脊髓炎AQP4

1、视神经脊髓炎的脊髓长病杜特点有哪些？

　脊髓长病灶，即长节段脊髓病变是指脊髓病变在脊髓核磁上达到连续3个或3个以上椎体长度，是一组病因复杂的疾病。目前大量临床观察发现大约50％左右的长节段脊髓病变可能发展成为视神经脊髓炎，若同时合并其他自身免疫性疾病或合并自身抗体阳性则更具诊断提示意义。因此，对于长节段脊髓病变，建议常规筛查水通道蛋白4（AQP4）抗体，一种视神经脊髓炎的特异性抗体，若此抗体为阳性则可明确诊断，需按照视神经脊髓炎正规予以治疗。

视神经脊髓炎的脊髓长病灶具有以下特点：

1、多呈横贯性损害，脊髓磁共振横断面上呈H型或圆形病灶，临床上表现为肢体无力、麻木、疼痛以及大小便障碍。

2、脊髓病灶可表现为明显肿胀，磁共振T1成像上可表现为低信号，部分患者可表现脊髓中央管扩张。

3、多累及颈部和胸部脊髓，颈髓病灶有向延髓（脑干）延伸的倾向。

4、增强扫描可见斑片状或条索状强化，可伴脊膜强化。

然而，需要注意的是，尚有近50％的长节段脊髓病变由硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多种其他原因所致，因这些疾病亦为可治疗性疾病，临床上需加以排除。

2、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像（MRI）
1.头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI：病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度：80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于 20/200，其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查： NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度（OCT）：NMO 患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位（VEP）：多数患者有 VEP 异常，主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。

3、视神经脊髓炎是怎么造成的？

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

病因及发病机制

病因尚不清楚。

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

4、视神经脊髓炎是什么东西能恢复吗

　视神经脊髓炎是一种特发性、自身免疫性、严重的炎症性疾病，可以导致星型胶质细胞死亡、视神经和脊髓脱髓鞘。视神经脊髓炎多见于亚洲，女性好发。病理机制：靶向水通道蛋白4的特异性抗体（NMO-IgG），引起视神经和脊髓周围的髓磷脂完整性破坏，导致严重的视力损害和神经征象。
视神经脊髓炎的临床表现多种多样，包括单侧或双侧视神经炎、横断性脊髓炎，两者可前可后。视神经脊髓炎的视觉损害一般以双侧更常见。神经眼科征象包括：眼球转动痛、中心视力损害、色觉障碍、视网膜神经纤维层丢失。其它神经征象包括：共济失调、截瘫、感觉障碍、膀胱障碍等。
视神经脊髓炎的诊断筛选：
1、如果急性视神经炎是双侧、无痛、不可缓解，或者患者既往有自身免疫病史或亚洲人种，应该进行NMO-IgG抗体滴度检测；
2、影像学检查，磁共振可发现异常颈椎病变而颅脑正常或不符合多发性硬化；
3、脑脊液WBC升高、蛋白增多，约75％寡克隆区带阴性。
视神经脊髓炎的诊断标准：
主要标准：
1、单眼或双眼的视神经炎；
2、完全性或不完全性横断性脊髓炎，急性期T2像病灶长度超过三个椎体节段且T1像为低信号病灶；
3、无结节病、血管炎、SLE、SS等。
须具备所有主要标准，可有时间间隔。
次要标准：
1、脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准（非特异性T2病变，不符合Barkhof标准；延髓背侧病变，可与脊髓病灶延续或不延续；下丘脑和/或脑干病灶；脑室周围/胼胝体的线性异常病灶，并非卵圆形，亦不出现Dawson指）；
2、血清或脑脊液NMO-IgG/AQP4抗体阳性。
须满足至少一项次要标准。
视神经脊髓炎的预后很差，由于视神经脊髓炎缓解和复发的周期更加频繁、反复，病情更危重。视力损害更加严重，而且，往往伴随着截瘫。
视神经脊髓炎的治疗：
1、急性发作：大剂量甲强龙静脉冲击治疗（1g/天，3-5天），联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤）。难治性、进攻性病变可考虑血液透析治疗。
2、预防复发：长期应用泼尼松龙、硫唑嘌呤、利妥昔单抗免疫调节治疗被证实是有益的。

5、视神经脊髓炎什么东西要多吃什么东西不能吃

这个饮食一定要规律，并且品种一定要丰富，这样才能够保证营养的供给，促进疾病快速康复，不要太油腻，也不要暴饮暴食，不吃辛辣等食物，好的治疗医院也不错，中、大那边还可以，可以过去看一下

6、视神经脊髓炎的治疗

1.糖皮质激素
最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。
具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持。
激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。
2.血浆置换(plasma exchange，PE)
与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。
3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。
4. 激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。 经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。
干扰素 、那他珠单抗 及芬戈莫德 可能会使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
用法：按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。
2. 吗替麦考酚酯
通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。
3.利妥昔单抗
利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。 通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。
1.痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
4.乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。
5.震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
6.膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。
7.性功能障碍 可应用改善性功能药物等。
8.认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。
9.行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。
10.下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
11．肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。

7、为什么会得视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病脱髓鞘治疗不当则继发缺血多发性硬化治疗恢复更为困难.本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重

8、脊髓炎的什么方面的疾病？

能够导致脊髓炎症的疾病有以下几种：1、急性脊髓炎，又称为急性横贯性脊髓炎，是由病毒感染或者接种疫苗以后的继发性脱髓鞘炎症导致。2、视神经脊髓炎谱系病：，aqp4抗体阳性是这个系统疾病的共同特征，其病理基础也是自身免疫性的脱髓鞘炎症。3、多发性硬化症，大多数是脑部受累，也有部分患者可以累及脊髓，其特征是寡克隆带阳性。4、急性播散性脑脊髓炎，一般单向病程，脑和脊髓广泛受累。脊髓炎是指由病毒、细菌、真菌等病原体感染导致脊髓的炎性改变，临床上较为常见的为急性脊髓炎；常表现为受累脊髓节段的脊髓肿胀、水肿、炎症性改变，支配区域平面下的肢体瘫痪、大小便障碍、感觉异常、植物神经功能异常等；常见脊髓炎有化脓性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎、结核性脊髓炎等；多发于青壮年及儿童，该病大多进展迅速，建议及早到专科医院进行正规治疗。

9、视神经脊髓炎怎么判断？

要想判断患者是否存在视神经脊髓炎，那么一定要结合患者的病史，相应的症状和体征，以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术，留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说，如果出现了视物模糊，视物不清，视野缺损，偏盲，言语含糊不清，构音障碍，吞咽困难，肢体活动障碍，截瘫，全瘫，大小便失禁等症状，而且患者视神经，脑干，丘脑，小脑，脊髓，都存在病灶，通过脑脊液化验，存在水通道蛋白四抗体阳性，这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎，一定要及时治疗。