1、什么是视神经脊髓炎疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。[1]
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
2、什么是视神经脊髓炎?
您好
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。
接下来给您介绍一下治疗方案
(一)急性期治疗
1.糖皮质激素
大剂量甲泼尼龙静脉滴注,急性期采取大剂量和短疗程原则,可加速病情缓解。总原则是大剂量、短疗程。
2.大剂量免疫球蛋白(IVlg)
对甲泼尼龙冲击反应差者可选用,静脉滴注,一般5天为一疗程。
3.血浆交换
大剂量甲泼尼龙治疗无效者早期应用血浆交换可能有效。一般建议置换3~5次,每次血浆交换量在2~3L。
4.激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗无效,尤其合并其他自身免疫病可选联合治疗方案,如选择激素联合其他免疫制剂治疗。
(二)缓解期治疗
治疗目的是预防复发,对于急性发作后的视神经脊髓炎和视神经脊髓高危综合征等应早期预防治疗。一线药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如环孢素、米福来特等免疫抑制剂也可试用。
希望对您有帮助 祝您身体健康 望采纳
3、视神经脊髓炎患者平时应该注意什么
视神经脊髓炎病程长,易复发,患者及家属应当明白坚持服药的重要性,提高用药的依从性。尽量避免诱发因素,如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张,不能随意进行疫苗接种,加强肢体功能锻炼以保持活动能力。以心理康复为指导,功能康复为核心,增强患者战胜疾病的信心,从而最大限度地提高。患者定期进行复查,避免劳累,防止感染,了解病情有无发展。饮食应忌辛辣燥热之品,少食油腻,多食清淡之品。对瘫痪患者应予按摩及被动运动,缓解期应坚持锻炼,先在床上练习,逐渐下地活动,以争取瘫痪肢体功能的最大程度恢复。
4、视神经脊髓炎患者可以生孩子吗
你好,像这种情况一般来说是不会影响生育的,因为这方面疾病不是子宫附件方面问题,通常来说是不会影响怀孕的,因此不用太担心,但是脊柱方面有炎症,还是需要考虑积极配合治疗,身体治好了什么都好。
5、视神经脊髓炎是什么病?
视神经脊髓炎就是视神经上一种很特殊的类型,那么这些病变它不仅侵犯到视神经,它还侵犯到大脑,尤其侵犯了这个脊髓。那我们在这个脊髓磁共振上面就可以看到节段性的这种高反射的信号。那么这种病变是因为这个机体当中一种特殊的这种蛋白,水通道蛋白4相关的一个抗体。那么这种视神经脊髓炎因为它侵犯了多脏器器官系统,那么它可能不仅仅引起这个视力的下降,视功能的损害,同时有可能会有患者会出现肢体的偏瘫,大小便失禁,甚至到最终生活完全不能自理。因此视神经脊髓炎是一个对视力对全身健康危害非常大的一个疾病。
6、视神经脊髓炎是什么病啊
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病,其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型,在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化,但是在2004年至2005年间,在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体,即水通道蛋白-4抗体。至此,我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病,该病随着临床实践发现,还有一些局限性形式的疾病,比如说单发或者多发的视神经炎,单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎,或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎,不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性,均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。
7、我女友患视神经脊髓炎有四至五年时间,大约每年复发一次,曾有单目失明经历,请问她有生命危险吗??
视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。
辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。
2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。
诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。
注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。
治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同(见本网站《急性脊髓炎》一文),恢复期应加强功能锻炼及理疗。
祝福你!