视神经脊髓炎系谱病

1、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像（MRI）
1.头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI：病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度：80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于 20/200，其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查： NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度（OCT）：NMO 患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位（VEP）：多数患者有 VEP 异常，主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。

2、视神经脊髓炎谱系病 多久 上班

症状缓解，人不累不困，或能丛事些轻度的工作。但激素治疗后症状缓解，不要以为自已好了，若不能正确治疗使病灶再生修复，体内产生病毒抗体，会迟发缺血性病灶再度损害导致多发性硬化致使病毒潜伏，反复复发和迟发整个中枢损害导致失明，痉挛性瘫痪。严重时还会危机生命。故要抢时间正确治疗才能获最佳恢复。没提供资料只能为你提供理论性治疗方案：治疗除正常的激素治疗在减激素的同时可逐步用中药替代天然激素且对人体无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医复合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。并兴奋激活麻痹休克的神经才能再生修复病灶恢复神经，并使体内产生病毒抗体不再复发达获得各种功能早日康复，。需帮助发来发病时和最近的磁共震照片，病历，病史为你指导。

3、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

4、视神经脊髓炎是什么病？

视神经脊髓炎就是视神经上一种很特殊的类型，那么这些病变它不仅侵犯到视神经，它还侵犯到大脑，尤其侵犯了这个脊髓。那我们在这个脊髓磁共振上面就可以看到节段性的这种高反射的信号。那么这种病变是因为这个机体当中一种特殊的这种蛋白，水通道蛋白4相关的一个抗体。那么这种视神经脊髓炎因为它侵犯了多脏器器官系统，那么它可能不仅仅引起这个视力的下降，视功能的损害，同时有可能会有患者会出现肢体的偏瘫，大小便失禁，甚至到最终生活完全不能自理。因此视神经脊髓炎是一个对视力对全身健康危害非常大的一个疾病。

5、视神经脊髓炎谱系疾病用怎么增强免疫力

本病是一迟发性脱髓鞘脑脊髓病，主要以损害大脑脊髓白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变（属免疫性神经系统疾病）。患者发病早期症状很轻且不明显，多易忽视，临床症状偶有神情恍惚，心神不宁,头晕，抑郁，焦虑，强迫，失眠，幽闭，头痛，视力异常或脑部不适以及轻度的局域性麻木，肌无力等，治疗不当易复发和迟发神经再度损害，严重时可侵犯整个中枢导致神经功能损害发生痉挛性瘫痪而危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，而且副作用会导致体免疫你下,偶与病毒感染和炎症感染病情就会复发使神经再度损害导致症状进一步加重.若得不到正确的治疗受损神经则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化，且再度损伤神经继发痴呆或痉挛性瘫痪。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。没提供资料只能为你提供理论性治疗方案：中西复合增强免疫，提高人体高病能力，慢性抗炎使炎阻止炎症再度损害神经，改善受累神经血运以养神经，调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重，同时兴奋激活神经才能再生修复病灶阻止病情复发恢复最佳的神经功能获得早日康复，。需帮助发来磁共震照片为你指导。

6、评价视神经脊髓炎谱系疾病的量表有哪些

此病没有固定和量衡表，因为视神经脊髓炎损害的脊髓层面和脑干周围神经不同，症状也不相同。是否是复发或迟发病灶缺血变性以及病情恶化继发脑中枢病变病理改变都有不相同的症状。若脊髓病灶和受累视神经发生缺血变性并萎缩，患者多会呈现不同程度的痉挛性不全瘫痪，视力障碍等。