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脱髓鞘疾病视神经脊髓炎多发性硬化

发布时间:2020-10-23 06:56:09

1、视神经脊髓炎的治疗方法?

视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。

临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。

1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。

亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。

辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。

2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。

3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。

诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。

注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。

治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同(见本网站《急性脊髓炎》一文),恢复期应加强功能锻炼及理疗。

2、什么是脱髓鞘?

脱髓鞘疾病是一大类,神经就像老百姓说的电线,电线本身在里头,外面包绝缘层起到绝缘作用。神经分有髓神经和无髓神经,有髓神经就是神经鞘包裹神经元,所以脱髓鞘疾病主要是这一类引起的鞘膜脱失,脱失之后引起神经传导速度改变减慢,这是一大类疾病。再有一种放射科医生报影像报告单,所报的脱髓鞘疾病和临床诊断的脱髓鞘疾病不一样。所报的脱髓鞘疾病包括一部分脱髓鞘疾病改变,剩下可能是本身缺血灶,就是腔隙性脑梗死缺血灶,也报脱髓鞘疾病,所以这一类要明确诊断。

脱髓鞘病原因是比较多的,有些是因为慢性脑缺血导致的,有些则是因为自身免疫反应紊乱所引起的疾病。比如患者有长期高血压,导致支配脑白质的小动脉出现玻璃样变性,最终会引起白质出现脱髓鞘的改变的,患者可以没有临床表现,也可以出现脑血管病一样的症状的。

对于自身免疫反应疾病引起的脱髓鞘,比较典型的有视神经脊髓炎和多发性硬化,这两种疾病都是比较重的,中枢神经系统会出现明显的异常信号,特别是在脑白质、脊髓、视神经都有可能出现损害。患者可能出现视力下降,肢体瘫痪,感觉异常等临床表现。

髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质,通俗的讲,如果把神经比喻为一根电线,髓鞘就是电线外面保护皮,当然电线中间的铜丝,把它叫做轴索,脱髓鞘就是保护皮发生病变。
髓鞘对于神经的作用,首先是保护神经,另外它可以加速神经冲动的传导,所以说,如果髓鞘发生病变,各种原因都可以导致髓鞘从轴锁上脱失,这样势必会影响神经的传导。脱髓鞘病变是急性发作或者亚急性损害神经中枢的疾病。

3、多发性硬化与脱髓鞘病有什么不同?

多发性硬化属于脱髓鞘疾病脱髓鞘病,也就是髓鞘脱失,显然会影响神经细胞支配肌肉或者版感觉器官的信号传递权,导致运动或感觉异常。导致髓鞘脱失的原因很多,除了最常见的老年人与慢性脑缺血有关的动脉硬化性皮质下白质脑病外,自身免疫性疾病,营养缺乏均可导致髓鞘脱失。在青壮年的中枢神经系统自身免疫性疾病中,多发性硬化,视神经脊髓炎较常见,有时当患者的病情还不能完全达到多发性硬化诊断标准的情况下,或还不能完全确诊的情况下,也常常笼统称为脱髓鞘疾病。中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘性疾病治疗方法有相似之处。

4、中枢神经系统脱髓鞘病在哪里可以治好?

脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢并周围神经白质的免疫性疾病(治疗越早恢复越好),脊髓发病症状严重,脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现,合并视神经受累称视神经脊髓炎或视神经脑脊髓炎,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致以及外伤和缺氧所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,,但疗效难以控固恢复是假性,激不停后多会复发。由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重,而且会迟发整个中枢神经硬化坏死导致痉挛性瘫痪危机生命。.
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5、脱髓鞘病变会导致其他的疾病吗

因为本身脱髓鞘病变是一个大的概念,脱髓鞘病包括多发性硬化,视神经脊髓炎,还有其他内的容一些脱髓鞘病,所以能活多久,每个病的严重程度不一样。像视神经脊髓炎,尤其多发性硬化第一次发病时,也可能治疗起来效果非常好,病人也可能来的时候都走不了,用激素马上就能下地,2-3天就可以走,预后跟好人可能都一样。但是这个疾病是一个复发疾病,所以随着每次的复发,会越来越重,再加上,一旦有残疾,还得做一些康复,康复做得好,可能残留的体征不会那么多。
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6、脱髓鞘为什么会引起四肢无力手脚发麻的症状?

脱髓鞘最常见的有:中枢神经最常见的是多发性硬化,视神经脊髓炎谱系疾内病,急性的容播散性的脑脊髓炎,这些是中枢性的。那周围性的脱髓鞘疾病,比较常见的有急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,也有慢性的炎症性多发性脱髓鞘性神经根性神经炎。所以我们来讲,就看你脱髓鞘是中枢性的脱髓鞘,还是周围性的脱髓鞘。

中枢性的脱髓鞘,比如说多发性硬化,它会引起人的肢体偏瘫、感觉障碍,引起人的视力的下降,引起肢体的疼痛都可以的;

周围性的脱髓鞘,比较典型的就是吉兰巴雷综合症,她引起四肢的末端手套、袜套样的感觉减退,肢体的肌力下降,或者有的病人还会出现眼睑的下垂,瞳孔的散大,或者是构音的障碍、腱反射的减退等等。

所以不同部位的脱髓鞘,会产生不同程度以及不同类型的症状。

7、脱髓鞘病变是什么?

脱髓鞘一类疾病可重可轻,而且脱髓鞘疾病目前来说发病原因不清,认为和自身免疫功能有关,它可以反复发作,进行性加重。轻微可能病人没什么事,就肢体麻木,或者肢体无力,但是很快就恢复。但是它有叠加,反复发作之后可能病人症状加重,最终也可导致病人瘫痪。就像最常见的多发性硬化或者视神经脊髓炎这一类疾病,严重的病人都可能最终导致瘫痪。治疗上目前来说没有什么特殊的好办法,就是激素、免疫球蛋白、血浆置换等等一些对症治疗,可以缓解症状,但是主要是预防。这类疾病就是预防复发,使休眠期延长,发作期缩短,能够尽量改善症状。

8、脱髓鞘疾病是什么病?

脱髓鞘疾病,指神经系统髓鞘脱失、生成减少,包括获得性脱髓鞘疾病、遗传性脱髓鞘疾病回、特发性脱髓鞘疾病答几类。获得性脱髓鞘疾病多继发于其它疾病。特发性脱髓鞘疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎,多与免疫相关。遗传性脱髓鞘疾病因先天性髓鞘形成障碍所致。早期症状较多,根据侵犯部位不同,症状各异。如肢体无力、感觉障碍、视力障碍以及发作性症状。如多发性硬化、视神经脊髓炎好发于年轻女性,亚洲人种以及黑人常见,白人相对少见。以视神经以及脊髓受累为主,早期识别非常重要。

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