1、视神经脊髓炎的临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。 1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI:病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段,为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。 1.视敏度:80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差,超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者单眼视敏度低于 20/200,其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查: NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT):NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失,平均减少厚度约为30-40UM,而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM,以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP):多数患者有 VEP 异常,主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。
2、视神经脊髓炎怎么判断?
要想判断患者是否存在视神经脊髓炎,那么一定要结合患者的病史,相应的症状和体征,以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术,留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说,如果出现了视物模糊,视物不清,视野缺损,偏盲,言语含糊不清,构音障碍,吞咽困难,肢体活动障碍,截瘫,全瘫,大小便失禁等症状,而且患者视神经,脑干,丘脑,小脑,脊髓,都存在病灶,通过脑脊液化验,存在水通道蛋白四抗体阳性,这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎,一定要及时治疗。
3、视神经脊髓炎的早期症状有哪些?
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统白质脱髓鞘疾病,主要累及视神经和脊髓。当视神经损害时,患者可以表现为视神经炎或球后视神经炎,一般双眼同时或先后受累,开始时可以出现视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更为明显,晚期患者可以出现原发性视神经萎缩。当脊髓损害时,患者可以表现为脊髓完全性、横贯性损害,在数小时至数天内出现双侧脊髓的运动,感觉和自主神经功能严重受损,比如患者可以出现截瘫、四肢瘫,偶尔也可以发生脊髓休克。当病情严重时,患者可出现痛性痉挛发作,也可以出现阵发性抽搐
4、视神经脊髓炎有什么表现呢?
视神经脊髓炎主要侵犯的是视神经和脊髓,因此它的症状主要表现为视神经的症状和脊髓的症状。视神经受损和脊髓的受损可以先后,也可以同时,如果视神经受损,患者常常表现为视力下降,同时有很多患者会出现眼球的疼痛,而且视力下降比较严重,如果反复发作可能最后会造成患者失明;如果脊髓受累,患者可能会出现常见的肢体无力,肢体的无力表现与患者受损的阶段有关,最常见的是截瘫,即双下肢的无力。还可以出现各种感觉障碍,主要表现为受损平面以下各种感觉障碍的缺失,包括浅感觉、深感觉。
5、视神经脊髓炎有哪些症状?
1、视神经损害,病发期间患者的双眼会同时发病,个别患者先后受累,初期发病的患者视力下降伴有眼球胀痛等症状出现,特别是眼球活动时,症状最为明显。急性发病的患者,患眼会在数小时或者是数天内,部分或是完全的视力丧失。随着病情发展,导致患者的视野发生改变,其中心暗点以及视野向心性缩小,且伴有偏盲或者是象限盲等情况出现。
2、脊髓损害,主要表现为脊髓完全横贯性的损害,一般情况下数小时到数天内,患者的双侧脊髓运动、感觉以及自主神经功能受到严重的损害,甚至产生严重的运动障碍,且迅速发展成为截瘫或者是四肢瘫。如果病变在颈段部位,病情严重的患者脱髓鞘导致神经冲动扩散,极容易产生痛性痉挛发作以及阵发性抽搐等症状。
3、少数患者会有视神经以及脊髓外症状产生,比如面部麻木、眼震、眩晕、头痛以及体位性震颤等,导致患者的眼外肌麻痹以及癫痫。结合视神经以及脊髓受累的相关表现,应当结合磁共振成像检查或者是血清抗体检测阳性,从而得到明确诊断,对于治疗工作带来较多的帮助。
6、神经影像:视神经脊髓炎谱系疾病的MRI有哪些特点
?
7、视神经脊髓炎的症状有哪些?
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。
临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2] ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
疾病护理
视神经脊髓炎病程长,易复发,患者及家属应当明白坚持服药的重要性,提高用药的依从性。尽量避免诱发因素,如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张,不能随意进行疫苗接种,加强肢体功能锻炼以保持活动能力。以心理康复为指导,功能康复为核心,增强患者战胜疾病的信心,从而最大限度地提高患者的生存质量。
心理护理
倾听患者诉说,体会患者的处境和感受,了解其心理状态,使患者树立战胜疾病的信心和勇气,使患者在积极气氛中产生乐观的态度,以积极的情绪接受治疗。
安全护理
NMO患者可能存在功能缺损,如视力障碍,肢体无力等。易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。因此,病房内布局要安全合理,光线充足,地面平坦、清洁无积水,无阻碍物,浴室内设有扶手,患者床两侧安放防护架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。
药物护理
遵医嘱按时规律服药,不能随意减量或停用。
饮食护理
避免粗纤维和热烫坚硬食物及刺激性食物,进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食,同时以含丰富亚油酸的食物为宜。多饮水,多食肉类、蔬菜与水果,以增加蛋白质和维生素的摄入。
预防感染护理
①预防肺部感染 瘫痪患者长期卧床,活动量减少,抵抗力低下,极易并发肺部感染,要经常鼓励和协助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背时由下向上,2-3 min/次,右侧卧位时拍左侧,左侧卧位时拍右侧,能避免分泌物淤积在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止坠积性肺炎的发生。保持口腔清洁,每日至少刷牙或口腔护理2次。保持室内清洁和空气流通,定期空气消毒,房间地面及物品表面用O.5%过氧醋酸擦拭。
②预防褥疮护理 定时翻身,同时按摩肩胛部、骶尾部、足跟、脚踝等骨突处,易受压部位用气圈、棉圈、海绵垫予以保护,经常用温水擦洗背部和臂部,涂爽身粉,保持皮肤清洁。用热水袋时水温不超过50℃,定时按摩,促进血液循环,及时清洗或更换污湿的床褥及衣服,保持床铺平整、清洁,使患者舒适,预防压疮。
③预防尿路感染 对轻度尿潴留者,以温毛巾热敷下腹部并轻度按摩,改变体位,采用习惯的蹲位或直立位小便,听流水声诱导排尿,对诱导排尿失败的患者行导尿。
④预防便秘 由于脊髓损伤,瘫痪卧床,食欲下降,肠蠕动减弱,加之自主神经紊乱易致便秘,应多食水果蔬菜及粗纤维食物,养成定时排便的习惯,可在进食后l-2 h按摩腹部以促进肠蠕动,必要时给予开塞露、温开水或肥皂水灌肠以助排便。 [11]
康复护理
应早期帮助患者采取肢体功能锻炼,主要包括体位摆放,定时翻身练习等。利用躯干肌的活动,通过联合反应,共同运动,姿势反射等手段,促使肩胛带的功能恢复,达到独立完成仰卧位到床边座位的转换,先从大关节开始后到小关节,手法由轻到重,循序渐进恢复肌力,肌力尚可时,鼓励患者积极训练站立和行走,开始扶物训练和久站,逐渐训练独立行走,并可辅以按摩、理疗、针灸,加速神经功能恢复,改善患者的功能状态。
具体见:视神经脊髓炎
问医生:百度拇指医生
对症状有疑惑:百科医典
8、视神经脊髓炎是什么表现
视神经以及脊髓方面同时受损