视神经脊髓炎起病原因

1、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

2、视神经脊髓炎的中医病因是什么

脊髓炎大多为病毒感染所引起的自身免疫反应，或因中毒、过敏等原因所致的脊髓炎症。其病原主要有流感病毒、带状殖疹病毒、狂术病毒、脊髓灰质炎病毒等，近年采有由肝炎病毒所导致脊髓炎的报告。尚有一部分患者原因不明，但病前常有某些上呼吸道感染的症状口临床上以横断性脊髓炎最为常见，其病变以胸段为主，其次为颈段；腰段及骶段病变较为少见。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪、感觉缺失和磅联、直肠功能障碍。

现代中医对脊髓炎辨证施治的报道，始见于1962年。嗣后，又有麻疹或带状疗疹并发之脊髓炎的辨治资料，在病机方面提出了“湿热搏结而成疾”的观点。在治疗上，各地治法不尽相伺，有的根据病变的程度划分为四个阶段治疗，也有的从肾论治，或以玉女煎、黄芪控技五物汤为主进行治疗。近年来，随着现代医学知识的渗入，有人主张在急性期；选用具有抗病毒作用的黄柏、苍术、黄羊、板蓝根、虎杖、金银花及蒲公英等药，在恢复期加用丹参、川芎、当归等活血药以助神经营养，无疑是为中医治疗开拓了思路。
[病因病机]脊髓炎在起病时，每有发热；头痛等全身感染症状，经1--2周后出现脊髓症状，下肢麻木、瘫痪等。一般认为，其主要病机如下：

湿热浸淫本病常由外邪湿热侵袭所致，故病初常有发热、头痛等外感症侯。外邪人侵，首先犯肺；致使肺热叶焦，而成痿证。且湿热壅肺，通调水道之职失司，又因热邪过盛，下移膀胱，膀胱气化不利，而成癃闭。若热气偏人肠胃，以致津液竭燥，糟粕痞结，而致便秘。由此痿辟、癃闭、便秘并见，而成急性脊髓炎之症。

元气败伤急性脊髓炎整延不愈，邪热伤津耗气，病由肺罹及脾、肝、肾诸脏。湿热伤脾，脾主肌肉、四肢，故见弛缓性瘫痪；且因气虚不能运化水津，水湿内停，可致足肿。久病精血亏损，肝肾阴虚，精虚不能灌溉，血虚不能营养，津亏不能儒润，致使肌肤干燥，肢体萎缩，强直不柔，而呈痉挛性瘫痪。此后复因阴虚内热；吏灼津伤液，虚风内动，则可发生强烈痉挛乙故随着病情的演变，瘫痪症状弛缓、痉挛之更替，病机由实转虚，而呈元气衰败之象。

3、视神经脊髓炎的脊髓长病杜特点有哪些？

　脊髓长病灶，即长节段脊髓病变是指脊髓病变在脊髓核磁上达到连续3个或3个以上椎体长度，是一组病因复杂的疾病。目前大量临床观察发现大约50％左右的长节段脊髓病变可能发展成为视神经脊髓炎，若同时合并其他自身免疫性疾病或合并自身抗体阳性则更具诊断提示意义。因此，对于长节段脊髓病变，建议常规筛查水通道蛋白4（AQP4）抗体，一种视神经脊髓炎的特异性抗体，若此抗体为阳性则可明确诊断，需按照视神经脊髓炎正规予以治疗。

视神经脊髓炎的脊髓长病灶具有以下特点：

1、多呈横贯性损害，脊髓磁共振横断面上呈H型或圆形病灶，临床上表现为肢体无力、麻木、疼痛以及大小便障碍。

2、脊髓病灶可表现为明显肿胀，磁共振T1成像上可表现为低信号，部分患者可表现脊髓中央管扩张。

3、多累及颈部和胸部脊髓，颈髓病灶有向延髓（脑干）延伸的倾向。

4、增强扫描可见斑片状或条索状强化，可伴脊膜强化。

然而，需要注意的是，尚有近50％的长节段脊髓病变由硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多种其他原因所致，因这些疾病亦为可治疗性疾病，临床上需加以排除。

4、视神经脊髓炎与脊髓炎的区别是什么？

你好，您前一段时间到医院检查，发现患有视神经脊髓炎，这种疾病是一种脱髓鞘疾病。具体的发病原因并不是特别明确，但是可以引起脊髓的炎症是神经的严重，而且容易复发和急性脊髓炎当然是有明显的区别。急性脊髓炎起病比较急，瘫痪呈横贯性脊髓损害。没有缓解复发的病程，也没有视神经损害。所以如果出现视神经脊髓炎，可以应用糖皮质激素，或者是采取大剂量免疫球蛋白等药物进行治疗。

5、为什么会得视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病脱髓鞘治疗不当则继发缺血多发性硬化治疗恢复更为困难.本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重

6、视神经脊髓炎的症状有哪些？

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。

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临床表现

有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2]  ，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

疾病护理

视神经脊髓炎病程长，易复发，患者及家属应当明白坚持服药的重要性，提高用药的依从性。尽量避免诱发因素，如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张，不能随意进行疫苗接种，加强肢体功能锻炼以保持活动能力。以心理康复为指导，功能康复为核心，增强患者战胜疾病的信心，从而最大限度地提高患者的生存质量。

心理护理

倾听患者诉说，体会患者的处境和感受，了解其心理状态，使患者树立战胜疾病的信心和勇气，使患者在积极气氛中产生乐观的态度，以积极的情绪接受治疗。

安全护理

NMO患者可能存在功能缺损，如视力障碍，肢体无力等。易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。因此，病房内布局要安全合理，光线充足，地面平坦、清洁无积水，无阻碍物，浴室内设有扶手，患者床两侧安放防护架，降低床的高度，不穿拖鞋，穿平底鞋或防滑鞋。

药物护理

遵医嘱按时规律服药，不能随意减量或停用。

饮食护理

避免粗纤维和热烫坚硬食物及刺激性食物，进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食，同时以含丰富亚油酸的食物为宜。多饮水，多食肉类、蔬菜与水果，以增加蛋白质和维生素的摄入。

预防感染护理

①预防肺部感染 瘫痪患者长期卧床，活动量减少，抵抗力低下，极易并发肺部感染，要经常鼓励和协助患者翻身及拍背，2 h/次，拍背时由下向上，2-3 min/次，右侧卧位时拍左侧，左侧卧位时拍右侧，能避免分泌物淤积在下呼吸道，有利分泌物的排出，防止坠积性肺炎的发生。保持口腔清洁，每日至少刷牙或口腔护理2次。保持室内清洁和空气流通，定期空气消毒，房间地面及物品表面用O．5%过氧醋酸擦拭。

②预防褥疮护理 定时翻身，同时按摩肩胛部、骶尾部、足跟、脚踝等骨突处，易受压部位用气圈、棉圈、海绵垫予以保护，经常用温水擦洗背部和臂部，涂爽身粉，保持皮肤清洁。用热水袋时水温不超过50℃，定时按摩，促进血液循环，及时清洗或更换污湿的床褥及衣服，保持床铺平整、清洁，使患者舒适，预防压疮。

③预防尿路感染 对轻度尿潴留者，以温毛巾热敷下腹部并轻度按摩，改变体位，采用习惯的蹲位或直立位小便，听流水声诱导排尿，对诱导排尿失败的患者行导尿。

④预防便秘 由于脊髓损伤，瘫痪卧床，食欲下降，肠蠕动减弱，加之自主神经紊乱易致便秘，应多食水果蔬菜及粗纤维食物，养成定时排便的习惯，可在进食后l-2 h按摩腹部以促进肠蠕动，必要时给予开塞露、温开水或肥皂水灌肠以助排便。 [11] 

康复护理

应早期帮助患者采取肢体功能锻炼，主要包括体位摆放，定时翻身练习等。利用躯干肌的活动，通过联合反应，共同运动，姿势反射等手段，促使肩胛带的功能恢复，达到独立完成仰卧位到床边座位的转换，先从大关节开始后到小关节，手法由轻到重，循序渐进恢复肌力，肌力尚可时，鼓励患者积极训练站立和行走，开始扶物训练和久站，逐渐训练独立行走，并可辅以按摩、理疗、针灸，加速神经功能恢复，改善患者的功能状态。

 具体见：视神经脊髓炎

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 对症状有疑惑：百科医典

7、视神经脊髓炎是怎么造成的？

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

病因及发病机制

病因尚不清楚。

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

8、视神经脊髓炎属于什么疾病？

视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈，但非激素能愈。本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍，它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化，治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复。

9、视神经脊髓炎的治疗方法？

视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

病理
病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润。

临床表现
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。

1、视神经受损症状：急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。

亚急性起病者，1~2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征（屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。

辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高，与多发性硬化不同，只有少数病者可出现寡克隆IgG带。

2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。

3、脊髓核磁共振检查发现，80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个，或3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段。

诊断
典型病例临床诊断并不难，但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难，但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。

注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解-复发的病程；多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显，并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段，而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段等特点有助鉴别。

治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法，继以强的松口服等对终止或缩短病程，有一定的效果。另外，也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同（见本网站《急性脊髓炎》一文），恢复期应加强功能锻炼及理疗。

10、什么是视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎属脱髓鞘类疾病，你要明白什么是视神经脊髓炎，你先要明白什么是髓鞘。髓鞘: 是由髓磷脂构成神经纤维轴索的管状外膜，有绝缘并提高神经传导速度的作用，也称髓磷鞘，他有着神经信号的传导性和活越性，通过它的传导能使脑神经信号达到想去的肢体动能及各种功能以调节超级运动，感觉，思维等功能。脱髓鞘多见于特异性病毒、病毒、炎症，缺氧，中毒,外伤无菌炎性水肿侵犯了髓磷鞘导致神经功能不全不能正常的转递信号而生的脑神经和神经支配区功能不全以及血运不良的症状（痉挛性头痛，沉闷，晕眩、损伤神经支配区肢体运动障碍等）。提示，本病多见于脱髓鞘脑病早期。治疗不当延误治疗不能使髓鞘再生修复必会继续恶化，严重时会反复复发和迟发多神经受损导致多发性硬化并继发痉挛性不全瘫痪，痴呆症，失明，痉挛性截等。需助发来磁共振照片为你指导。提示，治疗原则及方向：中西复合辩诊诊治，消除病原，营养神经，兴奋激活神经才能再生修复病灶不再复发并达各种功能最佳恢复。