百度视神经脊髓炎影像课件

1、视神经脊髓炎疾病护理？

视神经脊髓炎的患者有些病情是比较重的。除了及时应用一些糖皮质激素，免疫调节剂进行百治疗之外，护理也是非常的重要的。对于视神经脊髓炎的护理要注意以下的要点：

第一点，首先是要心理方面进行护理，患者突然出现视力下降，出现肢体活动障碍，心理压力是非常大的，进行有效的沟通，缓解病人的压力，对于病情的恢复是非常重要的，因此要重视心理的护理。

第二点，这种患者通常度是卧床的，还有可能出现肺部感染，泌尿系感染等并发症，因次护理的时候一定要多给病人翻身拍背，保持皮肤的清洁，注意防止这些感染出现。

第三是神经脊髓炎的患者通常也有一些肢体的麻木疼痛，护理工作也一定要做到位，安抚好患者的情绪，减轻病人的症状。

2、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

3、视神经脊髓炎有什么好的方法可以治疗？

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4、视神经脊髓炎的治疗

1.糖皮质激素
最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。
具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持。
激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。
2.血浆置换(plasma exchange，PE)
与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。
3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。
4. 激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。 经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。
干扰素 、那他珠单抗 及芬戈莫德 可能会使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
用法：按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。
2. 吗替麦考酚酯
通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。
3.利妥昔单抗
利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。 通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。
1.痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
4.乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。
5.震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
6.膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。
7.性功能障碍 可应用改善性功能药物等。
8.认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。
9.行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。
10.下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
11．肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。