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播散性脑脊髓炎复发率

发布时间:2020-03-08 15:10:36

1、急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断

依据不同的MRI特点,将ADEM的鉴别诊断进行分类,若为多灶脑实质损害,需与MS、NMO谱病、原发中枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别;若为双侧丘脑或纹状体病灶,需与静脉窦血栓、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒脑炎、EB病毒脑炎、日本脑炎等鉴别;若为双侧弥漫性白质病灶,需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、胶质瘤病等鉴别;若伴有瘤样脱髓鞘病变需与星形细胞瘤鉴别。下面重点介绍与病毒性脑炎、MS、NMO、原发中枢神经系统血管炎的鉴别。 首次发病的MS和ADEM需要鉴别,国际小儿多发性硬化研究组发表了ADEM和MS的鉴别诊断共识 :ADEM发病年龄较小,男女性别无差异,MS发病年龄多在少年以后,女性多于男性;ADEM多有前驱感染或疫苗接种,MS不一定有;ADEM多有脑病症状,可有癫痫发作,MS很少有;ADEM多为单相病程,MS多次发作;ADEM的MRI表现可见到灰白质大片病灶,好转后病变可消失或显著减小,MS随时间进展多有复发和新发病灶出现;ADEM脑脊液白细胞常有不同程度增多,OB阴性;MS脑脊液白细胞很少超过50,OB阳性者多;对糖皮质激素的反应ADEM优于MS。
复发型和多相型ADEM与MS有本质的不同,ADEM在复发间期没有慢性脱髓鞘发生,而MS患者即使没有临床可见的发作,病理上也存在慢性炎性脱髓鞘。复发型和多相型ADEM的核磁特点与MS不同,ADEM患者的MRI病灶最终会完全消失或显著好转,而MS的患者会不断出现无症状的病灶,累积到一定程度又出现症状;MS的病理和影像均表现为边缘清晰的斑块 。Mikaeloff 等通过对132名儿童患者随访5年余发现复发(相同或不同部位均可)与以下因素相关 :视神经受累、脱髓鞘病家族史、核磁符合Barkhof多发性硬化的标准,以及首次发作后未遗留后遗症。 原发中枢神经系统血管炎的特点包括:间断或持续的头痛,伴有局灶或多灶的神经功能缺损,是慢性复发性疾病,可累及灰白质,由于是小血管炎血管造影多正常,脑活检有助于诊断。

2、女儿2岁零6个月得了急性播散性脑脊髓炎认识家人,可以理解一些简单的意思,就是不能走不能坐偏瘫。

概述
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,是指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。病理改变以散发于脑或脊髓内的多发性脱髓斑块为特征。临床表现为高热、意识障碍、痫性发作、烦躁不安、肢体瘫痪及进行性加深的昏迷为特点,来势恶险,病死率高。
二病因
本病为单相病程,症状和体征数日达高峰,与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后,偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE,具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T细胞介导的免疫反应,认为ADEM是急性MS或其变异型。目前认为该病是因病毒感染或疫苗接种所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答,导致血管周围神经免疫性应答,并引起脑和脊髓弥散性炎症。
三临床表现
1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
3.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADEM暴发型。起病急骤,病情凶险,死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫慢活动,CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
四检查
1.血象
外周血白细胞计数增多,血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。
2.脑电图
可见广泛中度以上异常,常见θ和σ波,亦可见棘波和棘慢复合波,但无特异性。
3.CT检查
显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。
4.脑MRI
可见白质内散在多发的非对称性长T1低信号、T2高信号病灶,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。
五诊断
诊断要点:①儿童及青壮年患者,在感染或疫苗接种后急性起病,病情严重或险恶。②主要表现为脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状,脑型突出表现为精神症状和意识障碍,可伴脑膜刺激征、锥体束征和小脑体征等;脊髓型出现截瘫、上升性麻痹和尿便障碍等。③脑脊液压力正常或增高,蛋白轻中度增高,CSF-MNC增多,IgG增高,寡克隆带少见;脑电图广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶。
六鉴别诊断
本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别:
1.单纯疱疹病毒性脑炎
可散发,发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹,其他前驱症状不明显。以精神症状最突出,有高热和抽搐及高颅压等症状,可很快陷入昏迷,病死率极高脑脊液中可见出血性改变可检出特异性IgM抗体,脑电图以额叶和颞叶变化为主,可为慢波或癫痫样发放,双侧常不对称一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变,这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。
2.流行性乙型脑炎
季节性发病,7~9月居多,虫媒传播。急性起病,表现为高热、头痛抽搐和高颅压症状,可累及大脑、小脑脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状,周围血白细胞增高,以中性粒细胞居多,脑脊液早期以中性多形核白细胞为主,4~5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。
3.急性出血性白质脑病
多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤,病情凶险,病死率极高,多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高,以中性粒细胞为主为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶,亦为弥漫性表现,多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例,在脱髓鞘的同时,微小血管周围受到损伤,血管基质水肿,病灶逐渐融合形成比较大的病灶,从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。
4.多发性硬化(MS)
急性播散性为本病与MS的主要区别,MS从理论上讲是散在、多发的病灶而非弥漫性,并且多次发生,有复发-缓解的病程。临床上确有部分MS患者起病可比较急,也缺乏复发-缓解的特点,病程也比较短,呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理及病理生理上与ADE都是难以鉴别的,有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看,脱髓鞘性疾病是其共同的要点,而对于发病比较快,病程进展也比较快的患者,及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。
七治疗
1.急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物,早期用药可减轻脑和脊髓水肿,保护血脑屏障,抑制炎性脱髓鞘病变。
静脉滴注,连用5天,随后改为强的松口服,逐渐减量,短期快速减速易导致ADEM复发。
2.大剂量免疫球蛋白静脉滴注,3~5天,可单独应用或与糖皮质激素联合使用。
3.大剂量激素治疗无效可试用血浆交换。
4.ADEM急性期支持治疗非常重要,高热、昏迷患者可采用物理降温和冬眠疗法,颅内压增高可用脱水剂,还要注意控制感染和癫痫发作,补充营养,维持水、电解质平衡。恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。
八预后
ADEM的预后与病因有关,麻疹后ADEM的预后差,病死率可达20%,风疹、水痘引起的ADEM预后较好;约70%的非特异性感染的ADEM可完全恢复。部分患者残留神经体征、智力损害和行为异常。

3、播散性脑脊髓炎导致的下肢瘫痪

播散性脑脊髓炎导致的下肢瘫痪是发病后控病不佳并严误治疗而导致脊严重的损害所致,锻炼身体是不可能恢复神经的,若不能抢时间正确治疗,脱失髓鞘会迟发缺血变性而坏死,过了治疗期或最长两年后遗留症状会终生相伴,严重时还会复发再损神经导致瘫痪继发多合并症危机生命。治疗恢复本病要中西复合辩证施治,增强机体免疫调节功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复以获得运动,二便等最佳恢复.需帮助发来脑脊髓磁共振照片,完整的病史,详细症状为你指导。。

4、性播散性脑脊髓炎和急性脊髓炎是不是一回事

二病同属脱髓鞘疾病,但病理和损害中枢的部位不一,病理也不一。
脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病,治疗越早恢复越好, 中医称痿证,并根据症状可确定为风痱,喑痱,眩晕,骨繇,视物昏瞅,青盲、瘫痪时称体体惰,脊髓发病症状严重,脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,,但疗效难以控固恢复是假性,激不停后多会复发。由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重,而且会迟发整个中枢神经硬化坏死导致痉挛性瘫痪危机生命。.
没提供资料只能为你提供理论性治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。调节神经软化瘢痕缓解痉挛为神经恢复创造有利的条件。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复获得最佳恢复之目的,.如帮助请发磁共震,病史,症状为你指导。

5、播散型脑脊髓炎十年后还会复发吗

只要病灶再生修复,体内既会产生病毒抗体,不会复发的,要做磁共振检查确诊定性才能明白。需助发来磁共振照片为你指导。祝早日康复。

6、急性播散性脑脊髓炎康复一年后出现尿困难,两者是否有

急性播散性脑脊髓炎属脱髓鞘疾病,是一免疫性脑脊髓受病毒感染后损害脑脊髓白质而发生的神经功能障碍所致临床症状,严重时还会发生瘫痪危机生命,发病后激素,蛋白治疗可暂控病情并流流激发人体最佳抗病潜能暂时性恢复症状,一年后发生排尿困难是没有完全恢复脊髓功能的受累脊髓因缺血而迟发变性病变而迟发神经元性膀胱导致逼尿肌和扩约肌发生痉挛而不能排阴沉沉,除此之外还应有大便干燥。从病理整体分析,你的症状可以确定为痉挛性瘫痪早期,治延不当,延误治治继续恶化最后必致痉挛性瘫痪。
没提供资料只能为你提供理论性治疗方案:中西复合增强免疫,提高人体高病能力,慢性抗炎使炎阻止炎症再度损害神经,改善受累神经血运以养神经,调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重,同时兴奋激活神经才能再生修复病灶阻止病情复发恢复最佳的神经功能获得早日康复,。需帮助发来脑脊髓磁共震照片为你指导。

7、播散性脑脊髓炎好治吗?

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8、性播散性脑脊髓炎需要多久可以治好

延误治疗或治疗不当病灶缺血变性后永久不能恢复,不是用时间等待恢复的。急性播散性脑脊髓炎属脱髓鞘疾病,主要是损害脑白质和脊髓白质导致植物神经严重的损害。磁共震对本病的诊断多不明显,症状有时和格林巴利有些相似,若治疗延误会发生永久性的神经支配区功能障碍,而且复发和迟发神经再度受损会导致病情进一步加重,严重时可迟发缺血性脑萎缩或更严重的病症。治疗要中西复合辩证施治,增强机体免疫调节功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时配伍神经再生丹兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复以获得运动,二便等最佳恢复.如帮助发来磁共震照片为你指导。

9、急性播散性脑脊髓炎是怎么回事?

在发生脊髓炎并被感染后,是由白质的脱髓鞘或坏死引起的非特异性炎症。这篇文主要让大家了解急性播散性脑脊髓炎的住症状:是发烧,意识障碍,头痛,严重昏迷和耳聋,严重的急性疼痛和感觉障碍

10、播散性脑脊髓炎能治好吗

急性播散播性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎,是免疫性脱髓鞘病的一种,发病机理是神经织脱髓鞘病理改变.能否治愈要看脊髓损伤的程度.如果病为初发,激素治疗后必须进行一长期阶段的中西医复合治疗,使体内产生病毒抗体不再复发,同时兴奋激活神经,营养神经才能恢复完整的神经功能达到全愈或其本全愈.否则,病情会因失治和延误治疗再次复发,会进一步严重的损害受损脊髓导致病情加重,或者因失治或延误治疗导致受损兴髓缺血性多病灶软化(多发性硬化),既是得到正确治疗硬化灶可以修复,但再生的神经信号不全,所以各种功能不能完全恢复.提示反复的复发可危机视神经损害,发生失明,严重时严重的损伤脑部神经会危及生命.如需指导再次联系.

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