与脊柱裂合并存在的头部畸形是

1、缺乏后可能引起胎儿脊柱裂的维生素是什么

脊柱裂的病因是胚胎发育3-4周时，由于神经管闭合不全，导致出生时脊柱先天畸形。脊柱裂好发于儿童和青少年，部分患者到成年时才出现相应的疾病表现。部分脊柱裂合并有脊髓栓系综合征或腰骶部脂肪瘤的患者，会有尿潴留、尿失禁、便秘，下肢无力、下肢畸形，或者腰背部皮肤改变等症状。小孩脊柱裂是一种先天畸形，是因为早期胚胎受到化学性或物理性刺激，孕妇在早期受到了射线，酸中毒，缺氧，酗酒，毒物等不良刺激，导致胎儿在骨化过程中的椎体发生不融合而导致的脊柱裂，也与孕妇早期叶酸和其他多种维生素缺乏，微量元素缺乏，营养不足，药物中毒导致的，脊柱裂有隐形脊柱裂和显形脊柱裂，隐形无大碍，显形脊柱裂需要手术治疗恢复。

2、我的儿子经常遗尿，我也没在意，最近听同事说，孩子遗尿可能与隐性脊柱裂有关。请问这是真的吗？

隐性脊柱裂最常见于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常，少数显示色素沉着，毛细血管扩张、皮肤凹陷、局部多毛现象，在婴儿多不出现明显症状，在逐渐成长过程中，如果发现排尿有异于同龄正常小儿，或到学龄期时夜间依然经常遗尿，则应考虑到可能为脊髓受到终日牵拉紧张所致。成年人的隐性脊柱裂、多数病例无症状。仅在X线平片检查偶然发现。少数病例有遗尿及腰腿痛病史。但是由于脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变，如瘢痕、粘连或合并脂肪瘤等，致使脊髓和神经根受压或牵扯，伴有神经系统症状，多表现为不同程度的腰痛、肌萎缩、马蹄足畸形及大小便功能障碍等。 隐裂在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实力一窦道口，压之有黏液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或者上皮肿瘤，但是大多数无任何症状。 对于长期排尿尿失常、夜间遗尿或持续神经续神经系统症状加重的隐性脊柱裂患者，仔细检查后，应予相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经的纤维和脂肪组织。在游离神经根时力求手术细致，或在显微镜手术，这样可以避免神经损伤。 对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常，甚至加重症状或发生其他并发症。脊髓膨出的预后很差，目前尚无理想的手术疗法。患儿多于后天不久即死于感染等并发症。

3、脊柱裂的病理生理和临床表现

<

4、什么是脊裂，脊裂最严重的情况是什么样的，做完手术还会向不好的方面发展吗？

开放性脊柱裂
开放性脊裂(spine bifida aperta)分为脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由于这些畸形常是开放性的或有造成开放的危险，故称为开放性脊柱裂。致畸形因子越早，产生神经畸形的部位越高，范围越广，程度也越复杂，越严重。

(一)脊髓裂(myoloschisis)是胚胎发育第28天以前发生的畸形。椎管、脊膜和脊髓均裂开，部位以胸腰段为多，畸形处可看到原始神经板、神经沟及上端闭合的神经管，常有CSF溢出，故出生后即有脑膜炎和脑室炎的潜在危险。神经障碍严重，病变节段以下常完全瘫痪。

(二)脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)为胚胎发育28天以后产生的畸形，较多见于腰或腰骶段，常有囊形成。脊髓和神经根或裸露或突入囊内。囊壁可破裂，产生脑脊液瘘。神经功能障碍有轻有重，取决于畸形的程度。

(三)半侧脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele) 表现为稍偏离中线的脊髓脊膜膨出，往往仅一侧的半脊髓畸变，而另侧半脊髓比较完好。

(四)积水性脊髓脊膜膨出(syringomyelomeningocele)这种畸形罕见，膨出的内容物含扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织。常有较完整的囊，与脊膜膨出不易区别。

(五)脊膜膨出(spinal meningocele)胚胎后期产生的畸形，形成脊膜膨出。膨出囊内仅含CSF。产生脑脊液漏和脑膜炎者少见。

【临床表现】

(一)局部表现 背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物(图53-2)。呈圆或隋圆形，与脊髓蛛网膜下腔相通，随年龄增长而增大。表面皮肤正常或为薄膜样组织(来自皮肤和硬脊膜)，如溃破，便发生脑脊液漏。囊底周围常有血管瘤样皮肤和长的黑发。

(二)神经系统症状 下肢瘫痪表现为下运动神经元性损害，或上运动神经元性损害，或两者混合性损害。由于脊髓背侧部暴露范围和变性程度大于腹侧部，故感觉障碍节段往往高于运动障碍节段。约80～90%病儿有尿失禁，50%有大便失禁。另外，神经功能障碍造成的肌肉失平衡，可引起关节和脊柱畸形。

(三)其他合并畸形的症状 合并存在Arnold-Chiari畸形或脑积水等的病儿，出现相应的症状。

【病理说明】

(一)神经畸形 患脊髓脊膜膨出时，在神经板发育异常处，没有中央管的脊髓裂占35%，脊髓脊膜膨出伴有脊髓背侧变性者25%，不同程度的脊髓纵裂占31%(其中半侧脊髓脊膜膨出9%)，广泛坏死不能分类者占8%，结构正常者仅1%。在发育异常节段的头端和尾端，也可有轻重不等的畸变。

(二)皮肤与脊膜畸形 硬脊膜与肌肉表面的筋膜轻度粘连，与皮肤边缘紧密粘连。蛛网膜与皮肤边缘和神经组织均有粘连，在有的脊膜膨出的表面仅有薄层表皮细胞覆盖。

(三)椎骨畸形 椎骨后部成分的发育缺陷，可仅局限于畸形部位，也可广泛涉及其他椎骨。有时还可发生椎体发育不全、分节不全，以及各种类型的脊柱进行性弯曲等。

(四)其他畸形 开放性脊柱裂患者，伴有椎管内脂肪瘤样畸形者占74%，合并Arnold-Chiari畸形和脑积水者，各占5～20%。另外，还可合并有腭裂、唇裂、先天性心脏病和泌尿生殖系畸形等。

【诊断说明】

根据上述典型症状，诊断并不困难。但还需进一步判断属于那一种畸形，背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者，为脊髓裂；若为囊性包块，透光试验阳性，神经系统正常，脊柱X线片仅示脊柱后裂，提示单纯脊膜膨出；反之，则提示脊髓脊膜膨出；若囊性包块偏离中线，神经系统症状较集中于一侧，脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭的椎间盘等时，提示半侧脊髓脊膜膨出。

本畸形尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别。这类肿瘤扪诊较坚实，按压不能回纳，透光试验阴性，表面皮肤正常，故鉴别不难。但需注意，这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。

【治疗说明】

未经手术治疗的脊髓脊膜膨出病儿，生后第一年内的死亡率高达80～90%，死亡原因主要是脑膜炎和脑室炎。因而，除了存在①双下肢弛缓性瘫痪，大小便失禁，同时有进行性脑积水者；②伴有肉眼可见的其它严重先天性畸形者；③新生儿脑室炎者等外的病儿，均需手术治疗。

(一)手术目的 切除膨出囊，松解脊髓和神经根的粘连，修复软组织缺损，避免囊肿破裂和防止神经组织受牵扯。

(二)手术时机 脊髓脊膜膨出手术，应于生后12～24小时内施行；单纯脊膜膨出宜在出生1～2周后进行手术，如条件允许，延至出生后2～3个月内进行更为安全；囊壁菲薄，有破裂继发感染可能者，应行急诊手术；如囊壁溃破已有感染或有脑脊液漏者，应积极控制感染，争取创面清洁或接近愈合时再行手术。

(三)手术方法 取俯卧、臀高头低位，以免术中丢失过多的CSF。畸形在腰骶部者，宜取横梭形切口，防止大，小便污染伤口。术中处理要点如下：

1.神经组织的处理 在膨出囊基底与正常皮肤交界处切开，至椎旁肌筋膜，寻找囊颈。再在囊颈侧方切开，避免损伤位于囊中央部位的神经组织。细心游离，松解脊髓和脊神经，并使其纳回椎管。如松解或回纳困难，可切除上端椎板，扩大脊柱裂，使游离、松解满意。

2.硬脊膜闭合 在畸形灶的上端确定硬脊膜，分向两侧，然后自上而下地将畸形灶处的硬脊膜，自椎旁肌筋膜上游离下来，严密缝合。再缝合或减张缝合椎旁肌及其筋膜，以加固之。

3.并发脊柱畸形的处理 行椎板切除及金属丝固定脊柱来治疗脊柱后突畸形等。

4.皮肤缺损的修复 切除透明或薄膜状的皮肤，分两层缝合，缝合不应有张力。只需在筋膜平面潜行分离，皮肤缺损多可缝合；对于皮肤缺损超过背部的一半时，需采取特殊的皮办转移或游离植皮处理。

(四)术后处理 术后宜取俯卧头低位，以减少CSF对修复部位的静水压。发生伤口裂开或脑脊液漏时，多半是因伴有进行性脑积水，应作脑室外引流或脑室分流术。

【预后说明】
脊髓脊膜膨出病儿的手术生存率，近来已达80～93%。损害部位越高，存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中，脑室炎占24～45%，脑积水及分流术并发症占19～30%，肺炎占22%，肾脏并发症占11%。

http://ke.baidu.com/view/564059.htm

5、我是一个先天性脊柱裂40多年患者了，如今做磁共振 脊柱里面压迫神经已坏死了，像我这样还能治疗吗？

组织坏死是不可逆的损伤，这么多年你都坚持过来了，还怕上天把你怎么样。

6、究竟是何原因导致胎儿脊柱裂的发生？

总出现在社会新闻里的先天性脊柱裂到底是个什么病？我们总能看到一些很励志的或很感人的新闻，主人公因为患有先天性脊柱裂导致身体无法站立，但却依然热爱生活。每当看到先天性脊柱裂患者的照片，我们都会感慨命运的不公，为什么要一个人生下来就要承受这么大的伤痛。在思考人生无常的同时，我们也会有这样的疑问，先天性脊柱裂到底是个什么样的病，他是怎么发病的？

什么是先天性脊柱裂

脊柱裂一般是指两侧的椎弓在生长发育过程中没有融合，称为先天性脊柱裂，一般它好发于下部的腰椎，以及上部的骶椎比较多见。同时可以观察到缺损部位，一般是被软组织，比如纤维或者是脂肪组织所填充。

患者出现了脊柱裂是否要进行治疗，主要是根据患者的临床表现，一般它的治疗包括三个方面，第一个是修补脊膜膨出，第二个是矫正肢体以及脊柱的畸形，第三要防止各种并发症。所以患者出现了脊柱裂，要及时的进行诊断，及时的进行处理，否则容易造成比较严重的并发症，患者有可能还会出现瘫痪的情况。

脊柱裂有哪些症状

脊柱裂的主要症状根据患儿脊柱裂的严重程度不同，可以有不同的症状，对于一些隐性脊柱裂，由于不合并神经功能障碍，患者可以不出现任何症状，另外一些隐性脊柱裂的患儿，由于有一定程度的脊髓栓系的存在，患儿可能会出现遗尿以及下肢的疼痛麻木等功能障碍，对于显性脊柱裂的患者，一般会出现，比较明显的下肢的疼痛、麻木、肌肉无力、甚至肌肉萎缩，大小便的功能障碍，排便困难、排尿困难、便失禁、尿失禁等这些情况，此外对于一些成年的患者，还可能会出现性功能障碍，对于部分严重的脊柱裂，合并脊髓脊膜膨出的患者，可以出现皮肤的自主神经功能障碍，主要表现为下肢的皮肤营养不良性溃疡。

胎儿脊柱裂的发病原因有哪些

胎儿脊柱裂的发病原因，目前有一些相关的因素，最常见的原因，是与母体在怀孕前和怀孕时，叶酸摄入不足，以及某些微量元素，像锌等微量元素摄入不足有关，这些年随着围孕期保健的加强，特别是按时服用叶酸的情况的改善，胎儿脊柱裂的发生，有逐步下降的趋势，但是我们也发现，在进行标准的孕期保健之后，仍然有不少的，脊柱裂的发生的情况，所以就推测可能除了，叶酸、锌等微量元素补充之外，还有其他的可能会引起，胎儿脊柱裂的原因，所以我们在补充叶酸和锌之外的，这些情况，还应该加强其他方面的研究，来尽可能地降低胎儿脊柱裂的发生。