1、脱髓鞘是什么样的一种病?
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元胞体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
症状
1.多发性硬化
起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
2.急性播散性脑脊髓炎
好发于儿童和青壮年,散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1~2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2~4天出现,常表现为斑疹正在消退,症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛,严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
可发于任何年龄,男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
任何年龄均发病,以中年男性多见。常无前驱感染史,主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退,肌张力降低,减反射消失,四肢末梢型感觉减退。
治疗
1.多发性硬化
目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。
(1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物,常用甲基泼尼松龙或泼尼松。
(2)β-干扰素。
(3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
(4)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确,多主张大剂量冲击疗法。
(5)血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。
(6)对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱,尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏可选用金刚烷胺。④震颤静止性震颤选用安坦,意向性震颤选用心得安。
2.急性播散性脑脊髓炎
多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗,无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
治疗方法包括免疫抑制剂,静脉注射IgG,血浆置换,可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅,必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗,可获得较好疗效,其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗,联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。
2、做过增强脑核磁 颈椎脊柱腰椎核磁加强CTA 肌电图 能正常 能排除 多发性硬化 和 脊髓炎 吗?
多发性硬化症需要做磁共震并完整的病史才能确诊定性的。你需要做脑脊髓磁共振才能为你会诊定性并提供有效的治疗措施。需助发来完整的病史,脑脊髓磁共振照片为你指导。提示,只靠症状是不能确诊定性的。
3、脱髓鞘常见的危害有哪些?
脱髓鞘疾病的危害,
1.急性播散性脑脊髓炎是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。以弥漫性脑损害的症状和体征为突出,如偏瘫、失语、颅神经麻痹、惊厥以及精神障碍等。
2.急性出血性白质脑炎是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急、症状严重、预后较差。
3.弥漫性硬化以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。
4.多发性硬化是以中枢神经系统白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。多为急性或亚急性起病,由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。
4、脊髓炎病史,这次发病通过脑核磁查出有多发性硬化
?
5、青少年脱髓鞘的原因是什么?
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
英文名称
demyelination
就诊科室
神经外科
多发群体
20~40
常见症状
多发性硬化,急性播散性脑脊髓炎,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
传染性
无
临床表现
1.多发性硬化
起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
2.急性播散性脑脊髓炎
好发于儿童和青壮年,散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1~2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2~4天出现,常表现为斑疹正在消退,症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛,严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
可发于任何年龄,男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
任何年龄均发病,以中年男性多见。常无前驱感染史,主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退,肌张力降低,减反射消失,四肢末梢型感觉减退。
6、脱髓鞘初期有哪些表现?
若脱髓鞘病灶没有损害到主神经,早期临床表现不明显的。脱髓鞘多见于病毒、炎症,缺氧,中毒,外伤无菌炎性水肿侵犯了髓磷鞘导致神经功能不全不能正常的转递信号而生的脑神经和神经支配区功能不全以及血运不良的症状(发病严重后临床症状可见,缺氧性晕眩,痉挛性头痛,沉闷,晕眩、肢体运动障碍等)。提示,本病多见于脱髓鞘脑病早期。治疗不当延误治疗不能使髓鞘再生修复必会继续恶化,严重时会反复复发和迟发多神经受损导致多发性硬化并继发痉挛性不全瘫痪,痴呆症等。需助发来磁共振照片为你指导。提示,治疗原则:中西复合辩诊诊治,消除病原,营养神经,兴奋激活神经才能再生修复病灶不再复发并达各种功能最佳恢复。