1、脊椎栓系综合症,15岁,女,从小到现在大小便稍微困难,目前一条腿短3、4公分左右,脚也稍小。想问一
问题分析:
脊髓拴系综合征是由于先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重版缺乏叶酸等)权或后天(如腰骶椎管手术)原因造成脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。因此,脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊,拴系松解手术越早做越好。
意见建议:
个人认为目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术,任何手术都有风险,此手术的并发症也存在如感染,不能彻底松解等。此病如果发现早,治疗及时,是可以治愈的。
2、脊髓栓系综合征的症状有哪些?
脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有:
1.疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力。
2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短和粗细不对称,呈外翻畸形,皮肤萎缩性溃疡等。
3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。
5.腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大,因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。
6.促发和加重因素①儿童的生长发育期;②成人见于突然牵拉脊髓的活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;③椎管狭窄;④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称、无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
脊髓栓系综合征的诊断依据:①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;②成人在出现症状前有明显的诱因;③膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染;④感觉运动障碍进行性加重;⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。
3、脊髓栓系综合症先天性脊髓栓系综合症
如果需要手术,应该积极进行手术,一般来讲,这种手术应该尽早进行。请您将孩子的片子拿过来我看一下。
(尚爱加大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
301医院尚爱加 http://shangaj.haodf.com/
4、我患有先天性脊髓栓系综合症,今年二十三岁,去过很多地方大夫说这种病现在没办法治好,只能用手术的方法
你好,你可以使用细胞基因能量治疗仪解决你神经系统组织问题,恢复大部分运动功能。
按照目前医疗水平,手术不是解决办法,并且无治愈(或改善)的病例。
仅供参考
5、脊髓栓系综合征症状有哪些表现 脊髓栓系综合征是什么
?
6、脊髓栓系综合症知识
脊髓栓系综合症是指先天或后天原因导致增粗的终丝牵拉脊髓圆锥,使脊髓圆锥异常低位,而引起的一系列相关神经系统损害的综合症。根据临床表现分为儿童型和成人型。儿童型多表现为腰骶部皮肤异常,足外翻,遗尿和尿失禁。成人型多为下肢痛,便秘和尿频,尿急。膀胱和直肠功能障碍和儿童一样常见。
胚胎学
在妊娠的第八周,脊髓向下延伸到了脊柱腔的尾端。在这个阶段,终丝纤维开始出现,在发育完成后,终丝位于脊髓末端到第二尾椎水平。脊髓和椎管纵向生长,椎管生长的速度比脊髓快,相互差异的生长速度决定了脊髓上升到与其相应的椎体平面。出生以后脊髓圆锥基本介于第十二胸椎和第三腰椎之间。在和脊髓平行发展的同时,终丝也因为内在的发育而不断增粗。在妊娠的第八到二十五周,如果失去弹性的终丝紧紧地牵拉脊髓圆锥,使之停止继续上升,那么正常的脊髓上升也将停止,从而使脊髓圆锥处于异常低位。
发病机制
yamada等在对成年猫脊髓远端进行机械牵拉的系列实验中所得出的结论扩展
人们对脊髓栓系综合症发病机制的了解。在使用重力牵拉过程中,猫的脊髓和终丝被显著的拉长,而一旦撤除重力,脊髓和圆锥又恢复了原来的形状和长度。外在拉力与齿状韧带的相互作用形成了对脊髓的牵拉,从而使脊髓伸展,这种牵拉对骶尾部的影响最明显,在胸部最小,而对颈部则几乎没有影响。这种机械牵拉不仅会造成脊髓解剖形态的变化,而且会影响脊髓的血液供应,导致脊髓发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍的综合症。在亚细胞水平,牵拉脊髓时线粒体中细胞色素a1a3的氧化作用降低,还原型细胞色素a1a3增加,去除牵拉氧化型细胞色素a1a3增加,细胞代谢紊乱逆转。这一观点在人和动物的身上都得到了印证。由此可见脊髓栓系不仅引发了脊髓解剖形态的变化,而且导致细胞代谢的异常,从而产生了一系列神经功能损害的症状
。
成年型手术适应症:1
进行性感觉、运动障碍,排尿困难进行性加重。2
腰背部下肢疼痛逐渐加重
3
肢体畸形进行性加重
4
粗大的终丝
5
终丝缺少弹性,如脂肪性终丝
6
脊髓被拉伸
7
脊髓圆锥向后移位并且终丝紧靠软膜。8骶管内蛛网膜下腔扩张。
手术
不要使用金属夹,避免术后复查mri受到影响。
将终丝切断后,终丝的末端在椎管内经常会向头侧移动约两厘米。在一些患者的脊髓栓系是脊髓直接栓系到硬膜囊的底部,没有看到明显
的终丝,对这些患者分离与硬脊膜的底部相连的脊髓圆锥即达到了解除脊髓栓系的目的。
手术注意:1
采用微创显微技术,避免神经损伤和出血。2
当有脊髓神经粘连,尤其是合并囊性膨出,脂肪瘤时,应从上方正常硬膜囊处剪开,仔细辨认,锐性分离,充分分解粘连的脊髓神经
。3
应先处理合并病变,后切除终丝。4终丝切断时,应正确区分终丝和马尾神经,切勿误切。5
脂肪瘤不强求全切,以免损伤脊髓神经
6
缝合硬膜时应使其内膜外翻,避免异位的脂肪组织卷入椎管内。7
硬脊膜和脊椎缺损处用自体组织膜或人工材料严密i修补,防止脑脊液漏及再栓系。8缝合硬脊膜后予以锥板复位成形,以防局部粘连,瘢痕压迫。
7、脊髓拴系综合征手术
脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。 所以,脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常,出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。 对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。 对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。 对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的康复,以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术,而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导,对患者是不利的
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