导航:首页 > 脊柱 > 神经纤维瘤病脊柱

神经纤维瘤病脊柱

发布时间:2020-03-16 10:42:58

1、我想知道,,脊柱侧弯这种病,是不是很严重啊?

其实很多人都会有一点的脊柱侧弯,你不要太担心,如果你想矫正的话,那就坚持每天锻炼就是,一定会有效果的,相信你自己

2、神经纤维瘤病伴脊柱侧弯46度求助?急、急。。。。。。

我不是医生,我也是脊柱侧弯患者。这个病在女孩子中更加多发,尤其是年龄小的,我06年做了脊柱侧弯的手术,术前也是40多度,术后恢复到15度了,手术主要是控制侧弯的发展,因为如果不做手术,会随着年龄增长而侧弯发展的,压迫了心脏就不好了。手术费用很高,主要是内固定的钢钉很贵,你可以选用国产的会稍微便宜点。心理上不要太有阴影了,因为当你去到骨科才发现好多同病相怜的人,唉,只怪外面运气太差,遇到这样的病,大家相互鼓励吧。!~年龄小去做恢复的也快,我就是错过了时间,二十几岁才做的手术,不过现在也基本恢复拉。就是经不起太累

3、神经纤维瘤病是遗传病吗?患者可以结婚吗?

神经纤维瘤病是一种常见的遗传病,每三千至四千人中便有一人受到影响。病情因人而异,一般来说,大部份患者都只受到轻微影响,少部份则比较严重。
到目前为止,仍未有方法可以预测病情的严重性,即使属于同一家族, 情况也可以有所不同。
神经纤维瘤病是一种遗传病,病因是第十七对染色体上的基因变异,这病属于显性遗传,患者有一半机会把不正常的基因传给子女,因此家族中不一定每个人都有。另外,部分神经纤维瘤病并无家族史,这是因为患者中只有50%由父母遗传得来,其他50%是由于自发的基因突变引起。
虽然暂时还未有药物和手术可以根治,,但适当的治疗也可以解决这个病引起的各种问题。 例如:整形外科手术、脊柱手术、肿瘤的治疗等等。每个患者都应定期作详细的身体检查,以便监视可能发生的并发症,及早得到适当的治疗。

4、神经纤维瘤病的临床表现

1) 牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。
2) 多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛,肿瘤压迫视神经引起视力下降等。
3) 神经症状:多数患者无不适主诉,仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。
4) 骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。
5) 内脏损害:生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。 1) 超声检查:可见多发实质性肿块,可位于皮下、腹腔、盆腔等。
2) 眼科检查:通过裂隙灯可见虹膜粟粒状、棕黄色圆形小结节,也成为Lisch结节或虹膜错构瘤。眼底镜可能发现颅内压增高导致的视乳头水肿或视神经萎缩。
3) CT和MRI:对于脊柱内或颅内的肿瘤可通过CT或MRI检查发现。肿瘤在CT密度通常较脊髓和脑组织略高,呈圆形或类圆形。在MRI上神经纤维瘤表现为T1上低或等信号,T2上高信号。部分肿瘤伴有囊变。增强扫描后肿瘤多明显强化。
4) 神经电生理检查:表现为神经源性损害,电信号传导减慢等。 1987年美国NIH制定了诊断标准:
NF1:
1) 6个或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直径5mm以上,青春期后15mm以上;
2) 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;
3) 腋窝或腹股沟褐色雀斑;
4) 视神经胶质瘤;
5) 2个或以上Lisch结节,即虹膜错构瘤;
6) 明显的骨骼病变:如蝶骨发育不良,长管状骨皮质菲薄,伴有假关节形成;
7) 一级亲属中有确诊NF1的患者。
上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。
NF2
1) 双侧听神经瘤;
2) 有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患单侧听神经瘤;
3) 有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者),患者有以下病变中的2中:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青少年晶状体后囊浑浊斑。
上述标准符合1项即可诊断NF2。 NF1需要和以下疾病鉴别:
1) 结节性硬化 也是常染色体先行遗产并的神经皮肤综合征,累计皮肤和神经系统。皮肤该表包括口鼻三角区对称性蝶形分布的皮脂腺瘤、叶状白斑、鲨鱼皮斑,也可见牛奶咖啡斑;神经系统损害以颅内结节性钙化灶为特征性表现,临床上常见难治性癫痫和智能减退;眼科检查可见视乳头附近虫卵样钙化节节或视网膜周边黄色环状损害。
2) McCune-Abright综合征 罕见的先天性疾病,以骨纤维发育异常为主,可见骨皮质变薄、容易发生病理性骨折,碱性磷酸酶增高;伴皮肤大片的咖啡样色素沉着,以及内分泌疾病,如甲亢、甲旁亢、性早熟、Cushing综合征等。一般不累及神经系统,智力正常。
3) Proteus综合征 多种组织非对称性过度生长造成的畸形。特征性的表现是组织痣,呈黄褐色或黑褐色,边界清楚,隆起呈鹅卵石质地,常有条纹状外观,位于足趾、手掌、手指、鼻部和躯干,病例活检示角化过度、棘层肥厚及乳头瘤样增生。神经系统损害主要表现为智力障碍,眼科表现包括眼球外层皮痒囊肿和眼球上囊肿。
NF2需要和以下疾病鉴别:
1) 其他前庭和中枢神经系统疾病引起的眩晕 表现为视物旋转,伴恶心、呕吐、出汗等自主神经症状。NF2的肿瘤包裹、压迫前庭神经,由于肿瘤生长缓慢,病人多可逐渐代偿,因此病人较少出现真性眩晕,可仅表现为头晕和行走不稳感。NF2往往伴有双侧听力进行性下降。
2) 发生于桥脑小脑角区的肿瘤 常见的为脑膜瘤、胆脂瘤及三叉神经鞘瘤等,脑膜瘤有典型的脑膜尾征,胆脂瘤和三叉神经鞘瘤可产生三叉神经痛等症状。
3) 转移瘤 脑内伴发的多发性病灶要与转移瘤鉴别,后者大多有原发病变,结合临床和病史可鉴别。

5、神经纤维瘤病性脊柱侧凸有哪些影像学特征?

◆ 疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助 ( l )非营养不良型脊柱侧凸的X 线表现与特发性脊柱侧凸患者相似。( 2 )营养不良型脊柱侧凸。侧凸形态:常见于胸段,其次为胸腰段和颈段,腰段侧凸并不常见。胸段侧凸可以合并后凸,而颈段则以后凸为主。侧凸呈非均匀性改变,累及节段少,通常仅涉及4 一6 个椎体,常呈锐角。而且脊柱侧凸的方向左右发生率相等。但脊柱的柔韧性较差,在Side Bending 片上侧凸的纠正度通常<30 %。椎体结构改变:椎体呈扇形,边缘变尖、成角,有时楔形变严重;椎体的椎弓根变长、变薄,神经孔扩大。横突呈“纺锤”样改变;肋骨变尖呈“铅笔”征,或有肋骨脱位进人椎间孔甚至进人椎管;椎体严重旋转,可造成小关节甚至椎体半脱位或脱位;也可见椎旁软组织块等。脊髓造影可见硬膜囊的扩张;CT 可见椎管增大变形、椎体变薄,故脊髓受压或神经功能障碍少见。 来源:浙江省医学会资料提供,版权所有,未经许可,不得转载

6、刚刚在网上看到这么一张图太恶心了我想问问这是什么病怎么会变成这样

这种病叫做多发性神经纤维瘤。

多发性神经纤维瘤(Neurofibromatosis)又称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。该瘤分两型:NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病,明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤;很少有皮肤改变。

7、我姐姐得了先天性神经纤维瘤,这种病可以治好吗?

病因病理]
为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。
该瘤分为两型:NF1型和 NF2型。
(1)NF1型:占NF病例的90%以上。诊断标准:
①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;
②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;
③两个或多个青色的虹膜错构瘤;
④腋窝和腹股沟长雀斑;
⑤视神经胶质瘤;
⑥Ⅰ级胶质瘤;
⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
(2)NF2型:
①双侧第Ⅷ脑神经瘤;
②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;
③很少有皮肤改变。
[临床表现]
皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。
[影像学表现]
1.CT表现:
①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。
2.MR表现:
①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;
②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;
③合并脑膜瘤或胶质瘤;
④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。
[鉴别诊断]
本病涉及神经、皮肤、骨骼系统,根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。

复旦大学附属华山医院神经外科 地址:上海乌鲁木齐中路12号

注意↓
1、是否确诊为神经纤维瘤病,是周围性(身体表面)还是中枢性?(一般多在胸腔内)
2、胸腔内的神经纤维瘤,也叫做“纵隔肿瘤”,需要做大手术,开胸手术。
3、身体表面的神经纤维瘤,单个的、比较小的在门诊就可以切除,不必住院。
4、除手术之外,没有其他的办法,不要相信江湖医生去吃什么药来“打消”。
参考资料:MYCOME
济南山东大学第二医院此前做过一个目前国内最大的纤维肿瘤患者,手术先后共切除肿瘤约32公斤,该医院作为卫生部属三甲医院,收费低,服务好,不妨去这里看看。

8、神经纤维瘤病严重吗

神经纤维瘤病有治愈的可能吗?会恶化吗?回答者:王振国专家组病因不详,对后代无明显影响面部神经纤维瘤病能治好吗?回答者:198411lee神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。 本病患者中60%智力减退,其余则正常。神经纤维瘤多发于男性患者,多在青春期发病。皮肤色素斑亦称咖啡斑,常出生时即有,少数生后不久出现,常多发,多见于面和躯干,不规则散在分布,淡棕色至暗褐色,大小形状不一,有诊断价值,多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发,多发生于少年期,主要发于躯干,自黄豆至葡萄或鸽蛋大小,触之柔软,形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤,可用指尖将瘤顶压入皮内,当压力去除后,恢复原状。本病患者中约有5%~10%有口腔损害,于上腭、颊粘膜,舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌。30%~46%患者有神经系统症状,可引发癫痫等病。 神经纤维瘤病 [概述] 神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗。 [症状体症] 1.皮肤色素斑:几乎所有患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小数目不等,腋窝部可于雀斑样色素沈着; 2.多发性皮肤结节:数个至数十个甚至数百个,主要分布于躯干部,常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色,大小不等,触之柔软如疝样; 3.口控损害:表现为乳头状瘤或单侧性巨舌; 4.内脏损害:由于颅内肿瘤,血管畸形或骨骼畸形,可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。肿瘤侵入骨骼,可引起脊柱侧凸,消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常 [诊断依据] 1.牛奶咖啡斑超过6个(每个直径>1.5cm)和/或出现腋窝雀斑; 2.多发性皮肤结节,质地柔软,如疝样; 3.口腔损害和内脏损害; 4.组织病理:肿瘤界限清楚,但无包膜,由神经鞘细胞和神经膜纤维组成,布丁染色阳性。 [治疗原则] 1.对症治疗:如抗癫痫、止痛剂; 2.手术治疗:适于皮损严重妨碍美容,或肿瘤太大影响功能,或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术,切除疼痛的病源。 [疗效评价] 1.治愈:手术治疗后,肿瘤被切除,美容上满意,或受压器官功能正常或癫痫消失; 2.好转:手术治疗后,美容上部分满意,受压器官功能部分恢复,癫痫症状明显改善。 3.未愈:手术治疗和抗癫痫治疗均无效。 [专家提示] 本病是遗传性疾病,其子女是50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。 神经纤维瘤病对小儿智力有影响吗? 神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征。 神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病,随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多见于躯干或四肢,很少见于面部。随着年龄增长,咖啡牛奶斑逐渐增多。皮肤还出现神经纤维瘤,大小不等,数目多少不等,常不伴有疼痛,多见于躯干、四肢及头皮。由于神经纤维瘤生长部位不同,症状也可多种多样,在小儿常有单发的颅内肿瘤。部分病儿可表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓。同时也可有其他系统受累。 本病发生可能与胚胎发育早期出现的变异有关,不易预防。所以当小儿皮肤有较多的咖啡牛奶斑,应到医院进行详细体格检查和神经系统检查,必要时做X线检查,同时注意有无其他系统受累。 本病治疗主要是针对所出现的症状进行治疗。当中枢神经系统和末梢神经系统的肿瘤有症状时,需外科手术切除。 神经纤维瘤有什么临床表现,其手术原则是什么? 神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤,分单发与多发两种。口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经,生长缓慢,常见于青年人。颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时,皮肤内有多发性瘤结节,质地较硬,沿皮下神经分布,呈念珠状或丛状。肿瘤来自感觉神经时,可有明显触痛。肿瘤在神经分布的区域内,有时有结缔组织异样增生,皮肤松弛或折叠下垂,遮盖眼部,发生功能障碍及面部畸形。肿瘤质地柔软,瘤体内血运丰富,一般不能压缩。侵犯邻近骨时,可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。多发性神经纤维瘤有遗传倾向,为常染色体显性遗传,从其诊断来说,只要皮肤上的咖啡色或棕色斑块大于1.5cm,有5~6个以上时即可确诊为多发性神经纤维瘤。 神经纤维瘤一般行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除;巨大肿瘤只能作部分切除,以纠正畸形,改善功能障碍。因为肿瘤常与皮肤及基底粘连,并且血运十分丰富,含有血窦,手术时出血较多,而肿瘤质地较脆,不易用一般方法止血,故术前应充分备血,并选择低温麻醉。手术时锐性切除瘤体周围组织,此法较钝性分离快而出血较少。手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉,以及应用经导管动脉栓塞技术(TAE)也有助于止血。面部神经纤维瘤病能治好吗?回答者:李可雪神经纤维瘤 【概述】 神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。 【诊断】 检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬。需借病理检查以确诊。 【治疗措施】 对放射线不敏感,应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。 【病理改变】 神经膜瘤具有完整包膜,单发,偶有水肿或囊变,一般多为良性,罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜,可单发,也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着,则为多发性神经纤维瘤,亦称Von Recklinghausen病,且易恶变。在病理形态上,肿瘤细胞的排列有两种类型:①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列,细胞呈栅栏状,为Antoni A型;②组织结构疏松,很像粘液瘤,细胞无一定排列形式,大小形态亦不均匀,瘤细胞间常有水肿液,形成微小囊肿或小泡,为Antoni B型。 【临床表现】 患者无显著性别差别,以青、中年人为多。生长缓慢,病程可达十余年。早期多无症状,后期症状视肿瘤部位、大小而定,可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有Von Recklinghausen病,则可能有智力发育不良。你好;这种情况尽量手术切除。但复发率较高。建议去上级医院手术。神经纤维瘤病患者的下一代也会得此病吗回答者:周凹是不会遗传的,不要担心,建议积极手术治疗神经纤维瘤病回答者:lwtgj1212神经纤维瘤遗传倾向不大,但是后代是否有很难说。祝愉快。神经纤维瘤病回答者:刘振立神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。是有一定的遗传。

9、脊柱侧弯的原因是什么

柱侧弯发病很多因素有关的,一个正常的为什么变弯曲呢?这要从分类开始谈起,学科上分先天性突发性的还有神经肌肉型的等等十几种,目前临床上常见特怕性的,大概是80%到85%左右,日常工作生活中大部分是特发性,就是现有的科学条件下不能找到是什么原因引起的。原因不太明确的侧弯用特发性侧弯,那是不是还有别的原因,还有先天性侧弯,是椎体不平衡而造成脊柱发育过程中向一边或者向另一边侧方偏移,也有因为有孩子得了大脑瘫小脑瘫,神经两边肌肉不一样造成的,有时候一些肿瘤病人也引起的。
1 名称分类
过去对脊柱侧弯有不同称呼,现在根据国际脊柱侧凸研究学会建议使用结构性弯曲(原发性)和非结构性弯曲(继发性)的名称,后者又称功能性的或代偿性的弯曲。非结构性包括骨盆倾斜性弯曲、刺激性侧弯及癔病性侧弯;结构性包括特发性脊柱侧弯、先天性脊柱侧弯、神经纤维瘤病及其他。
2 发病率
此病如能及时及早的发现对治疗具有积极意义。检查此病一般都采取以下方法:①弯腰试验,②背部云纹摄像法,③X线检查。根据国内外一些报道,在诊断此病上,很多学者也都进行了一定的探索。如X线超长现格全脊柱摄影装置[1]以及红外热象图在此病上的应用[2]。由于普查所采用手段及人群不同,文献报道脊柱侧弯的发病率也不一致。国内马迅等[3]检查24130名中小学生cobb角大于或等于10°者为347人,侧弯患病率为1.44%,男女比例为1:1.17;田纪伟等[4]检查10073名6~15岁学生,患病者为487例,患病率为5.56%,男女比例为0.54:1;王旭生等[5]对13560名10~19岁在校中小学生普查中,侧弯患病率为0.75%,男女比例为1:1.2。可见各地情况均不相同,但也可看出发病率还是较高的,且女性患者多于男性患者。
3 病因学
脊柱侧弯的发病原因迄今为止仍不十分清楚,但仍有不少学者对其发病机理在实验和临床研究中进行了积极的探讨。
3.1 遗传因素 早在1911年,Roth即报道过遗传因素可导致脊柱侧弯。在这一问题上,有人认为是多基因遗传,也有人认为是一种单链的显性遗传,具有不完全显现率。
3.2 生活习惯 实验研究表明,长期处于侧弯体位,坐姿不良都可出现腰部畸形,Goldberg[6]通过脊柱侧弯与手足使用习惯的关系的研究调查中,提示了脊柱侧弯与大脑优势半球的关系。
3.3 代谢异常 [7]有人发现6~18岁原发性脊柱侧弯患者血清中,2-I型球蛋白及己糖蛋白的含量增多;尿内脯氨酸的氢氧化物排泄增加,粘多糖减少,且脊柱侧弯的椎间盘髓核内氨基葡萄糖及氨基乳糖含量减少。
3.4 脊柱平衡机制受损 顾耀明等[8]在对家兔的实验中通过单纯于兔肩胛骨与同侧股骨大转子间连以钢丝,使脊柱发育成侧弯且进行性加重椎体旋转出现三维结构变化,但不直接损伤脊柱,结果表明凹侧椎体生成骺板受到超高的压力而凸侧骺板受力相对小,因此凹侧骺板由于逐渐增加的超高力作用从而使纵行生长受到抑制,椎体楔形变,脊柱侧弯进行性加重。
3.5 神经因素 [7]有人发现在脊柱侧弯中相当一部分有平衡功能失调,本体反射及眼反射系统均有失调,这一现象后来又被别的作者所证实。
3.6 软组织因素 梁栋等[9]对侧弯脊柱主弧两侧的软组织做了外科解剖及病理学探讨。发现主弧凹侧的各层软组织均有挛缩现象并产生了张力。光镜及电镜下观察其组织相亦证实均有明显变性,而主弧凸侧的各层软组织只有轻度萎缩变性,从而指出侧弯的脊柱凹侧软组织变性挛缩成为脊柱侧弯畸形发展的重要因素。袁泽农、肖子范等[10]通过研究认为脊柱侧弯患者椎旁肌中肌梭数的减少也可能是侧弯发生的原因之一。
4 治 疗
对脊柱侧弯较轻者,可以进行观察,重者需要治疗,由于本病可进行性加重,对有阳性家族史又表现有结构性弯曲者,亦应早期治疗,其治疗目的是恢复躯干的对称性,并使之保持第一胸椎棘突对准臀中皱襞,同时使两肩与骨盆左右平衡,以及保持心功能及肺功能。
4.1 非手术治疗
一般而言,侧弯曲度在40°以下,轻度进行性加重的脊柱侧弯,每年加重不超过5°者;侧凸曲度介于40~50°之间者,胸廓畸形不大,可复性强而年龄较小者均可采取保守方法治疗。
4.1.1 石膏固定法 最早采用Risser设计的合叶石膏固定法,但是方法繁琐,患者需长期卧床,不易为病人所接受,后来问世的Risser-Cotrel石膏固定法,其特点是病人可以早期下地活动,该石膏固定法亦可以用作单纯脊柱融合术的辅助治疗方法。
4.1.2 支具疗法 是目前公认有效的非手术疗法且应用最广,其基本原理是利用生物力学三点或四点力矫正规律,以达到防止脊柱侧弯加重的目的。其适用于侧弯曲度在20~40°之间、侧弯畸形尚不固定、有较大可能恢复的未成年患者。1948年,Milwaukee支具应用最早而风行一时,穿戴支具的患者,胸椎侧弯者有20%畸形可望矫正,但腰椎侧凸矫正略少,颈椎则更少。且长期穿戴支具可妨碍下颌骨的发育而导致颌面部畸形,故此疗法已不盛行。70年代,北美的Boston支具因疗效显著开始被广泛接受。目前,多应用改良的塑料贴身支具治疗胸椎以下的脊柱侧弯畸形。
4.1.3 牵引疗法 牵引治疗脊柱侧弯有头圈牵引法、Cotrel牵引法、头圈石膏牵引法、头圈股骨牵引法等,多与石膏、矫形器或手术等疗法合并使用。
4.1.4 电刺激疗法 是另一种公认的较为有效的非手术疗法,[11]1983年Axellgaarod推出双通道体表电刺激治疗仪对治疗脊柱侧弯患者取得了较为满意的效果。国内有学者认为电刺激疗法的机制是凸侧有关肌群在电刺激下长时间收缩锻炼,变得比凹侧粗壮有力,使脊柱两侧产生不平衡牵拉收缩从而获得矫正,甚至是脊柱内侧不平衡牵拉收缩,使凹侧半的椎体骺板受到拉伸,导致骺板内增殖细胞生长分裂加快,而使凹侧半的椎体生长加快达到矫正侧弯的目的。

10、我的脊椎骨长得有些弯,我要怎么办??

脊柱侧弯是青少年发育期比较常见的一种脊柱畸形,它是指脊柱向左或向右发生弯曲,超过正常的弯区。初期表现为两后不等高,腰凹不对称,此时进行矫正效果较好。其目的是通过矫正练习,加强肌力,恢复脊柱周围肌力的平衡。矫正练习中脊柱左侧弯便向左侧同练习,右侧弯便向右侧屈练习。
(1)手拉肋木体侧屈二侧对肋木站立,一手拉住肋木,另一手上举,做体侧屈,练习3纽,每组30~50次。要求抬头、挺胸、收腹,上体不能前倾。
(2)俯卧,两臂弯曲体前撑地,将脊柱侧弯一侧的腿用力向上抬起,同时异侧手臂伸直前举,保持3~4秒,再还原。练习3组,每继10一15次。
(3)两腿开立,侧弯一侧的手臂自然下垂,另一侧手臂肩侧屈抱头,上体向侧弯一侧弯曲,手往不伸至最低,保持3秒,还原。练习3组,每组10~15次。或侧弯一侧手臂提一重物(如哑铃、书包等)进行练习。
(4)向脊柱侧弯方向侧卧,两臂屈臂撑地,外侧腿用力向肩侧方踢腿至最大限度,再还原,练习25~30次。要求踢腿时身体要正,踢腿幅度要大。

诊断:

早期诊断,以使早期治疗非常重要。因此需健全中、小学生的普查工作,作到预防为主。

(一)病史

详细询问与脊柱畸形有关的一切情况,如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。脊柱畸形的幼儿应了解其母亲妊娠期的健康状况,妊娠头三月内有无服药史,怀孕分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其它人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱例凸中,家族史尤为重要。

(二)体检

注意三个重要方面:畸形、病因及并发症。

1.充分暴露,仅穿短裤及后面开口的宽松外衣,注意皮肤的色素病变,有无咖啡斑及皮下组织肿物,背部有无毛发及囊性物。注意乳房发育情况,胸廓是否对称,有无漏斗胸、鸡胸及肋骨隆起及手术疤痕。检查者应从前方、侧方和背面去仔细观察。

然后病人面向检查者,向前弯曲观察背部是否对称:一侧隆起说明肋管及椎体旋转畸形。然后检查者从患者背面观察腰部是否对称,检查腰椎是否旋转畸形。同时注意两肩是否对称,还需测定两侧季肋角与胯骨问的距离,还可从颈7棘突放铅锤线,然后测量臀部裂缝至垂线的距离以表明畸形的程度。 然后检查脊柱屈曲、过伸及侧方弯曲的活动范围。检查各个关节的可曲性,如腕及拇指的接近,手指过伸,膝肘关节的反曲等。

最后应仔细进行神经系统检查,尤其是双下肢。怀疑有粘多糖病者应注意角膜。马凡氏综合征者应注意上腭。

病人的身高、体重、双臂间距、双下肢长度,感觉均需记录在案。

(三) X像检查

1. 直立位全脊柱正侧位像。照 X相时必须强调直立位,不能卧位。若患者不能直立,宜用坐位像,这样才能反映脊柱侧凸的真实清况。是诊断的最基本手段。 X像需包括整个脊柱。

2. 仰卧位左右弯曲及牵引像。反映其柔软性。 Cobb氏角大于90度或神经肌肉性脊柱侧凸,由于无适当的肌肉矫正侧凸,常用牵引像检查其弹性,以估计侧弯的矫正度及各柱融合所需的长度。脊柱后凸的柔软性需摄过伸位侧位像。

3. 斜位像。检查脊柱融合的情况,腰骶部斜位像用于脊柱滑脱、峡部裂患者。

4. Ferguson像。检查腰骶关节连接处,为了消除腰前凸,男性病人球管向头侧倾斜30度,女性倾斜35度,这样得出真正的正位腰骶关节像。

5. Stagnara像。严重脊柱侧凸患者(大于100度),尤其伴有后凸、椎体旋转者,普通 X像很难看清肋骨、横突及椎体的畸形情况。需要摄去旋转像以得到真正的前后位像。透视下旋转病人,出现最大弯度时拍片,片匣平行于肋骨隆起内侧面,球管与片匣垂直。

6. 断层像。检查病变不清的先天性畸形、植骨块融合情况以及某些特殊病变如骨样骨瘤等。

7. 切位像。患者向前弯曲,球管与背部成切线。主要用于检查肋骨。

8. 脊髓造影。并不常规应用。指征是脊髓受压、脊髓肿物、硬膜囊内疑有病变。 X像见椎弓根距离增宽、椎管闭合不全、脊髓纵裂、脊髓空洞症。以及计划切除半椎体或拟作半椎体楔形切除时,均需脊髓造影,以了解脊髓受压情况。

9. CT和 MRI。对合并有脊髓病变的患者很有帮助。如脊髓纵裂、脊髓空洞症等。了解骨嵴的平面和范围,对手术矫形、切除骨嵴及预防截瘫非常重要。但价格昂贵,不宜作常规检查。

10. X像阅片的要点

端椎:脊柱侧弯的弯曲中最头端和尾端的椎体。

顶椎:弯曲中畸形最严重,偏离垂线最远的椎体。

主侧弯即原发侧弯:是最早出现的弯曲,也是最大的结构性弯曲,柔软性和可矫正性差。

次侧弯:即代偿性侧弯或继发性侧弯,是最小的弯曲,弹性较主侧弯好,可以是结构性也可以是非结构性。位于主侧弯上方或下方,作用是维持身体的正常力线,椎体通常无旋转。当有三个弯曲时,中间的弯曲常是主侧弯,芳有四个弯曲时,中间两个为双主侧弯。

11.弯度及旋转度的测定

弯度测定:(1) Cobb氏法:最常用,头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为 Cobb氏角。若端椎上、下缘不清,可取其椎弓根上、下缘的连线,然后取其垂线的交角即为 Cobb氏角。(2) Ferguson法:很少用,有时用于测量轻度侧弯。找出端椎及顶椎椎体的中点,然后从顶椎中点到上、下端椎中点分别画二条线,其交角即为侧弯角。

椎体旋转度的测定: Nash和Mod根据正位X像上椎弓根的位置,将其分为5度。0度:椎弓根对称;I度:凸侧椎弓根移向中线,但未超出第一格,凹侧椎弓根变小;II度:凸侧椎弓根已移至第二格,凹侧椎弓根消失;III度:凸侧椎弓根移至中央,凹侧椎弓根消失;IV度:凸侧椎弓根越过中央,靠近凹侧。

与神经纤维瘤病脊柱相关的内容