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外眼肌麻痹与视神经脊髓炎

发布时间:2020-12-04 17:18:43

1、脱髓鞘有什么危害呢?

脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。

脱髓鞘疾病包括:

脑白质病变:最常见的情况,患者有头晕,记忆力下降,甚至有些患者没有任何症状,检查时才发现,发展快的,很容易并发多发性硬化,发展慢的可以存活30年以上。

多发性硬化:北美洲高发,是脱髓鞘中严重的并发症,根据大量尸检可以发现,即使没有症状,死亡患者的大脑组织仍可存在大面积的脱髓鞘,这些提示髓鞘的再生并非功能行的恢复。

视神经脊髓炎:好发于10以下和50岁以上两个年龄段,主要会引发失明,瘫痪,脊髓空洞。

同心圆性硬化:非常罕见的一种多发性硬化的亚型。

急性播散性脑脊髓炎:脑病变可出现抽搐,精神症状。脊髓病变可出现下肢瘫痪,二便失禁及感觉水平。

急性出血性白质脑病:常在发病3-4天内达到症状高峰,更急重者,可于发病后24小时内死亡。

弥漫性硬化:性格改变或痴呆,可有锥体束的症状,体征和实力障碍,还可以有颅内压增高的症状。

异染性脑白质营养不良:多见于2-3岁的婴幼儿,此病被列入先天性疾病中,日益加重会有弥漫性脑萎缩。

球样细胞脑白质营养不良:主要发生于幼儿早期,典型者出生后3-6个月发病,临床份3期间,确诊后多于数年内死亡。

中枢神经系统海绵状变性:多发生于婴幼儿,多在出生后2-6个月内发病,通常出生后3-4年死亡。

肾上腺脑白质营养不良:脑萎缩,大脑深部白质囊状空泡化,但皮质-灰质厚度正常。

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