急性脊髓炎临床表现

1、急性播散性脑脊髓炎的临床表现

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征（60-95%），急性偏瘫（76%），共济失调（18-65%），颅神经麻痹（22-45%），视神经炎（7-23%），癫痫（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感觉障碍（2-3%），言语障碍（5-21%），并且多伴有意识障碍；发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16% 。另外，ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病，在成人患者较突出，一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病 。在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知障碍或意识障碍，以往的研究总结脑病的发生率为42-83%，新定义可能会导致一部分漏诊，但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。

2、脱髓鞘有哪些临床表现

1.多发性硬化
起病年龄多在20～40岁之间，多以亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。
（1）肢体无力最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
（2）感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。
（3）眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
（4）共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
（5）发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
（6）精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
（7）其他症状包括膀胱功能障碍，男性患者还可出现性功能障碍等。
2.急性播散性脑脊髓炎
好发于儿童和青壮年，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退，肌张力降低，减反射消失，四肢末梢型感觉减退。

3、脱髓鞘分类 以及临床表现有哪些？

脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。

英文名称
demyelination
就诊科室
神经外科
多发群体
20～40
常见症状
多发性硬化，急性播散性脑脊髓炎，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
传染性
无
临床表现
1.多发性硬化
起病年龄多在20～40岁之间，多以亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。
（1）肢体无力最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
（2）感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷、蚁走感等。
（3）眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
（4）共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
（5）发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
（6）精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
（7）其他症状包括膀胱功能障碍，男性患者还可出现性功能障碍等。
2.急性播散性脑脊髓炎
好发于儿童和青壮年，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退，肌张力降低，减反射消失，四肢末梢型感觉减退。

4、脊髓炎都有哪些临床表现？

脊髓炎是一种非特异性炎症（非细菌亦非病毒）引起的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，表现为病损以下肢体瘫痪，感觉障碍及尿便障碍。发病以胸髓常见。临床可分为三种：急性横贯性脊髓炎，急性上升性脊髓炎和脱髓鞘性脊髓炎。其中急性上升性脊髓炎发展较快，可影响呼吸肌导致呼吸困难甚至死亡。治疗方面：药物治疗，包括皮质类固醇激素，免疫求蛋白等，效果都较慢。早期康复治疗对痪肢功能恢复及改善预后有重要意义。治疗这种病一定要有耐心 。

1．根据起病急缓大致可分为急性腰腿痛和慢性腰腿痛。

(1)急性腰腿痛：疼痛突然发生，多较剧烈。

(2)慢性腰腿痛：疼痛持续发生，多是程度较轻或时重时轻。

2．根据疼痛的性质分为钝痛、酸痛、胀痛、麻痛、放射痛、牵涉痛、扩散痛、关联痛、持续性痛、间歇性痛、阵发性痛等。

3．腰腿痛常见的原因

(1)急性或慢性损伤：腰部或腿部肌肉、筋膜、韧带、椎间小关节的急性或慢性损伤、脊柱骨折或错位、椎间盘损伤等。

(2)因退行性变：脊柱骨关节病、老年性骨质疏松症、椎间盘退行性变、椎管狭窄症等。

(3)先天性发育不良：脊柱隐性裂、椎体或附件畸形、脊柱滑脱症、髋关节畸形、股骨头先天性发育畸形、膝骨骺分离、膝软骨发育不全、膝关节屈曲畸形等。

(4)炎性变：脊柱结核、强直性脊柱炎、风湿性纤维组织炎或肌筋膜炎、类风湿性关节炎、骶髂关节炎、膝关节炎等。

(5)功能性缺陷：姿势不良、妊娠、扁平足、下肢不等长或臀部肌力不足等。

(6)内脏疾病：泌尿及生殖器官疾病、肝病等。

(7)肿瘤：原发性骨肿瘤、转移性骨肿瘤、神经肿瘤等。

(8)其他：过度肥胖、血液疾病、内分泌失调、精神因素、床褥的影响等。

5、脊髓亚急性联合变性的鉴别诊断

1.铜缺乏性脊髓病
其临床表现可与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低，可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善，预防性补铜无效。
2.脊髓压迫症
病灶常自脊髓一侧开始，早期多有神经根刺激症状，逐渐出现脊髓半切至横贯性损害症状，表现为截瘫或四肢瘫，平面较确切的传导束性感觉障碍，尿便障碍，以及相应节段的肌萎缩。腰椎穿刺可见椎管梗阻，脑脊液蛋白增高，脊髓造影或脊髓MRI检查可供鉴别。
3.视神经脊髓炎
起病较急，表现为横贯性或播散性脊髓损伤，病灶以下感觉、运动、括约肌障碍，以及视神经改变，一般不伴有对称性周围神经损害，诱发电位、MRI检查及脑脊液检查有助于鉴别。
4.周围神经病
多种原因，特别是营养不良性或合并肿瘤的周围神经病可表现对称性四肢远端感觉及运动障碍，但多不伴贫血及维生素B12缺乏，无脊髓侧索及后索损害体征，症状体征好转与恶化通常与维生素B12治疗无密切关系。
5.脊髓痨
表现后索及后根受损症状，如深感觉消失、感觉性共济失调、腱反射减弱或消失、肌张力明显降低，过电样痛等，但无锥体束征，脑脊液蛋白正常或轻度增高，90%的患者CSF-IgG增高及梅毒血清学检查阳性。[4]

6、急性脊髓炎的临床表现有哪些？

急性脊髓炎是指各种自身免疫反应（多为感染后诱发，个别为疫苗接种后或隐源性原因）所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。