视神经脊髓炎加风湿干燥综合征

1、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

2、神神经脊髓炎有哪些症状？

患者可以出现视力下降，眼球胀痛，尤其是在眼球活动时症状明显。常常在起病数小时或几天内，视力完全或部分丧失。可以出现中心暗点，以及视野向心性缩小，可以出现偏盲或象限盲。患者可以出现感觉和自主神经功能严重受损的症状和体征，可表现为截瘫，四肢瘫，偶尔可以发生脊髓休克。严重的患者可以引起痛性痉挛发作，阵发性抽搐。晚期可以出现眩晕，面部麻木，眼震，头痛以及体位性震颤等等

3、什么是视神经脊髓炎谱系病叠加干燥综合征

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