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视神经脊髓炎水通道蛋白

发布时间:2020-10-23 23:16:04

1、视神经脊髓炎的脊髓长病杜特点有哪些?

 脊髓长病灶,即长节段脊髓病变是指脊髓病变在脊髓核磁上达到连续3个或3个以上椎体长度,是一组病因复杂的疾病。目前大量临床观察发现大约50%左右的长节段脊髓病变可能发展成为视神经脊髓炎,若同时合并其他自身免疫性疾病或合并自身抗体阳性则更具诊断提示意义。因此,对于长节段脊髓病变,建议常规筛查水通道蛋白4(AQP4)抗体,一种视神经脊髓炎的特异性抗体,若此抗体为阳性则可明确诊断,需按照视神经脊髓炎正规予以治疗。

视神经脊髓炎的脊髓长病灶具有以下特点:

1、多呈横贯性损害,脊髓磁共振横断面上呈H型或圆形病灶,临床上表现为肢体无力、麻木、疼痛以及大小便障碍。

2、脊髓病灶可表现为明显肿胀,磁共振T1成像上可表现为低信号,部分患者可表现脊髓中央管扩张。

3、多累及颈部和胸部脊髓,颈髓病灶有向延髓(脑干)延伸的倾向。

4、增强扫描可见斑片状或条索状强化,可伴脊膜强化。

然而,需要注意的是,尚有近50%的长节段脊髓病变由硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多种其他原因所致,因这些疾病亦为可治疗性疾病,临床上需加以排除。

2、视神经脊髓炎疾病护理?

视神经脊髓炎的患者有些病情是比较重的。除了及时应用一些糖皮质激素,免疫调节剂进行百治疗之外,护理也是非常的重要的。对于视神经脊髓炎的护理要注意以下的要点:

第一点,首先是要心理方面进行护理,患者突然出现视力下降,出现肢体活动障碍,心理压力是非常大的,进行有效的沟通,缓解病人的压力,对于病情的恢复是非常重要的,因此要重视心理的护理。

第二点,这种患者通常度是卧床的,还有可能出现肺部感染,泌尿系感染等并发症,因次护理的时候一定要多给病人翻身拍背,保持皮肤的清洁,注意防止这些感染出现。

第三是神经脊髓炎的患者通常也有一些肢体的麻木疼痛,护理工作也一定要做到位,安抚好患者的情绪,减轻病人的症状。

3、视神经脊髓炎的早期症状有哪些

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
病因及发病机制
病因尚不清楚。
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白,位于星形胶质细胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目标,这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统,立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应,星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解,继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤,最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见,在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501(亚洲人群)及 DRB1*0301(高加索人群)与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)。其病理改变与NMO患者的生存期有关。

脊髓病理
(1)大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。
(2)显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质,坏死组织呈灶状或融合成片状,可见小的囊腔形成,轴索和神经细胞丢失,中性粒细胞浸润,毛细血管增生,可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润;其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成,间质明显增生,上行及下行神经纤维束Wallerian变性。

视神经病理
视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润,及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成,血管内皮细胞增殖,神经胶质细胞增生或损失,视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。

其他
部分NMO患者中枢神经系统的其他部位,如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典MS样的脱髓鞘病灶。

临床表现
有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2] ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

4、视神经脊髓炎是怎么引起的?

视神经脊髓炎主要是由于受到病毒的感染所引起植物神经的紊乱,需要尽快的进行治疗,治疗不及时的情况下可能会出现视力的减退和瘫痪以及失明,现在的医学是比较发达的,需要做到早发现早治疗,视神经脊髓炎属于炎性的疾病,需要使用免疫制剂到药物进行治疗。

5、什么是视神经脊髓炎?

视神经脊髓炎属脱髓鞘类疾病,你要明白什么是视神经脊髓炎,你先要明白什么是髓鞘。髓鞘: 是由髓磷脂构成神经纤维轴索的管状外膜,有绝缘并提高神经传导速度的作用,也称髓磷鞘,他有着神经信号的传导性和活越性,通过它的传导能使脑神经信号达到想去的肢体动能及各种功能以调节超级运动,感觉,思维等功能。脱髓鞘多见于特异性病毒、病毒、炎症,缺氧,中毒,外伤无菌炎性水肿侵犯了髓磷鞘导致神经功能不全不能正常的转递信号而生的脑神经和神经支配区功能不全以及血运不良的症状(痉挛性头痛,沉闷,晕眩、损伤神经支配区肢体运动障碍等)。提示,本病多见于脱髓鞘脑病早期。治疗不当延误治疗不能使髓鞘再生修复必会继续恶化,严重时会反复复发和迟发多神经受损导致多发性硬化并继发痉挛性不全瘫痪,痴呆症,失明,痉挛性截等。需助发来磁共振照片为你指导。提示,治疗原则及方向:中西复合辩诊诊治,消除病原,营养神经,兴奋激活神经才能再生修复病灶不再复发并达各种功能最佳恢复。

6、血清检测水通道蛋白4阳性,会转为视神经脊髓炎吗

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