脑桥神经脊髓炎

1、脱髓鞘改变是怎么引起的

脱髓鞘病变在近年来的发病率较高，该疾病的多发群体是青壮年，患有脱髓鞘病变无论对患者的身体健康还是日常生活都会带来一定的影响，面对这类疾病人们需要全面的了解其相关的知识，了解患病的发病原因和症状才能够有效的治疗疾病。
医学上认为诱发脱髓鞘病变出现的最主要的原因就是遗传，该疾病有一定的家族遗传病史，因此家中有脱髓鞘病变患者的人需要格外警惕这类疾病的产生。除此之外自身免疫性的病变、先天性的发育异常、不正确的生活习惯、外伤、着凉、病毒的感染等因素相互作用也会引发脱髓鞘病变出现。
患有脱髓鞘病变的发病是非常急的，患病之后的首发症状是双下肢麻木，病变发生的相应部位会有束带感和疼痛感，随着脱髓鞘病变患者病情的进一步发展，患者则会出现四肢无力、精神萎靡、食欲不振、尿频、尿急、尿不净等全身不适的情况，病情严重的脱髓鞘病变患者会瘫痪，这对患者的健康影响极大。

2、脱髓鞘病变是什么病

也是属于脱髓鞘疾病的一种，都是神经系统疑难杂症

3、脱髓鞘真的很可怕吗？

脱髓鞘是很可怕，因为脱髓鞘会诱发急性播散性脑脊髓炎。

脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。

遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。其中脱髓鞘可引起急性播散性脑脊髓炎，并且好发于儿童和青壮年，散发病例多见。

多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。

4、什么样的症状是脱髓鞘病

遗传髓鞘产生阻碍病症如异染性脑白质营养缺乏症、肾上腺脑白质营养缺乏症等。

5、临床常见的脱髓鞘疾病有哪些？

发性硬化症是临床最常见的脱髓鞘疾病，由于硬化病变的多灶性，临床症状较复杂，混合型亦不少见。

6、脱髓鞘脱髓鞘是什么？

此病有遗传因素引起。以及环境因素引起,此病在寒温带多见，热带则较少,感染因素：麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关.多采用抗炎、激素冲击、免疫抑制剂和血浆置换等对症支持治疗。

7、请问脱髓鞘疾病怎么理解？

脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病,临床多见脑白质脱髓鞘、脱髓鞘脊髓炎，视神经脊髓炎、播散性脑脊髓炎、多发性根性周围神经脱髓鞘(称格林巴利)、进行性多灶性白质脑病(迟发性脑病)、脑桥中央髓鞘溶解症、髓鞘代谢的遗传性疾病
肾上腺白质营养不良急性出血性白质脑炎、异染性白质营养不良、缺氧放射性神经损害等。
一般患者发病高峰期为二至三周，也可见于突发和慢性继发以迟发型和诱发型。早期多见于感冒症状及身体区域性麻木或偶有复泻症状,故已被忽视,等病发损伤之脑、脊髓中枢神经功能出现肢体严重麻木、瘫痪等临床症状时才重视到医院进行磁共震和脑脊液检查后确诊,部分患者同过激素抗炎疗法和蛋白脱水疗法治疗可使渐时性的恢复,但部分患者由于神经受累严重,功能恢复不佳。在确定病情后的治疗过程中,过多的应用激素导体的免疫机能低下(激素可使人体发挥最佳的抗病替能而不治病),偶与病毒或炎症感染而诱导致病情再次复发，故急性脱髓鞘疾病发病后一次末能根本性的治愈，则会专为慢性脱髓鞘疾病，并迟发缺血性病灶修复异常而纤维化-多发性硬化。反复的复发和治疗不当迟发神经再度受损后，会严重的损害神经中枢，从而继发受累神经支配区运动及脏器功能障碍并发衰竭危极生命。
从治疗角度来讲,本病的治疗恢复关键在于早期,其治疗需对病情辩证施治，立方用药使体内产生病毒抗体控制或阻止病情复发，才能在控病复发和迟发神经损害基础上恢复改善部分神经功能。且治疗需以中医理论为指导方针，多方面考虑缺一不可,需采用免疫疗法补气养血增强人体抗病能力使体内产生病毒抗体、慢性抗炎疗法预防炎症侵袭受累神经诱发病情、预防神经变性疗法阻止病灶迟发多发性硬化、营养神经疗法使受累神经微循环得到充分的血供、兴奋激活神经疗法使病灶得到再生修复。只要能控制病情复发或延缓病情复发，并使病灶得到再生修复或部分再生修复缓解病痛，获得近于正常的功能恢复既为最佳的治疗措施。

8、中枢神经系统性炎性脱髓鞘性疾病可以治愈吗

中枢神经系统脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病，一种原因不很明确的、疗效差且导致进行性的、不可逆性运动、感觉障碍。由CT或MRI确证的中枢神经系统病灶。 原发性脱髓鞘是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言，乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴突变性（如Waller变性）。感染、缺氧和代谢障碍，以及其他一些先天性代谢障碍（如白质营养不良）、病毒感染（如进行性多灶性白质脑病）及某些原因不明的少见疾病（如脑桥中央白质溶解）时亦可出现脱髓鞘病变。 多发性硬化症多发性硬化症（MS）是常见的脱髓鞘疾病，患者以20～40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。 多发性硬化症的病理变化：经典型MS病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质，特别以脑室角或室旁白质的病变最突出，但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形，大小不一，直径从0.1cm到数厘米不等，数目多少不一，新鲜病灶呈浅红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。 如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称为同心圆性硬化又名Balo病，在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。 部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力损害和脊髓症状，此即视神经脊髓炎又名Devic病，此型在远东常见。我国有仅累及脊髓的Devic病报道。 多发性硬化症的病因和发病机制： 病因不明，可能和下列因素有关：①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素：本病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与本病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。 多发性硬化症的的临床病理联系： 本病病变分布广泛且轻重不等，故临床表现多样，有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损害等症状，如肢体无力、感觉异常、痉挛性瘫痪、共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等，病情发作和缓解可交替进行多年。 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎可见于病毒（如麻疹、风疹、水痘等）感染后或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等）接种后，临床表现为发热、呕吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染后2～4天或疫苗接种后10～13天发病。 病变的特点为静脉周围脱髓鞘伴炎性水肿和以淋巴细胞和巨噬细胞为主的炎性细胞浸润。本病的脱髓鞘进展迅速，轴突一般不受累，病变呈多发性，累及脑和脊髓各处，特别是白质深层和脑桥腹侧。软脑膜中可有少量淋巴细胞、巨噬细胞浸润。 本病并非直接由病毒所致，在患者的中枢神经组织中不能检出病毒，加之病变与实验性过敏性脑脊髓炎十分相似，故目前认为本病髓鞘的损伤与髓鞘碱性蛋白所致的自身免疫反应有关。 坏死出血性白质脑炎本病是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病，常是败血性休克、过敏反应（哮喘等）的一种严重并发症。可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超急型急性播散性脑脊髓炎。病变的特点为脑肿胀伴白质点状出血（图16-31），与脑脂肪栓塞颇相似。镜下变化特点为小血管（小动脉、小静脉）局灶性坏死伴周围球形出血；血管周围脱髓鞘伴中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润；脑水肿和软脑膜炎。与急性播散性脑脊髓炎之区别在于本病的坏死较广泛，急性炎性细胞浸润以及血管周围出血较明显。病变在大脑半球和脑干较多见，呈灶性分布。 Guillian-Barre综合征对称性多神经根炎或急性特发性多神经炎，是常见的脊神经根和周围神经的炎性脱髓鞘病变，不属原发性脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性麻痹、四肢软瘫、伴不同程度的感觉障碍。病变严重者，可引起致死性呼吸麻痹和两侧面瘫。脑脊液出现典型的蛋白细胞分离现象，即蛋白增加而细胞数正常。 本病可由多种病因引起，大多数病例在发病前先有诸如巨细胞病毒，EB病毒、支原体或HIV的感染，约20％病例的病因不明。本病的发生可能与免疫性损伤有关。以患者血清注射于动物的神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外，患者的神经组织内有C3b免疫球蛋白（主要是IgG或IgM）存在。以上事实提示，本病的发生可能与体液免疫损伤有关。 病变可累及运动和感觉神经根、背根节及周围神经，主要表现为：①神经节和神经内膜水肿和灶性炎细胞浸润，②节段性脱髓鞘，崩解的髓鞘为巨噬细胞吞噬，③在严重病例，轴索可发生肿胀或断裂。轴索破坏严重时，相关的肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的慢性病例中，节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经鞘膜细胞突起与胶质纤维作同心圆状层层包绕，称为洋葱球形成。 对于由于MS病因及发病机制不清，目前还缺乏基于MS病因及发病机制之上的根治MS的方法。现有的一些治疗MS的方法主要有干扰素β（IFNβ）、copoly?鄄mer-1、糖皮质激素、抑制免疫及抗代谢药物等。糖皮质激素对于治疗复发期或者急性期MS有肯定的疗效，尽管IFNβ以及copolymer-1能减少MS的复发次数、延长缓解期、减少MS病灶数、改善神经功能障碍，但是对于进展型MS的疗效欠佳，不能阻止进展型MS的神经功能障碍。抑制免疫及抗代谢药物由于长期应用可产生严重的副作用，并且对MS治疗效果也不肯定，并不主张对MS普遍性应用该类药物。总之，目前尚缺乏行之有效治疗MS的方法。

9、我侄子被诊断为脱髓鞘，请问治疗脱髓鞘的专家有哪些？

发病症状和我第一次一样，如果诊断为“脱髓鞘”的话，建议去大医院仔细检查一下，我当初就是因为发病过后就正常了，以为没事了，谁知过了几年又复发，就去上海长海医院检查MRI加腰穿，结果腰穿正常，MRI诊断为白质脱髓鞘性病变，一般多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。随便说一句，如果是两次发病，且MRI表现为两次发病，发病在两个不同区域的话，就可以判断是多发性硬化了，因为某种意义上来说，脱髓鞘病是多发性硬化的一种表现，早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次，7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。我就是这么治疗的，不过老实说疗效不怎么样，关键还是后期多锻炼，增强肌体免疫力。

10、神经系统疾病有哪些

1格淋巴利氏综合症和多系统萎缩是两种疾病，不是一个病；多系统萎缩是一种变性病，格林巴利综合症是免疫炎性脱髓鞘病变；2建议你把医生的查体记录抄上来，把影像结果传上来；3是否做过腰穿脑脊液检查，把结果传上来；4在明确诊断之前，建议在输液中加入水溶性和脂溶性维生素，避免继发性脑损害。
北京宣武医院-神经内科-周爱红副主任医师