1、视神经脊髓炎的治疗
1.糖皮质激素
最常用一线治疗方法,抑制炎症反应,促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展,保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长时间维持。
具体方法:甲泼尼龙1g,静滴1/日×3-5天, 500mg静滴1/日×3天, 240mg静滴 1/日×3天,120mg 静滴 1/日×3 天,60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者,激素减量过程要慢,可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片),小剂量激素须长时间维持。
激素有一定副作用,电解质的紊乱,血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松,股骨头坏死,脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙,应用抑酸药。
2.血浆置换(plasma exchange,PE)
与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者,用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换,每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次,每次血浆交换量在 2-3L,多数置换 1-2 次后见效。
3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用于急性发作,对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d,静滴,一般连续用 5天为一个疗程。
4. 激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗收效不佳时,尤其合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗,终止病情进展。 经过急性期的治疗,NMO 多数都可转入缓解期,突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤,吗替麦考酚酯,美罗华,米托蒽醌,环磷酰胺,甲氨蝶呤,静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。
干扰素 、那他珠单抗 及芬戈莫德 可能会使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6个月,在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂,以防止复发。
用法:按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕,通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂,以防止复发。
副作用:发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规,其后可改为每2周一次,稳定后 1-2月复查一次,并应保证每 2-3个月复查肝功能。
2. 吗替麦考酚酯
通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1~3g/d,口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。
3.利妥昔单抗
利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体,能够有效减灭 B 淋巴细胞,从而达到治疗目的。优点是起效快(2周内完全起效),每六个月输液2次。 通过支持治疗,可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前,尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表,大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。
1.痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛,还可应用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂(SNRI)、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂( NaSSA)、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂(SSRI)、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
4.乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。
5.震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
6.膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等;尿潴留应间歇导尿,便秘可用缓泻药,重者可灌肠。
7.性功能障碍 可应用改善性功能药物等。
8.认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。
9.行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。
10.下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服,重者可椎管内给药,也可用肉毒毒素A。
11.肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时,不应过多活动,以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时,可鼓励活动,进行相应的康复训练。
2、视神经脊髓炎是什么病?
视神经脊髓炎就是视神经上一种很特殊的类型,那么这些病变它不仅侵犯到视神经,它还侵犯到大脑,尤其侵犯了这个脊髓。那我们在这个脊髓磁共振上面就可以看到节段性的这种高反射的信号。那么这种病变是因为这个机体当中一种特殊的这种蛋白,水通道蛋白4相关的一个抗体。那么这种视神经脊髓炎因为它侵犯了多脏器器官系统,那么它可能不仅仅引起这个视力的下降,视功能的损害,同时有可能会有患者会出现肢体的偏瘫,大小便失禁,甚至到最终生活完全不能自理。因此视神经脊髓炎是一个对视力对全身健康危害非常大的一个疾病。
3、视神经脊髓炎与脊髓炎的区别是什么?
你好,您前一段时间到医院检查,发现患有视神经脊髓炎,这种疾病是一种脱髓鞘疾病。具体的发病原因并不是特别明确,但是可以引起脊髓的炎症是神经的严重,而且容易复发和急性脊髓炎当然是有明显的区别。急性脊髓炎起病比较急,瘫痪呈横贯性脊髓损害。没有缓解复发的病程,也没有视神经损害。所以如果出现视神经脊髓炎,可以应用糖皮质激素,或者是采取大剂量免疫球蛋白等药物进行治疗。
4、视神经脊髓炎能痊愈不复发吗
只有通过正确治疗使病灶再生修复,使体内产生病毒抗体才能不复发。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化,治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.
5、视神经脊髓炎复发是双脚麻痹的吗
复发损害了哪个脊髓阶段和脊髓解剖位置,症状都不一样,若是迟发性缺血性病灶变性导致多发性硬化早期也会发麻。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化(发生痉挛性不全截瘫失明等),治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.
6、视神经脊髓炎是什么病啊
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病,其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型,在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化,但是在2004年至2005年间,在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体,即水通道蛋白-4抗体。至此,我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病,该病随着临床实践发现,还有一些局限性形式的疾病,比如说单发或者多发的视神经炎,单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎,或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎,不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性,均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。
7、视神经脊髓炎的治疗方法?
视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。
辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。
2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。
诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。
注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。
治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同(见本网站《急性脊髓炎》一文),恢复期应加强功能锻炼及理疗。