1、视神经脊髓炎的治疗方法?
视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。
辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。
2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。
诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。
注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。
治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同(见本网站《急性脊髓炎》一文),恢复期应加强功能锻炼及理疗。
2、什么是视神经脊髓炎疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。[1]
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
3、什么是视神经脊髓炎?
您好
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。
接下来给您介绍一下治疗方案
(一)急性期治疗
1.糖皮质激素
大剂量甲泼尼龙静脉滴注,急性期采取大剂量和短疗程原则,可加速病情缓解。总原则是大剂量、短疗程。
2.大剂量免疫球蛋白(IVlg)
对甲泼尼龙冲击反应差者可选用,静脉滴注,一般5天为一疗程。
3.血浆交换
大剂量甲泼尼龙治疗无效者早期应用血浆交换可能有效。一般建议置换3~5次,每次血浆交换量在2~3L。
4.激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗无效,尤其合并其他自身免疫病可选联合治疗方案,如选择激素联合其他免疫制剂治疗。
(二)缓解期治疗
治疗目的是预防复发,对于急性发作后的视神经脊髓炎和视神经脊髓高危综合征等应早期预防治疗。一线药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如环孢素、米福来特等免疫抑制剂也可试用。
希望对您有帮助 祝您身体健康 望采纳
4、视神经脊髓炎是什么病?
视神经脊髓炎就是视神经上一种很特殊的类型,那么这些病变它不仅侵犯到视神经,它还侵犯到大脑,尤其侵犯了这个脊髓。那我们在这个脊髓磁共振上面就可以看到节段性的这种高反射的信号。那么这种病变是因为这个机体当中一种特殊的这种蛋白,水通道蛋白4相关的一个抗体。那么这种视神经脊髓炎因为它侵犯了多脏器器官系统,那么它可能不仅仅引起这个视力的下降,视功能的损害,同时有可能会有患者会出现肢体的偏瘫,大小便失禁,甚至到最终生活完全不能自理。因此视神经脊髓炎是一个对视力对全身健康危害非常大的一个疾病。
5、视神经脊髓炎是什么?
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病,主要表现为同时发生或相继发生的视神经炎和脊髓炎。其发病原因目前尚不清楚,可能与水通道蛋白4抗体有关。目前临床上将视神经脊髓炎、复发或单发视神经炎、复发或单发长节段脊髓炎以及合并自身免疫性疾病的视神经脊髓炎统称为视神经脊髓炎谱系疾病。
6、视神经脊髓炎怎么判断?
要想判断患者是否存在视神经脊髓炎,那么一定要结合患者的病史,相应的症状和体征,以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术,留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说,如果出现了视物模糊,视物不清,视野缺损,偏盲,言语含糊不清,构音障碍,吞咽困难,肢体活动障碍,截瘫,全瘫,大小便失禁等症状,而且患者视神经,脑干,丘脑,小脑,脊髓,都存在病灶,通过脑脊液化验,存在水通道蛋白四抗体阳性,这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎,一定要及时治疗。
7、视神经脊髓炎临床有哪些?
患者主要表现为单侧或双侧视神经炎及急性脊髓炎,初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎,也可两者同时出现,但多数先后出现,间隔时间不定。
症状轻时,可有视力下降、视物模糊、肢体麻木无力等症状。
症状重时,可有失明、瘫痪、大小便障碍、意识模糊、头晕头痛、甚至呼吸衰竭危及生命。
典型症状
视神经炎
视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病,多起病急、进展快。患者可出现视力下降,甚至失明,同时多伴有眼眶痛,眼球运动或按压时疼痛明显,患者大多会遗留有明显的视力障碍。
急性脊髓炎
急性脊髓炎多起病急,症状重。患者可表现为严重的双下肢瘫痪或四肢瘫、大小便障碍、疼痛,颈段脊髓病变严重时可致呼吸衰竭,危及生命。疾病恢复期可发生肢体痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛。
延髓最后区综合征
延髓最后区综合征可表现为不能用其他原因解释的顽固性打嗝、恶心、呕吐。
急性脑干综合征
急性脑干综合征可表现为头晕、视觉重影、打嗝、喝水呛咳、吞咽困难、站立不稳。
急性间脑综合征
急性间脑综合征可表现为嗜睡、体温异常。
大脑综合征
大脑综合征可表现为意识模糊、认知语言功能减退、头痛等。
8、视神经脊髓炎的脊髓长病杜特点有哪些?
脊髓长病灶,即长节段脊髓病变是指脊髓病变在脊髓核磁上达到连续3个或3个以上椎体长度,是一组病因复杂的疾病。目前大量临床观察发现大约50%左右的长节段脊髓病变可能发展成为视神经脊髓炎,若同时合并其他自身免疫性疾病或合并自身抗体阳性则更具诊断提示意义。因此,对于长节段脊髓病变,建议常规筛查水通道蛋白4(AQP4)抗体,一种视神经脊髓炎的特异性抗体,若此抗体为阳性则可明确诊断,需按照视神经脊髓炎正规予以治疗。
视神经脊髓炎的脊髓长病灶具有以下特点:
1、多呈横贯性损害,脊髓磁共振横断面上呈H型或圆形病灶,临床上表现为肢体无力、麻木、疼痛以及大小便障碍。
2、脊髓病灶可表现为明显肿胀,磁共振T1成像上可表现为低信号,部分患者可表现脊髓中央管扩张。
3、多累及颈部和胸部脊髓,颈髓病灶有向延髓(脑干)延伸的倾向。
4、增强扫描可见斑片状或条索状强化,可伴脊膜强化。
然而,需要注意的是,尚有近50%的长节段脊髓病变由硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多种其他原因所致,因这些疾病亦为可治疗性疾病,临床上需加以排除。