个血友病患者的母亲，其家系中常有一个以上的血友病甲患者。
（2）可能携带者：<1>某女性的母系成员中有血友病甲患者，而她自己所生的儿子中无血友病患者，或未生儿子；<2>血友病患者的姊妹和他们所生的女儿（即患者的外甥女）；<3>血友病甲患者的姨母和她们的女儿（即患者的姨表姐妹）。
（3）血友病A患者中，有近1/3为散发病例，其母亲系中无他人患者血友病A，但可检测家系的基因情况，可发现携带者。
血友病A是收由于患者血浆中缺乏凝血因子Ⅷ：C。因子Ⅷ：C是内源性血系统中激发因子Ⅸ的辅因子。当Ⅷ：C缺乏时，不能与Ⅸa/钙离子及磷脂组成复合物，以致凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变纤维蛋白，导致凝血功能障碍而出血。
新近发现有因子Ⅴ(FⅤ)和因子Ⅷ联合缺乏的家系达100多个，在南欧和中东居多。并得知40年首次报道的FⅤ、FⅧ水平仅10%-15%的一家系，是由于ERIG-53蛋白的变异以致功能完全丧失。患者呈常染色体隐性遗传。
[临床表现]血友病A以出血倾向为其主要表现，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血甚为少见。出血诱因常为轻度外伤，小手术（包括拨牙等）及注射等。手术后延迟性出血甚至可危及生命。自发性出血者约占1/3。一般认为Ⅷ：C有浓度越低，则出血越重。其中关节及深部肌肉出血于反复发生后可致肢体活动障碍甚至致残，是目前常见的致残原因之一。
本病出血早可在出生后即时发生，迟可至成年后才发病。以皮肤、黏膜和肌肉出血为最常见，关节腔出血次之，内脏出血少见，但发生后较为严重。
（1）皮肤、黏膜出血：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90%左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7天以上。有人认为，一个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友病的可能性不大。
（2）肌肉出血：肌肉发生出血，则可形成血肿，为血友病的特有症状之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血为多见。多与创伤或活动过久有关。深部肌肉出血多形成血肿，局部肿痛、活动受限制。且血肿周围可形成假包膜，甚至成为血友病性假囊肿，进而造成邻近组织的病理变化，局部血循环障碍和Volkmann孪缩（手或足的肌肉陈旧性血肿）等。
（3）关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节 等。常发生在行走过久，运动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。关节出血可分为三期：<1>急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血 ，引起急性无菌性炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时治疗，积血吸收，可不留后遗症。<2>慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞释放的酶及血液中其它成分刺激关节组织，滑膜增厚，以致关节持续肿胀及功能障碍。慢性关节炎的发生取决于血友病甲的严重程度。有资料表明，在FⅧ水平>20%者，不论有无关节出血史，一般均不会发生血友病性关节炎，而FⅧ：c水平在6%-20%者，则有近1/3的患者发生慢性关节炎。其发生机制及不可逆性滑膜增生的机制不清楚。血友病性关节病晚期可呈变性关节病或类风湿性关节炎样改变。关节肿胀畸形，呈球形状突出，是由软骨破坏、关节骨性增生所致关节活动严重受限，纤维化骨质增生所致关节强直现象常见，而关节出血少见。<3>后期关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩，关节功能障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位状，出现血友病特征性步伐。
（4）内脏出血：消化道出血有呕血或黑便、黑粪，常与存在原发性病灶（如溃疡等）有关。呼吸道出血为咯血，且可与肺结核、支气管扩张并存。舌下血肿若向颈部发展可致呼吸困难。颅内出血是血友病致死的重要原因之一。据一组10年观察2500例血友病A患者，71例发生中枢神经系统出血，病死率为34%。存活者均遗留有精神呆滞、强制性紊乱或运动障碍。
（5）血友病性囊肿和假瘤：血友病A患者大量肌肉出血可形成单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。血友病假瘤有两种类型：<1>成人型，多见于盆骨或股骨近端；<2>幼儿型，多发生于肘、膝、骨关节远端，预后较成人型为佳。
对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗，包括补充因子Ⅷ和限制活动治疗。若病情持续发展，则可在充分准备情况下，行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、神经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。
[实验室检查]
(1)血象：红细胞、血红蛋白、白细胞数和血小板数大致正常。出血过多可致红细胞及血红蛋白减少，白细胞数可增加。
（2）出血、凝血象：出血时间多数正常，少数可轻度延长。凝血时间延长，凝血酶原消耗不良。活性部分凝血活酶时间（APTT）延长。凝血酶原时间（PT）正常，血块回缩正常。
FⅧ：c测定（一期法）定性检测及因子Ⅷ：c定量测定，血友病A者均明显降低。
VWF:Ag测定可正常，FⅧ：c/VWF:Ag明显降低。
FⅧ：c测定是目前国内血友病A患者临床分为重型、中、轻、亚临床型的主要依据。
简易凝血活酶生成时间（STGT），Biggs凝血活酶生成纠正试验，因操作繁杂，且准确性有一定差异，目前仅在无法得到缺乏因子Ⅷ基质血浆的情况下采用。
（3）基因诊断：目前国内外已逐渐开展血友病A的基因诊断。一般认为重型血友病A患者有必要筛选内含子22基因倒位，但对轻、中型或任何可测到血浆FⅧ活性患者都可能除外DNA基因倒位，必要时可采用连锁分析或直接DNA序列分析法。
（4）产前诊断：可在妊娠第13-16周行羊水穿刺，确定胎儿性别，然后确定胎儿基因是否属血友病的胎儿DNA。通过胎儿DNA基因型分析或胎儿血的遗传表型分析可诊断胎儿血友病。
[诊断与鉴别诊断]血友病甲诊断标准：
1：临床表现
（1）男性患者，有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型可发生，极少见。
（2）关节、肌肉、深部组织出血，可自发。一般有行走过久，活动用力过强，手术（包括拔牙等小手术）史。关节反复出血引起关节畸形，深部组织反复出血引起假肿瘤（血囊肿）。
2：实验室检查
（1）凝血时间（试管法）重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常。
（2）活化部分凝血活酶时间（APTT），重型明显延长，能被正常新鲜及吸附血浆纠正，轻型稍延长或正常，亚临床型正常。
（3）血小板计数、出血时间、血块收缩正常。
（4）凝血酶原时间（PT）正常。
（5）因子Ⅷ促凝活性（FⅧ：c）减少或极少。
（6）血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）正常，Ⅷ：c/VWF:Ag明显降低。
3.严重程度分型
<1>重型FⅧ：c（%）<1， 临床出血特点：关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤。
<2>中型FⅧ：c（%）2-5 临床出血特点：可有关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形但较轻。
<3>轻型FⅧ：c（%）6-25 临床出血特点：关节、肌肉出血很少，无关节畸形。
<4>亚临床型FⅧ：c（%）26-45 临床出血特点：仅在严重创伤或手术后出血。
4、排除因子Ⅷ抗体所致获得性血友病A（获得性因子Ⅷ缺乏症）
血友病A应与血友病B和因子ⅩⅠ缺乏症鉴别。虽然均有出血症状，但实验室检查各自有不同的表现，可以鉴别。本病应与血管性血友病（vWD）鉴别，血管性血友病的特点是出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板对利托菌素（ristocetin）可聚集，血浆中因子FⅧ：c和因子Ⅷ：Ag的比值增高（或正常）。而血友病A除Ⅷ：c/Ⅷ：Ag比值降低外，其它以上检查均正常，可与之鉴别。
血友病A患者若发生腹腔内出血有时会造成诊断上的困难。髂腰肌出血易诊为阑尾炎；腹膜后血肿可易诊为阑尾脓肿；腹腔内出血易误诊为溃疡穿孔、宫外孕破裂、肠梗阻等。应加注意，进行CT及B型超声波检查有助于鉴别诊断。
（二）血友病B
血友病B又称先天性因子Ⅸ缺乏症，曾称Christmas病。是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病A相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。血友病B占血友病总数的20%-25%。出血的严重程度与血浆FⅨ活性密切相关。FⅨ基因位于Xq26-27.3，全长34Kb，有8个外显子，翻译成461个氨基酸的前体蛋白。人的FⅨ是单链糖蛋白，成熟的FⅨ由415个氨基酸组成，具有四个结构域，包括1个γ羧基谷氨酸区（GLA），两个类表皮生长因子 （EGF1和EGF2）区，活化肽（AP）区和一个催化区，FⅨ、Ⅶ、Ⅹ、PC、PS都依赖转录后的γ羧化作用发挥其全部活性。FⅨ基因在肝胚表达，血浆FⅨ水平10Ug/ml，为FⅧ的100倍。据数据库资料，其中许多变异是在启动子区涉及FⅨ基因的调节异常。FⅨ合成依赖维生素K。FⅨ可被FⅨa激活；也可能被FⅨa和组织因子（TF）复合物激活。FⅨ基因克隆化，已成功地用质粒或病毒载体将基因的CDNA导入培养细胞并获得良好表达，FⅨ基因探针已应用于产前诊断和携带者检查，并发现多种血友病B突变体。
[病因和发病机制]血友病B发病机制为基因突变、基因缺失、基因插入、点突变、交叉反应物（CRM）和抗因子Ⅸ抗体出现等。血友病乙的遗传方式与血友病A相同，为性连锁隐性遗传。男性患病，女性传递。但血友病B的传递者出血的发生率高于血友病A患者，血友病B的一般传递规律是： <1>血友病B患者的女儿均系携带者，具有46，XX特征；<2>患者的儿子都正常（46，XY）；<3>女性携带者的女儿有一半机会成为携带者；<4>女性携带者的儿子发生血友病的机会为50%；携带者FⅨ水平通常为50%，但<20%有出血症状可见到。1/3的血友病B系基因突变引起，与血友病A相似。DNA序列中出现CPC双核苷酸等突变的发生率较高。
[临床表现]血友病B临床上亦以创伤出血为特点，与血友病A的出血表现相似。
[实验室检查]
（1）血象：红细胞、血红蛋白，白细胞和血小板正常。
（2）出、凝血象：出血时间、凝血酶原时间（APTT）和Biggs凝血活酶生成试验（B-TCT）延长，可被正常 血清纠正，不被硫酸钡吸附血浆纠正。
(3)因子测定：测定FⅨ活性，对测定诊断及临床分型有重要意义。FⅨ含量<1%为重型血友病B，FⅨ水平1%-5%为中型患者，>5%为轻型患者。
（4）基因诊断可检出因子Ⅸ的基因缺失、点突破等异常。
（5）携带者诊断血友病B致病基因携带者可通过因子Ⅸ活性和因子Ⅸ抗原测定检出。
（6）产前通过对孕第6-11周胎儿绒毛或羊水细胞DNA的限制片段长度多态性（RFLP）分析，确定胎儿是否携带血友病B基因。
[诊断与鉴别诊断]血友病B（乙）国内诊断标准：
1.临床表现同血友病A
2.实验室检查
（1）凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩时间及PT同血友病A（甲）。
（2）APTT延长，能够被正常血清纠正，但不被吸附血浆纠正，轻型可正常，亚临床型也正常。
（3）血浆因子Ⅸ：C测定减少或缺乏。
鉴别诊断同血友病A。
2、血友病9因子缺乏，避开对病情不利，有什么药物可以缓解髋关节疼痛？
血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）
3、股骨头坏死患者做按摩可以吗？
很多医生认为，可以给股骨头坏死的患者做按摩，按摩可以起到减轻局部疼痛、疏通经络、松解粘连、促进血液循环、改善髋关节功能、调整阴阳等作用;按摩还可以改善肢体功能，增加肌力，防止关节功能完全丧失。虽然按摩是股骨头坏死一种治疗方法，但并非所有股骨头坏死患者都能使用。患者在感冒发烧时或局部有炎症时不易做按摩;患血友病骨坏死患者不易做手法治疗;股骨头坏死并伴有股骨颈骨折的患者，不易做按摩。股骨头坏死患者的病情不同，按摩的手法也要注意区分，否则按摩不当会导致病情恶化。很多患者选择在家中进行按摩，切忌不要哪里疼就按哪，一定要在医生指导后方可进行操作;病情较重的患者在按摩时要分清病情轻重，轻者股骨头坏死周围施加力量，可做外展，内收功能活动，以帮助改善关节活动障碍。重者，股骨头坏死面积大，关节强直重，按摩时要轻柔，用力不要过猛，不要过力压迫髋关节，以免加重病情。老年人骨骼含钙量减少，无机成分增多，骨质疏松，医生在按摩时注意手法不要过猛。
4、血友病9因子缺乏，现在左髋关节疼痛有一个月，抬腿，走路都疼的厉害，睡觉，坐着不疼，走路时身子左偏好
普通人关节疼痛可以用水杨酸类解热镇痛药，但你说的这种情况是不能用此类镇痛药的，因为此类药物有一个作用抑制血小板聚集，可导致自发性出血
5、平安保险重大疾病包括血友病吗
血友病不属于重大疾病
2007年保监会对重疾的行业标准进行了一次规范，发布《重大疾病保险的疾病定义使用规范〉：
前 言
为方便消费者比较和选择重大疾病保险产品，保护消费者权益，结合我国重大疾病保险发展及现代医学进展情况，并借鉴国际经验，中国保险行业协会与中国医师协会共同制定重大疾病保险的疾病定义（以下简称“疾病定义”）。
为指导保险公司使用疾病定义，中国保险行业协会特制定《重大疾病保险的疾病定义使用规范》（以下简称“规范”）。
根据重大疾病保险的起源、发展和特点，本规范中所称“疾病”是指重大疾病保险合同约定的疾病、疾病状态或手术。
1 适用范围
本规范中的疾病定义在参考国内外成年人重大疾病保险发展状况并结合现代医学进展情况的基础上制定，因此，本规范适用于保险期间主要为成年人（十八周岁以上）阶段的重大疾病保险。
2 使用原则
2.1 保险公司将产品定名为重大疾病保险，且保险期间主要为成年人（十八周岁以上）阶段的，该产品保障的疾病范围应当包括本规范内的恶性肿瘤、急性心肌梗塞、脑中风后遗症、冠状动脉搭桥术（或称冠状动脉旁路移植术）、重大器官移植术或造血干细胞移植术、终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期）；除此六种疾病外，对于本规范疾病范围以内的其它疾病种类，保险公司可以选择使用；同时，上述疾病应当使用本规范的疾病名称和疾病定义。
2.2 根据市场需求和经验数据，各保险公司可以在其重大疾病保险产品中增加本规范疾病范围以外的其它疾病种类，并自行制定相关定义。
2.3 重大疾病保险条款和配套宣传材料中，本规范规定的疾病种类应当按照本规范3.1所列顺序排列，并置于各保险公司自行增加的疾病种类之前；同时，应当对二者予以区别说明。
2.4 保险公司设定重大疾病保险除外责任时，对于被保险人发生的疾病、达到的疾病状态或进行的手术，保险公司不承担保险责任的情形不能超出本规范3.2规定的范围。
3 重大疾病保险条款的相关规定
重大疾病保险条款中的疾病名称、疾病定义、除外责任和术语释义应当符合本规范的具体规定。
3.1 重大疾病保险的疾病名称及疾病定义
被保险人发生符合以下疾病定义所述条件的疾病，应当由专科医生明确诊断。
3.1.1 恶性肿瘤
指恶性细胞不受控制的进行性增长和扩散，浸润和破坏周围正常组织，可以经血管、淋巴管和体腔扩散转移到身体其它部位的疾病。经病理学检查结果明确诊断，临床诊断属于世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》（ICD-10）的恶性肿瘤范畴。
下列疾病不在保障范围内：
（1）原位癌；
（2）相当于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴细胞白血病；
（3）相当于Ann Arbor分期方案I期程度的何杰金氏病；
（4）皮肤癌（不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌）；
（5）TNM分期为T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌（注）；
（6）感染艾滋病病毒或患艾滋病期间所患恶性肿瘤。
注：如果为女性重大疾病保险，则不包括此项。
3.1.2 急性心肌梗塞
指因冠状动脉阻塞导致的相应区域供血不足造成部分心肌坏死。须满足下列至少三项条件：
（1）典型临床表现，例如急性胸痛等；
（2）新近的心电图改变提示急性心肌梗塞；
（3）心肌酶或肌钙蛋白有诊断意义的升高，或呈符合急性心肌梗塞的动态性变化；
（4）发病90天后，经检查证实左心室功能降低，如左心室射血分数低于50％。
3.1.3 脑中风后遗症
指因脑血管的突发病变引起脑血管出血、栓塞或梗塞，并导致神经系统永久性的功能障碍。神经系统永久性的功能障碍，指疾病确诊180天后，仍遗留下列一种或一种以上障碍：
（1）一肢或一肢以上肢体机能完全丧失；
（2）语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失；
（3）自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。
3.1.4 重大器官移植术或造血干细胞移植术
重大器官移植术，指因相应器官功能衰竭，已经实施了肾脏、肝脏、心脏或肺脏的异体移植手术。
造血干细胞移植术，指因造血功能损害或造血系统恶性肿瘤，已经实施了造血干细胞（包括骨髓造血干细胞、外周血造血干细胞和脐血造血干细胞）的异体移植手术。
3.1.5 冠状动脉搭桥术（或称冠状动脉旁路移植术）
指为治疗严重的冠心病，实际实施了开胸进行的冠状动脉血管旁路移植的手术。
冠状动脉支架植入术、心导管球囊扩张术、激光射频技术及其它非开胸的介入手术、腔镜手术不在保障范围内。
3.1.6 终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期）
指双肾功能慢性不可逆性衰竭，达到尿毒症期，经诊断后已经进行了至少90天的规律性透析治疗或实施了肾脏移植手术。
3.1.7 多个肢体缺失
指因疾病或意外伤害导致两个或两个以上肢体自腕关节或踝关节近端（靠近躯干端）以上完全性断离。
3.1.8 急性或亚急性重症肝炎
指因肝炎病毒感染引起肝脏组织弥漫性坏死，导致急性肝功能衰竭，且经血清学或病毒学检查证实，并须满足下列全部条件：
（1）重度黄疸或黄疸迅速加重；
（2）肝性脑病；
（3）B超或其它影像学检查显示肝脏体积急速萎缩；
（4）肝功能指标进行性恶化。
3.1.9 良性脑肿瘤
指脑的良性肿瘤，已经引起颅内压增高，临床表现为视神经乳头水肿、精神症状、癫痫及运动感觉障碍等，并危及生命。须由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检查（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查证实，并须满足下列至少一项条件：
（1）实际实施了开颅进行的脑肿瘤完全切除或部分切除的手术；
（2）实际实施了对脑肿瘤进行的放射治疗。
脑垂体瘤、脑囊肿、脑血管性疾病不在保障范围内。
3.1.10 慢性肝功能衰竭失代偿期
指因慢性肝脏疾病导致肝功能衰竭。须满足下列全部条件：
（1）持续性黄疸；
（2）腹水；
（3）肝性脑病；
（4）充血性脾肿大伴脾功能亢进或食管胃底静脉曲张。
因酗酒或药物滥用导致的肝功能衰竭不在保障范围内。
3.1.11 脑炎后遗症或脑膜炎后遗症
指因患脑炎或脑膜炎导致的神经系统永久性的功能障碍。神经系统永久性的功能障碍，指疾病确诊180天后，仍遗留下列一种或一种以上障碍：
（1）一肢或一肢以上肢体机能完全丧失；
（2）语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失；
（3）自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。
3.1.12 深度昏迷
指因疾病或意外伤害导致意识丧失，对外界刺激和体内需求均无反应，昏迷程度按照格拉斯哥昏迷分级（Glasgow coma scale）结果为5分或5分以下，且已经持续使用呼吸机及其它生命维持系统96小时以上。
因酗酒或药物滥用导致的深度昏迷不在保障范围内。
3.1.13 双耳失聪
指因疾病或意外伤害导致双耳听力永久不可逆性丧失，在500赫兹、1000赫兹和2000赫兹语音频率下，平均听阈大于90分贝，且经纯音听力测试、声导抗检测或听觉诱发电位检测等证实。
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任，须在疾病定义中特别说明。
3.1.14 双目失明
指因疾病或意外伤害导致双眼视力永久不可逆性丧失，双眼中较好眼须满足下列至少一项条件：
（1）眼球缺失或摘除；
（2）矫正视力低于0.02（采用国际标准视力表，如果使用其它视力表应进行换算）；
（3）视野半径小于5度。
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任，须在疾病定义中特别说明。
3.1.15 瘫痪
指因疾病或意外伤害导致两肢或两肢以上肢体机能永久完全丧失。肢体机能永久完全丧失，指疾病确诊180天后或意外伤害发生180天后，每肢三大关节中的两大关节仍然完全僵硬，或不能随意识活动。
3.1.16 心脏瓣膜手术
指为治疗心脏瓣膜疾病，实际实施了开胸进行的心脏瓣膜置换或修复的手术。
3.1.17 严重阿尔茨海默病
指因大脑进行性、不可逆性改变导致智能严重衰退或丧失，临床表现为明显的认知能力障碍、行为异常和社交能力减退，其日常生活必须持续受到他人监护。须由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检查（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查证实，且自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。
神经官能症和精神疾病不在保障范围内。
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任，须在疾病定义中特别说明。
3.1.18 严重脑损伤
指因头部遭受机械性外力，引起脑重要部位损伤，导致神经系统永久性的功能障碍。须由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检查（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查证实。神经系统永久性的功能障碍，指脑损伤180天后，仍遗留下列一种或一种以上障碍：
（1）一肢或一肢以上肢体机能完全丧失；
（2）语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失；
（3）自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。
3.1.19 严重帕金森病
是一种中枢神经系统的退行性疾病，临床表现为震颤麻痹、共济失调等。须满足下列全部条件：
（1）药物治疗无法控制病情；
（2）自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。
继发性帕金森综合征不在保障范围内。
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任，须在疾病定义中特别说明。
3.1.20 严重Ⅲ度烧伤
指烧伤程度为Ⅲ度，且Ⅲ度烧伤的面积达到全身体表面积的20％或20％以上。体表面积根据《中国新九分法》计算。
3.1.21 严重原发性肺动脉高压
指不明原因的肺动脉压力持续性增高，进行性发展而导致的慢性疾病，已经造成永久不可逆性的体力活动能力受限，达到美国纽约心脏病学会心功能状态分级IV级，且静息状态下肺动脉平均压超过30mmHg。
3.1.22 严重运动神经元病
是一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病，包括进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症。须满足自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上的条件。
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任，须在疾病定义中特别说明。
3.1.23 语言能力丧失
指因疾病或意外伤害导致完全丧失语言能力，经过积极治疗至少12个月（声带完全切除不受此时间限制），仍无法通过现有医疗手段恢复。
精神心理因素所致的语言能力丧失不在保障范围内。
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任，须在疾病定义中特别说明。
3.1.24 重型再生障碍性贫血
指因骨髓造血功能慢性持续性衰竭导致的贫血、中性粒细胞减少及血小板减少。须满足下列全部条件：
（1）骨髓穿刺检查或骨髓活检结果支持诊断；
（2）外周血象须具备以下三项条件：
① 中性粒细胞绝对值≤0.5×109/L ；
② 网织红细胞＜1％；
③ 血小板绝对值≤20×109/L。
3.1.25 主动脉手术
指为治疗主动脉疾病，实际实施了开胸或开腹进行的切除、置换、修补病损主动脉血管的手术。主动脉指胸主动脉和腹主动脉，不包括胸主动脉和腹主动脉的分支血管。
动脉内血管成形术不在保障范围内。
3.2 重大疾病保险的除外责任
因下列情形之一，导致被保险人发生疾病、达到疾病状态或进行手术的，保险公司不承担保险责任：
3.2.1投保人、受益人对被保险人的故意杀害、故意伤害；
3.2.2 被保险人故意自伤、故意犯罪或拒捕；
3.2.3 被保险人服用、吸食或注射毒品；
3.2.4 被保险人酒后驾驶、无合法有效驾驶证驾驶，或驾驶无有效行驶证的机动车；
3.2.5 被保险人感染艾滋病病毒或患艾滋病；
3.2.6 战争、军事冲突、暴乱或武装叛乱；
3.2.7 核爆炸、核辐射或核污染；
3.2.8 遗传性疾病，先天性畸形、变形或染色体异常。
3.3 术语释义
3.3.1 六项基本日常生活活动
六项基本日常生活活动是指：（1）穿衣：自己能够穿衣及脱衣；（2）移动：自己从一个房间到另一个房间；（3）行动：自己上下床或上下轮椅；（4）如厕：自己控制进行大小便；（5）进食：自己从已准备好的碗或碟中取食物放入口中；（6）洗澡：自己进行淋浴或盆浴。
3.3.2 肢体机能完全丧失
指肢体的三大关节中的两大关节僵硬，或不能随意识活动。肢体是指包括肩关节的整个上肢或包括髋关节的整个下肢。
3.3.3语言能力或咀嚼吞咽能力完全丧失
语言能力完全丧失，指无法发出四种语音（包括口唇音、齿舌音、口盖音和喉头音）中的任何三种、或声带全部切除，或因大脑语言中枢受伤害而患失语症。
咀嚼吞咽能力完全丧失，指因牙齿以外的原因导致器质障碍或机能障碍，以致不能作咀嚼吞咽运动，除流质食物外不能摄取或吞咽的状态。
3.3.4 永久不可逆
指自疾病确诊或意外伤害发生之日起，经过积极治疗180天后，仍无法通过现有医疗手段恢复。
3.3.5 专科医生
专科医生应当同时满足以下四项资格条件：（1）具有有效的中华人民共和国《医师资格证书》；（2）具有有效的中华人民共和国《医师执业证书》，并按期到相关部门登记注册；（3）具有有效的中华人民共和国主治医师或主治医师以上职称的《医师职称证书》；（4）在二级或二级以上医院的相应科室从事临床工作三年以上。
3.3.6感染艾滋病病毒或患艾滋病
艾滋病病毒指人类免疫缺陷病毒，英文缩写为HIV。艾滋病指人类免疫缺陷病毒引起的获得性免疫缺陷综合征，英文缩写为AIDS。
在人体血液或其它样本中检测到艾滋病病毒或其抗体呈阳性，没有出现临床症状或体征的，为感染艾滋病病毒；如果同时出现了明显临床症状或体征的，为患艾滋病。
3.3.7遗传性疾病
指生殖细胞或受精卵的遗传物质（染色体和基因）发生突变或畸变所引起的疾病，通常具有由亲代传至后代的垂直传递的特征。
3.3.8先天性畸形、变形或染色体异常
指被保险人出生时就具有的畸形、变形或染色体异常。先天性畸形、变形和染色体异常依照世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》（ICD-10）确定。
4 重大疾病保险宣传材料的相关规定
在重大疾病保险的宣传材料中，如果保障的疾病名称单独出现，应当采用以下主标题和副标题结合的形式。
4.1 恶性肿瘤——不包括部分早期恶性肿瘤
4.2 急性心肌梗塞
4.3 脑中风后遗症——永久性的功能障碍
4.4 重大器官移植术或造血干细胞移植术——须异体移植手术
4.5 冠状动脉搭桥术（或称冠状动脉旁路移植术）——须开胸手术
4.6 终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期）——须透析治疗或肾脏移植手术
4.7 多个肢体缺失——完全性断离
4.8 急性或亚急性重症肝炎
4.9 良性脑肿瘤——须开颅手术或放射治疗
4.10 慢性肝功能衰竭失代偿期——不包括酗酒或药物滥用所致
4.11 脑炎后遗症或脑膜炎后遗症——永久性的功能障碍
4.12 深度昏迷——不包括酗酒或药物滥用所致
4.13 双耳失聪——永久不可逆
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任，须在副标题中注明。
4.14 双目失明——永久不可逆
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任，须在副标题中注明。
4.15 瘫痪——永久完全
4.16 心脏瓣膜手术——须开胸手术
4.17 严重阿尔茨海默病——自主生活能力完全丧失
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任，须在副标题中注明。
4.18 严重脑损伤——永久性的功能障碍
4.19 严重帕金森病——自主生活能力完全丧失
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任，须在副标题中注明。
4.20 严重Ⅲ度烧伤——至少达体表面积的20％
4.21 严重原发性肺动脉高压——有心力衰竭表现
4.22 严重运动神经元病——自主生活能力完全丧失
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之前的保障责任，须在副标题中注明。
4.23 语言能力丧失——完全丧失且经积极治疗至少12个月
注：如果保险公司仅承担被保险人在某年龄之后的保障责任，须在副标题中注明
4.24 重型再生障碍性贫血
4.25 主动脉手术——须开胸或开腹手术
5 附则
5.1 中国保险行业协会建立常设机构，研究重大疾病保险相关疾病医疗实践的进展情况，并组织人员定期对疾病定义及规范进行修订。
5.2 本规范自发布之日起施行。2007年8月1日后，保险公司签订的保险期间主要为成年人（十八周岁以上）阶段的重大疾病保险合同应当符合本规范。对本规范施行前已经签订的重大疾病保险合同，保险公司要做好相关服务工作。
5.3 本规范由中国保险行业协会负责解释。
具体的话你还是看看相应保险条款的规定。
6、坏血病是什么？血友病
http://ke.baidu.com/view/377408.htm 坏血病
由维生素C缺乏引起，所以维生素C缺乏病主要是指坏血病。但维生素C缺乏不仅能引起坏血病，还与炎症、动脉硬化、肿瘤等多种疾患有关
维生素C缺乏后数月，患者感卷怠、全身乏力，精神抑郁、虚弱、厌食、营养不良，面色苍白，牙龈肿胀、出血，并可因牙龈及齿槽坏死而致牙齿松动、脱落，骨关节肌肉疼痛，皮肤淤点、淤斑，毛囊过度角化、周围出血，小儿可因骨膜下出血而致下肢假性瘫痪、肿胀、压痛明显、髋关节处展，膝关节半屈，足外旋，蛙样姿势。
http://ke.baidu.com/view/1003.html?wtp=tt 血友病
血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。
7、金毛髋关节问题！怎么预防保护！
豆奶不错，钙质丰富，牛奶不适宜狗狗喝，豆奶粉不错，。。。我的金毛貌似就是髋关节问题，愁死我了，心疼死了，楼主要注意啊。
1.不要长期让狗在滑的地板上活动。
2.4个月以前不要自行上下楼梯，不要剧烈运动，不要跟别的狗打闹、
3.不要在潮湿的地方养，有风湿等。
我的狗狗都类似这病，很头疼我，在治疗中
8、血友病患者髋关节受伤了，多久能好，20岁
因人，因伤而异
不好确定是多长时间。
9、您好，我是一个血友病患者，现在我股骨头没有问题，只是髋关节一直痛疼
你好，这个可能是有出血或炎症，建议你不要乱吃药，及时到医院检查就诊！