1、什么是视神经脊髓炎疾病
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。[1]
视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。
脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。
2、视神经脊髓炎会出现哪些并发症?
视神经脊髓炎是一种同时或相继累及视神经和脊髓的急性脱髓鞘疾病,其症状包括:
1、视神经炎:表现为突然发生的单眼或双眼视力下降,视力缺损,伴有眼球疼痛;
2、脊髓炎:表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动、感觉障碍及大小便障碍;
3、极后区综合征:表现为突然出现的临床无法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状;
4、急性间脑综合征;
5、急性脑干综合征;
6、急性大脑综合征。
3、视神经脊髓炎有什么危害呢?
视神经脊髓炎(neuromyelitis optical,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。任何年龄均可发病,平均发病年龄为30~40岁,女性多见。目前通常将单时相的视神经脊髓炎称为Devic病,多时相者称为复发型视神经脊髓炎。
病因
本病病因及确切发病机制不明,可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关。遗传因素不明,多无家族史,有少数家系的病例报道。
临床表现
一般呈急性或亚急性起病,分别在数天内和1~2个内月达到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳步进展,呈进行性加重。1.视神经损害双眼常同时或先后受累,开始时视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更明显。急性发病者患眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要为中心暗点及视野向心性缩小,也可出现偏盲或象限盲。2.脊髓损害表现为脊髓完全横贯性损害,在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损,运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫。若病变在颈段,可出现Lhermitte征阳性,重症者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散,导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。3.其他症状少数患者可出现视神经和脊髓外症状,如眩晕、面部麻木、眼震、头痛及体位性震颤等。极少数患者可有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。
检查
1.脑脊液检查压力与外观一般正常。细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高,免疫球蛋白轻度增高。2.血清自身抗体检测常可检测出一个或多个自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、核抗原抗体和抗甲状腺抗体,半数患者至少存在上述一种抗体阳性。3.MRI眼部MRI检查可显示视神经变细、萎缩。脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗,病灶呈条状长T1、长T2异常信号,增强扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。4.诱发电位多数患者有视觉诱发电位异常,主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低或引不出。
4、视神经脊髓炎的治疗方法?
视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。
辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。
2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。
诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。
注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。
治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同(见本网站《急性脊髓炎》一文),恢复期应加强功能锻炼及理疗。
5、视神经脊髓炎严重会导致失明瘫痪吗啊?
在临床上可能会不再影响视力,也会导致出现运动功能障碍,严抄重的情况下会出现瘫痪等症状的,也会导致出现眼球肿胀,近战头疼也会出现癫痫供给失调等相关临床疾病的。靠,遇到你姐姐,目前有袭出现视神经脊髓炎的症状,建议最好通过使用一些糖皮质激素药物进行治疗的zd。如果糖皮质激素药物冲击治疗无效的话,建议最好到医院采用一些免疫抑制剂进行治疗。
6、视神经脊髓炎患者平时应该注意哪些问题
视神经脊髓炎不能完全治愈,但是如果治疗合理的话,可以达到长期的病情缓解[1]。视神经脊髓炎的治疗包括急性发作的治疗、预防复发注的治疗和对症治疗[2]。
视神经脊髓炎是一种复发率非常高的疾病,大约 80~90% 的患者症状会反复发作(也叫复发型视神经脊髓炎),10%~20% 的患者只发作一次[2]。复发型视神经脊髓炎的结局较差,5 年内大约一半患者出现单眼较重的视力损伤甚至失明,大约一半患者在发病 5 年后不能独立行走
预防复发是尽可能减少遗留永久性功能障碍的关键[4]。
主要通过服用抑制人体免疫系统的药物,来降低复发率,减少残疾,需要长期服药治疗[2]。
医生一般选择硫唑嘌呤联合泼尼松或利妥昔单抗[2]。也可以选择环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯(MMF)等药物[
痉挛性疼痛:可以服用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、巴氯芬等药物[3]。
慢性疼痛:可以服用阿米替林、普瑞巴林等[3]。
顽固性呃逆(打嗝):可以服用巴氯芬[3]。
乏力、疲劳:常用药物有金刚烷胺或莫达非尼[3]。
膀胱直肠功能障碍:尿失禁可以服用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪、盐酸坦索罗辛等。尿潴留(排不出尿)时应当导尿。便秘时可以应用泻药
7、视神经脊髓炎会导致什么危害?
视神经脊髓炎在临床上是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,给人们的带来严重的危害,因此对于这种疾病,患者要及时进行治疗,关于视神经脊髓炎的危害可能很多患者并不了解,下面介绍一下视神经脊髓炎的危害。1、视力损伤:主要表现急速视力减退或失明,眼球疼痛,视野中出现中心暗点,生理盲点扩大,瞳孔扩大,直接光反应消失。2、视力减退:患者视力开始急剧下降,一般迅速而严重,可在数小时或数日内成为全盲。一般如及时治疗,多可恢复一定视力,甚至完全恢复正常,否则可导致视神经萎缩。3、瞳孔改变:瞳孔对光反应与视力
8、视神经脊髓炎能活多久 127.0.0.1
此病是急性并慢性中枢神经损伤,多不会死亡,但会复发和迟发整个中枢损害导致痉挛性瘫痪,痴呆症,失明等,临床中死亡患者多是治疗不当发生瘫痪后继发合并症最后非常痛苦的死于合并症。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化(发生痉挛性不全截瘫失明等),治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.
9、有患了视神经脊髓炎恢复日常生活,正常上班的吗
只有病灶再生百修复才能恢复最佳的神经功能正常工作,否则劳累过度会诱发本病。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力度障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化(发生痉挛性不全截瘫失明等),治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度知受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就道会复发.
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代.应增强机体免疫功能专,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生属获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.