急性横贯性脊髓炎血浆置换

1、什么是脊髓炎？

脊髓炎是由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体感染引起,或由感染所致的脊髓灰质或(和)白质的炎性病变,以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍为其临床特征。常见脊髓炎有化脓性脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎、结核性脊髓炎等。

2、脊髓炎是什么病

感染或毒素侵及脊髓所致的疾病。因在脊髓的病变常为横贯性，故又称横贯性脊髓炎。病毒感染所致的急性脊髓炎多发生在青壮年，无性别差异，散在发病，起病较急。多有轻度前驱症状，如低热、全身不适或上呼吸道感染的症状 。

疾病病因

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西医病因

本病的确切病因尚未明了。脊髓炎大多为病毒感染所引起的自身免疫反应，或因中毒、过敏等原因所致的脊髓炎症。其病原主要有流感病毒、带状疱疹病毒、狂犬病毒、脊髓灰质炎病毒等，近年来有由肝炎病毒所导致脊髓炎的报告。尚有一部分患者原因不明，但病前常有某些上呼吸道感染的症状。临床上以横断性脊髓炎最为常见，其病变以胸段为主，其次为颈段，腰段及骶段病变较为少见。表现为脊髓病变水平以下的肢体瘫痪、感觉缺失和膀胱、直肠功能障碍。

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中医病因

本病由外感时邪所致，又以感受温热邪毒为主。

疾病病理

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病理改变为炎症和变性，主要表现为软脊膜和脊髓水肿、变性、炎症细胞浸润、渗出、神经细胞肿胀，严重者出现脊髓软化、坏死、出血，慢性期神经细胞萎缩，神经髓鞘脱失、轴突变性，神经胶质细胞增生。本病急性期脑脊液检查可有白细胞数及蛋白含量轻度增高。

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疾病诊断

中医诊断

辨 证：

本病以肢体瘫痪、麻木，排尿障碍为主要表现，临证时首先应辨明虚实，一般初期多为实证，可见发热、咽痛等，继之出现肢体痿软无力，或肌肤麻木不仁，或小便不通。后期多为虚证，可见肢体痿废不用，肌肉萎缩，肌肤干燥，麻木，遗尿等症。临床一般分为以下几种证候类型。

⒈邪郁肺卫

主证：发热，头痛，咽喉肿痛，热后突然出现肢体无力，肌肤麻木不仁，或见疾病由下向上扩展，四肢瘫痪，甚至舌肌痿弱，呛咳，吞咽困难，小便短涩，大便秘结，舌质红，苔薄黄，脉浮数。

⒉湿热内盛

主证：身热不扬，嗜卧懒言，胸脘痞满，肢体痿弱无力，肌肤麻木不仁，或刺痛、瘙痒，小便不利，甚至癃闭不通，大便秘结，舌质红，苔黄，脉滑数。

⒊气虚血滞

主证：肢体瘫痪，痿软不用，面色萎黄，神疲乏力，遗尿或小便不通，舌质淡，苔薄白，脉细涩

⒋肝肾阴虚

主证：肢体瘫痪，肌肉萎缩，屈曲拘挛，肌肤干燥，麻木不仁，或见遗尿，伴头晕耳鸣，潮热盗汗，舌质红，少苔，脉细数。

西医诊断

⒈运动障碍：主要表现为病变节段以下的上运动神经元性麻痹。但在急性起病者，早期可为一过性弛缓性瘫痪，称为脊髓休克。数日至数周后逐渐出现腱反射亢进，肌张力增高及病理反射等典型体征。病变节段相应的肌肉表现为下运动神经元性麻痹，但大多无典型体征。运动障碍大多对称，也可累及一侧，或双侧病情程度不一。若病变部位较高，可出现呼吸肌麻痹、吞咽困难等。

⒉感觉障碍：病变节段以下感觉减退或丧失。深浅感觉均有不同程度受累，但双侧严重程度不一定对称。若仅一侧脊髓受累，则表现为病变水平以下对侧肢体痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失。于感觉正常与感觉缺失的交界区常有一痛觉过敏区。

⒊植物神经症状：急性期多有尿潴留或便秘，脊髓休克期过后逐渐出现尿失禁，部分病例最终成为自主性膀胱。随损害节段的不同，可出现其他植物神经功能障碍，如Horner综合征、血管舒缩异常、汗液分泌及营养障碍以及内脏功能异常等。

疾病治疗

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一般治疗

⒈加强营养，进食高蛋白质高维生素食物。

⒉注意保暖，避免受寒。

⒊保持皮肤清洁、干燥，保持床单干燥、柔软、平坦；勤翻身；瘫痪肢体保持在功能位置，尽早做被动运动；在骶、踝、肩胛等部位垫以气圈或软垫，并经常按摩，然后用红花酒精外搽。

⒋保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物。对于呼吸困难者，尽早吸氧；

西医治疗

激素冲击疗法（首选甲泼尼龙） 3-5天

免疫球蛋白

血浆置换

B族维生素

康复治疗

中医治疗

本病初期以邪实为主，治疗宜以祛邪为要，治当解表清热，疏风利湿。后期邪毒渐去，但正气已伤，治疗则以扶正补虚为主，宜益气健脾，滋补肝肾，佐以活血通络。

“镇脊通络汤”是专家组结合上万例脊髓损伤患者的临床经验总结出来的目前唯一比较成熟的一种脊髓损伤治疗方案。根据脊髓损伤的中医辨证原理，以传统医方剂精华与现代医学相结合，采用几十种名贵中药配伍，经过三十多道工序精心研制出“镇脊通络汤”纯中药口服汤剂，它能迅速激活神经系统，修复、重建受损的脊髓神经细胞，促进再生长而恢复脊髓功能。

第一阶段；药物中以祛邪为要，治当解表清热，疏风利湿，主要以控制病情发展为主为第二阶段治疗打下基础。

第二阶段；药物可以邪毒渐去，扶正补虚为，宜益气健脾，滋补肝肾，可将疾病治愈70%。

第三阶段药物可以活血通络，恢复脊髓以及自身的身体机能，将脊髓炎有效的治愈。

预后

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预后取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况。如无严重并发症，服用“镇脊通络汤”多于3～6个月内基本恢复。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系感染、压疮、肺部感染者常影响恢复，遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。

3、脱髓鞘性脑干炎

疾病概述
经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间（数月或数年）出现；视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累；有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80%～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。

流行病学

NMO的确切发病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏统一公认的诊断标准，易与MS混淆。在西方白种人中NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白种人群，NMO明显多见，如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%。NMO平均发病年龄39岁，不同人种女性患病均明显多于男性，女性患者占所有病例数90%。

病理

相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干，NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征，为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变，病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白（IgG和IgM）和补体活化产物的沉积，呈特征性的框边样（rim）和玫瑰花形（rosette），提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。

临床表现
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。

症状体征
1、发病年龄5－60岁，21－41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解－复发。
2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。
3、急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对成和不完全性，表现快速（数小时或数日）进展的轻瘫痪、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。
4、多数NMO患者为单相病程，70％的病例数日内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
此外，单病程NMO和复发型NMO临床特征也存在一些差别。Wingerchuk等报道，单病程NMO平均发病年龄29岁（1～54岁），复发型NMO 39岁（6～72岁）。复发型NMO女性比例更高，达80%以上。首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎（NMO经典定义）的平均时间，单病程NMO是5天（0～151天），复发型NMO是166天（2～730天）。单病程NMO临床事件表现更为严重，54%的受累眼睛经历过视力完全丧失，而复发型NMO中只有28%，单病程NMO中70%的患者出现过截瘫，复发型NMO中仅有31%。虽然单病程NMO临床事件比复发型NMO严重，但绝大多数单病程NMO因为以后不会复发，并长期保持稳定，没有累积损伤，疾病恢复和神经功能保持会更好，5年生存率90%，往往死于其它病因。复发型NMO的复发频率个体之间差异很大，有可能几次发作在数月内出现，也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发，这一比例3年内增加至78%，5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好，但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重。病程5年的患者，超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走，5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见，几乎1/3的患者会出现，也是此类患者死亡的主要原因。

辅助检查
血清与脑脊液：大约85%的MS患者脑脊液中可检测到寡克隆带，而在NMO患者中出现率仅15-35%。IgG合成指数NMO也同样明显低于MS。NMO急性期脑脊液白细胞数可超过50/mm3, 可有中性粒细胞，这种脑脊液改变在典型MS非常少见。近年来，免疫学研究又发现新证据显示NMO与MS两者之间明显不同。
近年有关NMO研究领域的一个重要发现当属Lennon等报道的NMO-IgG。作为NMO特异性的生物学标志物，该抗体诊断北美NMO的敏感性是73%，特异性是91％，诊断日本OSMS的敏感性是58%，特异性100％。NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4（AQP4)。AQP4是位于星型胶质细胞质膜上的一种整合蛋白，集中分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位，是目前第一个被发现的与人类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有关的自身抗原。它在视神经和脊髓中含量丰富，整个脑中也有分布。AQP4是中枢神经系统含量最丰富的水通道蛋白，在维持脑内水平衡过程中起重要作用，与水中毒或局灶脑缺血后脑水肿形成有关。Pittock等发现部分NMO患者脑部MRI异常信号主要位于下丘脑，偶尔也会延伸至围绕三、四脑室旁的脑组织，而这些部位也正是AQP4富含区域。
脊髓核磁共振：NMO脊髓炎急性发作脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度，呈长T1和长T2信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2异常信号和/或脊髓萎缩。而典型MS病灶一般不超过1～2个椎体长度，轴位上显示病灶局限，位于脊髓髓内偏外侧。NMO视神经炎急性发作时，头颅MRI可有受累视神经或视交叉肿胀和/或强化。
视觉诱发电位：多出现波形正常，时程明显延长。

NMO疾病谱
由于NMO-IgG诊断NMO具有高度特异性，Wingerchuk等已将其纳入2006年修订的NMO诊断标准中（作为3项支持诊断标准中的1项），该诊断标准在有视神经和脊髓受累表现的中枢神经系统脱髓鞘疾病中诊断出NMO的敏感性是99%，特异性90%。不仅如此，Wingerchuk等近期还提出了NMO疾病谱（NMO spectrum disorders）的概念，该疾病谱涵盖：1）NMO（2006年定义）；2）NMO限定形式（limited forms of neuromyelitis optica）：a 原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶长度≥3个椎体） b 复发性或双侧同时发生的视神经炎；3）亚洲视神经脊髓型多发性硬化；4）伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎。

诊断及鉴别诊断
1、诊断
采用Wingerchuk等制定的NMO诊断标准（2006年修订版本）。
2、鉴别诊断
（1）早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解－复发。
（2）MS可表现NMO的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90％以上的MS可见寡克隆地，NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常，复发－缓解型MS常有典型病灶；NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段
（3）亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等症状，以对称性感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。
NMO的临床表现较MS严重，NMO多因一连串发作而加剧。复发型NMO预后差，得数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。

治疗方案
1 甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化。500－1000mg/d，静脉滴注，连用3－5日；之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2 也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。恢复期应加强功能锻炼及理疗。 虽然没有大样本临床对照试验证实有效，免疫抑制剂和血浆置换被建议用于NMO治疗。
3 MS的一线用药是免疫调节药物β-干扰素和可舒松（glatiramer acetate）。而NMO是否也有类似疗效需要深入研究。预后也不同于MS，早期报道NMO的5年生存率仅68%，死因主要是严重脊髓病变致呼吸衰竭。近年来，随着诊断和治疗水平提高，NMO预后已有改观，然而，每年约2次的平均复发率仍使得NMO比MS更早致残。

预防常识
对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查，避免劳累，防止感染。了解病情有无发展。经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的残障。

参考资料： http://ke.baidu.com/view/812404.htm

4、脊髓炎的治疗方法？

脊髓炎的治疗分为两部分。如果是由细菌感染引起的，首先是抗感染治疗。如果是病毒引起的，应该用抗病毒药物治疗。如果是由梅毒、结核病等其他因素引起的，应针对病原体进行相应的治疗。二是减轻感染或炎症引起的不良反应，主要是激素或免疫抑制剂，它们是基础药物。在良好的条件下，通过血浆置换，可以利用大规模免疫球蛋白或血浆置换去除不良物质。