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视神经脊髓炎皮肤痒痛

发布时间:2021-06-04 12:58:42

1、视神经脊髓炎有哪些症状?

 1、视神经损害,病发期间患者的双眼会同时发病,个别患者先后受累,初期发病的患者视力下降伴有眼球胀痛等症状出现,特别是眼球活动时,症状最为明显。急性发病的患者,患眼会在数小时或者是数天内,部分或是完全的视力丧失。随着病情发展,导致患者的视野发生改变,其中心暗点以及视野向心性缩小,且伴有偏盲或者是象限盲等情况出现。
2、脊髓损害,主要表现为脊髓完全横贯性的损害,一般情况下数小时到数天内,患者的双侧脊髓运动、感觉以及自主神经功能受到严重的损害,甚至产生严重的运动障碍,且迅速发展成为截瘫或者是四肢瘫。如果病变在颈段部位,病情严重的患者脱髓鞘导致神经冲动扩散,极容易产生痛性痉挛发作以及阵发性抽搐等症状。
3、少数患者会有视神经以及脊髓外症状产生,比如面部麻木、眼震、眩晕、头痛以及体位性震颤等,导致患者的眼外肌麻痹以及癫痫。结合视神经以及脊髓受累的相关表现,应当结合磁共振成像检查或者是血清抗体检测阳性,从而得到明确诊断,对于治疗工作带来较多的帮助。

2、视神经脊髓炎的早期症状有哪些

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
病因及发病机制
病因尚不清楚。
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501(亚洲人群)及 DRB1*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)。其病理改变与NMO患者的生存期有关。

脊髓病理
(1)大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。
(2)显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质,坏死组织呈灶状或融合成片状,可见小的囊腔形成,轴索和神经细胞丢失,中性粒细胞浸润,毛细血管增生,可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润;其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成,间质明显增生,上行及下行神经纤维束Wallerian变性。

视神经病理
视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润,及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成,血管内皮细胞增殖,神经胶质细胞增生或损失,视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。

其他
部分NMO患者中枢神经系统的其他部位,如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典MS样的脱髓鞘病灶。

临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2] ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

3、视神经脊髓炎有什么表现呢?

视神经脊髓炎主要侵犯的是视神经和脊髓,因此它的症状主要表现为视神经的症状和脊髓的症状。视神经受损和脊髓的受损可以先后,也可以同时,如果视神经受损,患者常常表现为视力下降,同时有很多患者会出现眼球的疼痛,而且视力下降比较严重,如果反复发作可能最后会造成患者失明;如果脊髓受累,患者可能会出现常见的肢体无力,肢体的无力表现与患者受损的阶段有关,最常见的是截瘫,即双下肢的无力。还可以出现各种感觉障碍,主要表现为受损平面以下各种感觉障碍的缺失,包括浅感觉、深感觉。

4、视神经脊髓炎的症状有哪些?

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。

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临床表现

有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2]  ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。


视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。


脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。


脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

疾病护理

视神经脊髓炎病程长,易复发,患者及家属应当明白坚持服药的重要性,提高用药的依从性。尽量避免诱发因素,如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张,不能随意进行疫苗接种,加强肢体功能锻炼以保持活动能力。以心理康复为指导,功能康复为核心,增强患者战胜疾病的信心,从而最大限度地提高患者的生存质量。


心理护理

倾听患者诉说,体会患者的处境和感受,了解其心理状态,使患者树立战胜疾病的信心和勇气,使患者在积极气氛中产生乐观的态度,以积极的情绪接受治疗。


安全护理

NMO患者可能存在功能缺损,如视力障碍,肢体无力等。易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。因此,病房内布局要安全合理,光线充足,地面平坦、清洁无积水,无阻碍物,浴室内设有扶手,患者床两侧安放防护架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。


药物护理

遵医嘱按时规律服药,不能随意减量或停用。


饮食护理

避免粗纤维和热烫坚硬食物及刺激性食物,进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食,同时以含丰富亚油酸的食物为宜。多饮水,多食肉类、蔬菜与水果,以增加蛋白质和维生素的摄入。


预防感染护理

①预防肺部感染 瘫痪患者长期卧床,活动量减少,抵抗力低下,极易并发肺部感染,要经常鼓励和协助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背时由下向上,2-3 min/次,右侧卧位时拍左侧,左侧卧位时拍右侧,能避免分泌物淤积在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止坠积性肺炎的发生。保持口腔清洁,每日至少刷牙或口腔护理2次。保持室内清洁和空气流通,定期空气消毒,房间地面及物品表面用O.5%过氧醋酸擦拭。

②预防褥疮护理 定时翻身,同时按摩肩胛部、骶尾部、足跟、脚踝等骨突处,易受压部位用气圈、棉圈、海绵垫予以保护,经常用温水擦洗背部和臂部,涂爽身粉,保持皮肤清洁。用热水袋时水温不超过50℃,定时按摩,促进血液循环,及时清洗或更换污湿的床褥及衣服,保持床铺平整、清洁,使患者舒适,预防压疮。

③预防尿路感染 对轻度尿潴留者,以温毛巾热敷下腹部并轻度按摩,改变体位,采用习惯的蹲位或直立位小便,听流水声诱导排尿,对诱导排尿失败的患者行导尿。

④预防便秘 由于脊髓损伤,瘫痪卧床,食欲下降,肠蠕动减弱,加之自主神经紊乱易致便秘,应多食水果蔬菜及粗纤维食物,养成定时排便的习惯,可在进食后l-2 h按摩腹部以促进肠蠕动,必要时给予开塞露、温开水或肥皂水灌肠以助排便。 [11] 


康复护理

应早期帮助患者采取肢体功能锻炼,主要包括体位摆放,定时翻身练习等。利用躯干肌的活动,通过联合反应,共同运动,姿势反射等手段,促使肩胛带的功能恢复,达到独立完成仰卧位到床边座位的转换,先从大关节开始后到小关节,手法由轻到重,循序渐进恢复肌力,肌力尚可时,鼓励患者积极训练站立和行走,开始扶物训练和久站,逐渐训练独立行走,并可辅以按摩、理疗、针灸,加速神经功能恢复,改善患者的功能状态。

 具体见视神经脊髓炎

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5、视神经脊髓炎的早期症状有哪些?

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统白质脱髓鞘疾病,主要累及视神经和脊髓。当视神经损害时,患者可以表现为视神经炎或球后视神经炎,一般双眼同时或先后受累,开始时可以出现视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更为明显,晚期患者可以出现原发性视神经萎缩。当脊髓损害时,患者可以表现为脊髓完全性、横贯性损害,在数小时至数天内出现双侧脊髓的运动,感觉和自主神经功能严重受损,比如患者可以出现截瘫、四肢瘫,偶尔也可以发生脊髓休克。当病情严重时,患者可出现痛性痉挛发作,也可以出现阵发性抽搐

6、视神经脊髓炎的治疗方法?

视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。

临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。

1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。

亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。

辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。

2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。

3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。

诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。

注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。

治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同(见本网站《急性脊髓炎》一文),恢复期应加强功能锻炼及理疗。

7、得了视神经脊髓炎皮肤痒,是不是血燥热要放毒血出来

?

8、视神经脊髓炎临床有哪些?

患者主要表现为单侧或双侧视神经炎及急性脊髓炎,初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎,也可两者同时出现,但多数先后出现,间隔时间不定。
症状轻时,可有视力下降、视物模糊、肢体麻木无力等症状。
症状重时,可有失明、瘫痪、大小便障碍、意识模糊、头晕头痛、甚至呼吸衰竭危及生命。
典型症状
视神经炎
视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病,多起病急、进展快。患者可出现视力下降,甚至失明,同时多伴有眼眶痛,眼球运动或按压时疼痛明显,患者大多会遗留有明显的视力障碍。
急性脊髓炎
急性脊髓炎多起病急,症状重。患者可表现为严重的双下肢瘫痪或四肢瘫、大小便障碍、疼痛,颈段脊髓病变严重时可致呼吸衰竭,危及生命。疾病恢复期可发生肢体痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛。
延髓最后区综合征
延髓最后区综合征可表现为不能用其他原因解释的顽固性打嗝、恶心、呕吐。
急性脑干综合征
急性脑干综合征可表现为头晕、视觉重影、打嗝、喝水呛咳、吞咽困难、站立不稳。
急性间脑综合征
急性间脑综合征可表现为嗜睡、体温异常。
大脑综合征
大脑综合征可表现为意识模糊、认知语言功能减退、头痛等。

9、视神经脊髓炎不断复发怎么办

治疗不当不正确,病灶不能再生修复,病毒潜伏就会反复复发,最后会复发和迟发整个中枢神经损害导致痉挛性瘫痪并继发合并症危机生命。现在身上痒是继发了末梢神经炎,一碰疼痛是痉挛性疼痛性高位截瘫早期。要抢时间治疗再生修复病灶才能缓解现病症状并恢复改善各种功能。需助提供磁共震照片为你指导。

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