1、视神经脊髓炎疾病怎么确诊
磁共振成像(MRI)
1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI:病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段,为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见,约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物,是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外,NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大,其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。
血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体,甲状腺相关抗体,乙酰胆碱受体抗体等。
神经眼科检查
1.视敏度:80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差,超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者单眼视敏度低于 20/200,其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查: NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT):NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失,平均减少厚度约为30-40UM,而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM,以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP):多数患者有 VEP 异常,主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。
2、神神经脊髓炎有哪些症状?
患者可以出现视力下降,眼球胀痛,尤其是在眼球活动时症状明显。常常在起病数小时或几天内,视力完全或部分丧失。可以出现中心暗点,以及视野向心性缩小,可以出现偏盲或象限盲。患者可以出现感觉和自主神经功能严重受损的症状和体征,可表现为截瘫,四肢瘫,偶尔可以发生脊髓休克。严重的患者可以引起痛性痉挛发作,阵发性抽搐。晚期可以出现眩晕,面部麻木,眼震,头痛以及体位性震颤等等
3、评价视神经脊髓炎谱系疾病的量表有哪些
此病没有固定和量衡表,因为视神经脊髓炎损害的脊髓层面和脑干周围神经不同,症状也不相同。是否是复发或迟发病灶缺血变性以及病情恶化继发脑中枢病变病理改变都有不相同的症状。若脊髓病灶和受累视神经发生缺血变性并萎缩,患者多会呈现不同程度的痉挛性不全瘫痪,视力障碍等。