急性脊髓炎adem

1、急性播散性脊髓炎是什么病？

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

基本信息

西医学名

急性播散性脑脊髓炎

英文名称

acute disseminated encephalomyelitis, ADEM

所属科室

内科 - 神经内科

主要病因

原因不明

多发群体

儿童

目录

1症状体征

2用药治疗

3饮食保健

4预防护理

5病理病因

6疾病诊断

7检查方法

8并发症

9预后

10发病机制

折叠编辑本段症状体征

1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

3.急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis)  又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADE暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

折叠编辑本段用药治疗

急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。

折叠编辑本段饮食保健

多以清淡食物为主，注意饮食规律。

折叠编辑本段预防护理

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

折叠编辑本段病理病因

本病为单相病程，症状和体征数天达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。

折叠编辑本段疾病诊断

本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADE则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。

1.单纯疱疹病毒性脑炎  可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检出特异性IgM抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。

2.流行性乙型脑炎  季节性发病，7～9月居多，虫媒传播。急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。

3.急性出血性白质脑病  多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。

4.多发性硬化  急性播散性为本病与MS的主要区别，MS从理论上讲是散在、多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。临床上确有部分MS患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比较短，呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看，脱髓鞘性疾病是其共同的要点，而对于发病比较快，病程进展也比较快的患者，及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。

ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义，也是十分困难的。就首次发病来讲，ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病。视神经的损害在ADE多为双侧同时受累，脊髓病变多为完全性，反射丧失；而在MS的视神经损害常为单侧，而且脊髓病变也常常是不完全性的。ADE发病前常有感染或疫苗接种，而MS则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使MS症状复发。因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性，细胞增高亦可出现于MS。寡克隆区带虽然是MS的一个特点，ADE亦可出现。但是，MS的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义。因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者。磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式，与MS也很难区别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是MS中极其罕见的。MS的病灶多不对称，病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存，多支持MS的诊断。ADE与MS的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的标准，MS间隔1个月以上再次出现症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次，连续2年为宜。

还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭，以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病，在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。

折叠编辑本段检查方法

实验室检查：

1.外周血白细胞增多，血沉加快。

2.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。

其他辅助检查：

1.EEG常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。

2.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

折叠编辑本段并发症

随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

折叠编辑本段预后

ADE为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可以恢复。据报道病死率为5%～30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

无论在临床上以何种形式发生，来势凶猛的播散性脑脊髓炎因病死率高、幸存者遗留永久的神经功能缺失而备受重视。儿童患者从急性期恢复后可出现持久的行为异常、精神智能迟滞、癫痫。多数成年患者一般恢复良好。小脑炎为良性，一般在几个月内完全恢复。

折叠编辑本段发病机制

用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。

病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套；多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。

2、急性播散性脑脊髓炎的临床表现

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感觉障碍（2-3%），言语障碍（5-21%），并且多伴有意识障碍；发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16% 。另外，ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病，在成人患者较突出，一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病 。在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知障碍或意识障碍，以往的研究总结脑病的发生率为42-83%，新定义可能会导致一部分漏诊，但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。

3、性播散性脑脊髓炎和急性脊髓炎是不是一回事

二病同属脱髓鞘疾病，但病理和损害中枢的部位不一，病理也不一。
脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病，治疗越早恢复越好, 中医称痿证，并根据症状可确定为风痱，喑痱，眩晕，骨繇，视物昏瞅，青盲、瘫痪时称体体惰，脊髓发病症状严重，脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，，但疗效难以控固恢复是假性，激不停后多会复发。由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重，而且会迟发整个中枢神经硬化坏死导致痉挛性瘫痪危机生命。.
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