1、视神经脊髓炎的脊髓长病杜特点有哪些?
脊髓长病灶,即长节段脊髓病变是指脊髓病变在脊髓核磁上达到连续3个或3个以上椎体长度,是一组病因复杂的疾病。目前大量临床观察发现大约50%左右的长节段脊髓病变可能发展成为视神经脊髓炎,若同时合并其他自身免疫性疾病或合并自身抗体阳性则更具诊断提示意义。因此,对于长节段脊髓病变,建议常规筛查水通道蛋白4(AQP4)抗体,一种视神经脊髓炎的特异性抗体,若此抗体为阳性则可明确诊断,需按照视神经脊髓炎正规予以治疗。
视神经脊髓炎的脊髓长病灶具有以下特点:
1、多呈横贯性损害,脊髓磁共振横断面上呈H型或圆形病灶,临床上表现为肢体无力、麻木、疼痛以及大小便障碍。
2、脊髓病灶可表现为明显肿胀,磁共振T1成像上可表现为低信号,部分患者可表现脊髓中央管扩张。
3、多累及颈部和胸部脊髓,颈髓病灶有向延髓(脑干)延伸的倾向。
4、增强扫描可见斑片状或条索状强化,可伴脊膜强化。
然而,需要注意的是,尚有近50%的长节段脊髓病变由硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多种其他原因所致,因这些疾病亦为可治疗性疾病,临床上需加以排除。
2、视神经脊髓炎这个病会导致死亡吗?
视神经脊髓炎症在临床上是非常严重的一种疾病,如果患者发生,眼睛的脊髓炎症,会导致患者出现失明,而且会导致患者出现大小便失禁,下肢瘫痪的问题,严重影响患者的生存质量。这种情况如果不出现严重的并发症,导致机体脏器功能衰竭,一般不会导致生命危险。
3、视神经脊髓炎谱系疾病用怎么增强免疫力
本病是一迟发性脱髓鞘脑脊髓病,主要以损害大脑脊髓白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变(属免疫性神经系统疾病)。患者发病早期症状很轻且不明显,多易忽视,临床症状偶有神情恍惚,心神不宁,头晕,抑郁,焦虑,强迫,失眠,幽闭,头痛,视力异常或脑部不适以及轻度的局域性麻木,肌无力等,治疗不当易复发和迟发神经再度损害,严重时可侵犯整个中枢导致神经功能损害发生痉挛性瘫痪而危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,而且副作用会导致体免疫你下,偶与病毒感染和炎症感染病情就会复发使神经再度损害导致症状进一步加重.若得不到正确的治疗受损神经则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化,且再度损伤神经继发痴呆或痉挛性瘫痪。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。没提供资料只能为你提供理论性治疗方案:中西复合增强免疫,提高人体高病能力,慢性抗炎使炎阻止炎症再度损害神经,改善受累神经血运以养神经,调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重,同时兴奋激活神经才能再生修复病灶阻止病情复发恢复最佳的神经功能获得早日康复,。需帮助发来磁共震照片为你指导。
4、视神经脊髓炎的症状有哪些?
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。
临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2] ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
疾病护理
视神经脊髓炎病程长,易复发,患者及家属应当明白坚持服药的重要性,提高用药的依从性。尽量避免诱发因素,如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张,不能随意进行疫苗接种,加强肢体功能锻炼以保持活动能力。以心理康复为指导,功能康复为核心,增强患者战胜疾病的信心,从而最大限度地提高患者的生存质量。
心理护理
倾听患者诉说,体会患者的处境和感受,了解其心理状态,使患者树立战胜疾病的信心和勇气,使患者在积极气氛中产生乐观的态度,以积极的情绪接受治疗。
安全护理
NMO患者可能存在功能缺损,如视力障碍,肢体无力等。易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。因此,病房内布局要安全合理,光线充足,地面平坦、清洁无积水,无阻碍物,浴室内设有扶手,患者床两侧安放防护架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。
药物护理
遵医嘱按时规律服药,不能随意减量或停用。
饮食护理
避免粗纤维和热烫坚硬食物及刺激性食物,进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食,同时以含丰富亚油酸的食物为宜。多饮水,多食肉类、蔬菜与水果,以增加蛋白质和维生素的摄入。
预防感染护理
①预防肺部感染 瘫痪患者长期卧床,活动量减少,抵抗力低下,极易并发肺部感染,要经常鼓励和协助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背时由下向上,2-3 min/次,右侧卧位时拍左侧,左侧卧位时拍右侧,能避免分泌物淤积在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止坠积性肺炎的发生。保持口腔清洁,每日至少刷牙或口腔护理2次。保持室内清洁和空气流通,定期空气消毒,房间地面及物品表面用O.5%过氧醋酸擦拭。
②预防褥疮护理 定时翻身,同时按摩肩胛部、骶尾部、足跟、脚踝等骨突处,易受压部位用气圈、棉圈、海绵垫予以保护,经常用温水擦洗背部和臂部,涂爽身粉,保持皮肤清洁。用热水袋时水温不超过50℃,定时按摩,促进血液循环,及时清洗或更换污湿的床褥及衣服,保持床铺平整、清洁,使患者舒适,预防压疮。
③预防尿路感染 对轻度尿潴留者,以温毛巾热敷下腹部并轻度按摩,改变体位,采用习惯的蹲位或直立位小便,听流水声诱导排尿,对诱导排尿失败的患者行导尿。
④预防便秘 由于脊髓损伤,瘫痪卧床,食欲下降,肠蠕动减弱,加之自主神经紊乱易致便秘,应多食水果蔬菜及粗纤维食物,养成定时排便的习惯,可在进食后l-2 h按摩腹部以促进肠蠕动,必要时给予开塞露、温开水或肥皂水灌肠以助排便。 [11]
康复护理
应早期帮助患者采取肢体功能锻炼,主要包括体位摆放,定时翻身练习等。利用躯干肌的活动,通过联合反应,共同运动,姿势反射等手段,促使肩胛带的功能恢复,达到独立完成仰卧位到床边座位的转换,先从大关节开始后到小关节,手法由轻到重,循序渐进恢复肌力,肌力尚可时,鼓励患者积极训练站立和行走,开始扶物训练和久站,逐渐训练独立行走,并可辅以按摩、理疗、针灸,加速神经功能恢复,改善患者的功能状态。
具体见:视神经脊髓炎
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对症状有疑惑:百科医典
5、视神经脊髓炎属于重大疾病之一么
在保险中属于重大疾病,劳动保险内不属。视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化,治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.
6、视神经脊髓炎疾病怎么确诊
磁共振成像(MRI)
1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI:病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段,为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见,约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物,是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外,NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大,其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。
血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体,甲状腺相关抗体,乙酰胆碱受体抗体等。
神经眼科检查
1.视敏度:80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差,超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者单眼视敏度低于 20/200,其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查: NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT):NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失,平均减少厚度约为30-40UM,而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM,以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP):多数患者有 VEP 异常,主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。
7、什么是视神经脊髓炎疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。[1]
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。