副肿瘤性脑脊髓炎

1、脑白质脱髓鞘病是怎么引起的

脑白质复脱髓鞘病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床制表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。
脑白质脱髓鞘病是怎么引起的？温吉焕医生总结出以下几点：
(1)免疫障碍性：①多发性百硬化(MS);②视神经炎;③横贯性脊髓炎;④急性播散性脑脊髓炎;⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎;⑥小脑炎;⑦副肿瘤性脑脊髓病;⑧类风湿性关节炎;⑨系统性红斑狼疮;⑩神经贝赫切特综合征。度
(2)感染相关性髓鞘脱：失疾病如人类免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。
(3)中毒：代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急知性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性道脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。

2、副肿瘤综合症的症状表现

病情分析：副肿瘤综合症，是指由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。

3、脊髓半切综合征的发病原因

脊髓内分布有支配下肢和躯干感觉的上行传导束，及支配运动功能的下行传导束。分布于颈椎的下行传导束包括薄束楔束，位于后索，传导来自同侧躯体的本体觉和精细触觉。脊髓丘脑侧束位于外侧索，因在脊髓内交叉，故上行传导对侧躯体的痛觉、温度觉；脊髓丘脑前束位于前索，部分交叉上行至对侧，传导双侧躯干<img title="脊髓损伤解剖示意图" style="float:right" src="" data-layout="right" width="447" height="264" owner="haodf_hz"/>四肢的粗触觉。上行传导束主要包括皮质脊髓束，在同侧下行并支配同侧躯体的运动功能。故在脊髓半切损伤时，主要表现为同侧的运动、深感觉、精细触觉障碍，对侧的痛温觉障碍，而由于脊髓丘脑前束的部分交叉，故粗触觉保留。
另外，由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2-3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束，故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。（如图所示）
综上所述，脊髓半切综合征仅仅是一个症候群，而非具体的原发病因，所有可以引起脊髓半侧横断性病损的伤病均可引起脊髓半切综合征。常见的原因包括外部的压迫和脊髓内部的病变。
外在压迫的原因包括脊柱退变引起的偏一侧的椎间盘突出、脊柱骨折引起的偏一侧压迫所造成的脊髓损伤、血肿压迫一侧脊髓、椎管内肿瘤造成半侧脊髓压迫、脊髓偏一侧的刀刺伤等；
脊髓病变则包括脊髓炎、脊髓血管功能障碍、多发性硬化、早期放射性脊髓病等；另外，副肿瘤综合征引起的亚急性脊髓坏死病也会表现为脊髓半切综合征。

4、视神经脊髓炎的脊髓长病杜特点有哪些？

　脊髓长病灶，即长节段脊髓病变是指脊髓病变在脊髓核磁上达到连续3个或3个以上椎体长度，是一组病因复杂的疾病。目前大量临床观察发现大约50％左右的长节段脊髓病变可能发展成为视神经脊髓炎，若同时合并其他自身免疫性疾病或合并自身抗体阳性则更具诊断提示意义。因此，对于长节段脊髓病变，建议常规筛查水通道蛋白4（AQP4）抗体，一种视神经脊髓炎的特异性抗体，若此抗体为阳性则可明确诊断，需按照视神经脊髓炎正规予以治疗。

视神经脊髓炎的脊髓长病灶具有以下特点：

1、多呈横贯性损害，脊髓磁共振横断面上呈H型或圆形病灶，临床上表现为肢体无力、麻木、疼痛以及大小便障碍。

2、脊髓病灶可表现为明显肿胀，磁共振T1成像上可表现为低信号，部分患者可表现脊髓中央管扩张。

3、多累及颈部和胸部脊髓，颈髓病灶有向延髓（脑干）延伸的倾向。

4、增强扫描可见斑片状或条索状强化，可伴脊膜强化。

然而，需要注意的是，尚有近50％的长节段脊髓病变由硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多种其他原因所致，因这些疾病亦为可治疗性疾病，临床上需加以排除。

5、脑白质脱髓鞘病人服用激素要多少时间

这个跟你个人情况有的需要一两个月，有的需要三四个月

6、脊髓炎是什么原因引起的？

脊髓炎是一种破坏脊髓功能的炎性疾病，可分为急性脊髓炎和亚急性脊髓炎。其病变常发生在胸段脊髓，如果病变仅侵犯几个节段脊髓的灰质和白质，称为横贯性脊髓炎。脊髓炎以青壮年多见，但男女发病率无差别，也不会遗传给后代。
脊髓炎的病因目前还不是很明确，受凉、过劳、外伤为常见诱因，发病可能与以下因素有关：
1、自身免疫反应：因病毒感染、中毒、过敏等原因所致的脊髓炎症。其病原主要有流感病毒、带状疱疹病毒、狂犬病毒、脊髓灰质炎病毒等，近年来有由肝炎病毒所导致脊髓炎的报告。尚有一部分患者原因不明，但病前常有某些上呼吸道感染的症状。临床上以横断性脊髓炎为常见，其病变以胸段为主，其次为颈段，腰段及骶段病变较为少见。
2、感染：麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎、EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染可为本病的前驱症状。人类免疫缺陷病毒也可伴脊髓炎。常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。
3、血管疾病：常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。与脱髓鞘疾病有关：部分多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。
温馨提示：以上是脊髓炎的原因和分类，脊髓炎已经严重影响到患者的正常生活，会出现四肢瘫痪、吞咽困难、言语不清、 呼吸困难，甚至呼吸肌麻痹等症状。因此一旦出现脊髓炎症状要及早进行治疗，早日摆脱疾病困扰。

7、脱髓鞘损害是什么意思？

脱髓鞘是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。虽然脱髓鞘疾病这个术语的经典含zd义是CNS白质疾病，髓鞘为电传导在神经结之间提供了高阻抗回、低电容的绝缘环境，动作电位就产生于此处神经冲动的传导在相邻神经结跳跃进行而非连续性进行这样的传导方式，使神经冲动以较小的能量代价和较高的安全系数进行传导，因此脱髓鞘可造成明显的传导异常，脱髓鞘后还会造成异常电答活动产生，而这类疾病都是有免疫系统引起。

8、脑白质脱髓鞘不吃激素行吗？

你好这位朋友：先祝你身体健康快乐脑白质病变脑白质是中枢神经系统的重要组成部分，是神经纤维聚集的地方，脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害，则会引起脑白质病变。神经系统症状、体征多样，取决于病变部位及程度，临床可见视觉、运动、感觉、小脑、自主神经及认知功能障碍等。多发群体遗传性髓鞘形成障碍性疾病：婴儿或儿童；多发性硬化：女性常见病因免疫障碍性、感染相关性髓鞘脱失疾病、中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病；遗传性髓鞘形成障碍疾病。常见症状肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、精神障碍等。病因脑白质病变病因复杂多样，广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。1.后天获得性髓鞘脱失疾病（1）免疫障碍性①多发性硬化（MS）；②视神经炎；③横贯性脊髓炎；④急性播散性脑脊髓炎；⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎；⑥小脑炎；⑦副肿瘤性脑脊髓病；⑧类风湿性关节炎；⑨系统性红斑狼疮；⑩神经贝赫切特综合征。（2）感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒（HIV病毒）、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。（3）中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。2.遗传性髓鞘形成障碍疾病如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。临床表现脑白质病变临床表现复杂多样，取决于病变部位及严重程度，不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程，半数以上的病例病程中有复发-缓解，女性与男性发病比例为2:1，起病年龄通常20～40岁；约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病；其典型体征有：肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病，起病年龄为婴儿或儿童，常合并有其他系统受累特点。检查1.脑脊液检查在后天获得性髓鞘脱失疾病中常伴有脑脊液单个核细胞计数正常或轻度增高，一般在15×10/L以内，通常不超过50×10/L，脑脊液细胞增多时衡量疾病活动的重要指标。脑脊液检测IgG鞘内合成、CSF总蛋白含量强度增高、IgG比例增高、脑脊液-IgG指数增高、寡克隆区带阳性及髓鞘碱性蛋白增高等。在遗传性髓鞘脱失疾病，可表现为正常脑脊液。2.电生理相关检查可行视觉诱发电位、脑干听诱发电位及体感诱发电位检查、脑电图检查等。3.CT扫描或MRI成像MRI检查敏感性高，可发现小脑、脑干、视神经和脊髓无症状MS斑块；可连续动态观察病灶进展、消退及转归。在遗传性髓鞘形成障碍疾病中，MRI常表现为脑室周围或白质区域对称性白质病变。4.其他对于考虑特定病因的髓鞘脱失患者，可进行病因诊断检查，如亚急性脊髓联合变性，可检查血清维生素B12、内因子等；如考虑感染相关性髓鞘脱失，可检测HIV病毒、梅毒等；对脑桥中央髓鞘溶解综合征患者，可监测血钠水平等。诊断由于脑白质病变包含疾病种类较多，其诊断需结合患者发病年龄、病史、临床表现及脑脊液特点、电生理检查结果、影像学检查特点等进行排列组合。如在儿童或少年起病，影像学头颅MRI表现有对称性脑室周围或白质异常信号，需考虑遗传性脑白质变性；而对于起病年龄较晚、临床有复发-缓解特点、辅助检查脑脊液可见寡克隆区带阳性等，考虑为多发性硬化诊断。治疗对于免疫障碍性髓鞘脱失可采取以下治疗：①促皮质激素及皮质类固醇类，如甲强龙。②β-干扰素疗法。③醋酸格拉太咪尔。④硫唑嘌呤。⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注。对于感染、中毒代谢相关髓鞘脱失可针对病因进行治疗，而对于遗传性髓鞘脱失疾病目前无有效治疗办法。预后脑白质病变预后取决于脑白质损伤原因及分型，如多发性硬化可分为两性型、复发-缓解型、缓解进展型、慢性进展型等；视神经脊髓炎约1/3可完全缓解，约半数患者最终将进展为多发性硬化；急性播散性脑脊髓炎及脑桥中央髓鞘溶解综合征患者死亡率较高。遗传性髓鞘脱失患者预后亦较差，死亡率高。

9、脱髓鞘是一种什么样的疾病？

脱髓鞘是指髓鞘形成后髓鞘的损伤。脱髓鞘疾病是一组以神经髓鞘脱髓鞘和神经元内含物和轴突相对轻度受累为特征的疾病，包括遗传性和获得性疾病。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，尤其是儿童。获得性脱髓鞘疾病可分为中枢性和外周性疾病。脱髓鞘疾病是神经内科的一种严重疾病，发病率高。其病理特征变化是神经纤维髓鞘丧失，而神经细胞保持相对完整。病因仍不清楚。大多数学者认为它与自身免疫遗传疾病、外部环境刺激、细菌或病毒感染有关。急性期治疗应首先选择大剂量糖皮质激素休克疗法，恢复期应保持呼吸道通畅，防止出现肺炎、水电解质紊乱等并发症。