视神经脊髓炎血常规

1、脊髓炎性脱髓鞘病变【脊髓炎性脱髓鞘病变】

既往和现在有无视力下降？建议行视觉诱发电位检查明确有无视神经损害，如果合并视神经临床或亚临床损害，则诊断倾向：视神经脊髓炎。建议补拍头颅核磁，进一步明确有无多发性硬化（MS）

（刘煜大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

2、视神经脊髓炎的检查

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3、视神经脊髓炎会影响肢体吗？

视神经脊髓炎的患者有可能会出现发热，比如患者如果存在丘脑病变，容易使机体产生体温调节功能障碍，患者就容易出现发热。此外患者还会存在电解质的紊乱等症状。
对于此类患者来说，通过完善头颅磁共振平扫加增强检查就可以明确丘脑等部位是否存在病变。如果患者丘脑没有病灶，又出现了高热，有可能是合并了感染，患者可以通过完善血常规，肺部CT等检查，以明确是否存在肺炎。如果是细菌感染导致的，需要应用相应的抗感染药物进行治疗，患者越早应用药物治疗，预后越好。

4、视神经脊髓炎一般做什么检查

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5、脱髓鞘有什么危害呢？

脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。

脱髓鞘疾病包括：

脑白质病变：最常见的情况，患者有头晕，记忆力下降，甚至有些患者没有任何症状，检查时才发现，发展快的，很容易并发多发性硬化，发展慢的可以存活30年以上。

多发性硬化：北美洲高发，是脱髓鞘中严重的并发症，根据大量尸检可以发现，即使没有症状，死亡患者的大脑组织仍可存在大面积的脱髓鞘，这些提示髓鞘的再生并非功能行的恢复。

视神经脊髓炎：好发于10以下和50岁以上两个年龄段，主要会引发失明，瘫痪，脊髓空洞。

同心圆性硬化：非常罕见的一种多发性硬化的亚型。

急性播散性脑脊髓炎：脑病变可出现抽搐，精神症状。脊髓病变可出现下肢瘫痪，二便失禁及感觉水平。

急性出血性白质脑病：常在发病3-4天内达到症状高峰，更急重者，可于发病后24小时内死亡。

弥漫性硬化：性格改变或痴呆，可有锥体束的症状，体征和实力障碍，还可以有颅内压增高的症状。

异染性脑白质营养不良：多见于2-3岁的婴幼儿，此病被列入先天性疾病中，日益加重会有弥漫性脑萎缩。

球样细胞脑白质营养不良：主要发生于幼儿早期，典型者出生后3-6个月发病，临床份3期间，确诊后多于数年内死亡。

中枢神经系统海绵状变性：多发生于婴幼儿，多在出生后2-6个月内发病，通常出生后3-4年死亡。

肾上腺脑白质营养不良：脑萎缩，大脑深部白质囊状空泡化，但皮质-灰质厚度正常。

6、什么症状可以判断是得了脊髓炎？

如果患者存在脊髓炎，这些患者往往容易出现发热，恶心，呕吐，全身乏力不适等前驱症状，患者往往在1~7天就有可能会出现截瘫等症状。这些患者的病变部位可能会内出现根痛，比如有一些患者的腰背部，胸背部或者季肋部会出现疼痛症状，患者还有可能会出现烧灼感，束带感，患者会出现双下肢感觉障碍，双下肢的瘫痪，尿便障碍等症状。
这些患者还会存在反射容性膀胱，神经源性膀胱等症状。患者如果没有及时进行治疗，将来可能会出现生命危险，这些患者越早应用药物，预后越好。

7、视神经脊髓炎的治疗

1.糖皮质激素
最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。
具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持。
激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。
2.血浆置换(plasma exchange，PE)
与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。
3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。
4. 激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。 经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。
干扰素 、那他珠单抗 及芬戈莫德 可能会使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
用法：按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。
2. 吗替麦考酚酯
通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。
3.利妥昔单抗
利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。 通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。
1.痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
4.乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。
5.震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
6.膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。
7.性功能障碍 可应用改善性功能药物等。
8.认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。
9.行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。
10.下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
11．肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。