1、视神经脊髓炎的治疗方法?
视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。
辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。
2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。
诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。
注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。
治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
脊髓病变急性期的处理与急性脊髓炎类同(见本网站《急性脊髓炎》一文),恢复期应加强功能锻炼及理疗。
2、视神经脊髓炎会出现哪些并发症?
视神经脊髓炎是一种同时或相继累及视神经和脊髓的急性脱髓鞘疾病,其症状包括:
1、视神经炎:表现为突然发生的单眼或双眼视力下降,视力缺损,伴有眼球疼痛;
2、脊髓炎:表现为突然发生的损伤脊髓平面以下的运动、感觉障碍及大小便障碍;
3、极后区综合征:表现为突然出现的临床无法解释的恶心、呕吐、行走不稳等症状;
4、急性间脑综合征;
5、急性脑干综合征;
6、急性大脑综合征。
3、视神经脊髓炎
视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。
病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。
亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。
辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。
2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。
3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。
诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。
注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。
治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
4、视神经脊髓炎会导致哪些并发症
一定要去好的医院就诊,相信医生,相信科学!视神经脊髓炎的并发症:随着病情的发展,或者病变程度的不同出现的症状体征可以是疾病本身的表现,也可以看做是并发症具体应参见临床表现有哪些,另外要注意患者可能会并发肺部感染尿路感染,以及视力下降导致的意外的碰伤等。
视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或者相继受累的急性或者亚急性的脱髓鞘病变,视神经脊髓炎的临床特征是急性或亚急性起病的单眼和双眼失明,在其前和其后数日或数周会半发横贯性和上升性的脊髓炎。
有资料显示视神经脊髓炎战占所有脱髓鞘病变的1%到22%,在西方国家的比例一般是偏低的,视神经脊髓炎可以分为单室性病程的视神经脊髓炎和复发型视神经脊髓炎。
另外视神经脊髓炎,是比较少见的,视神经脊髓炎的病因大多不是很清楚,一般而言可能是病毒或其他感染而引起的。
5、视神经脊髓炎怎么做检查能确诊?
磁共振并症状和病理是唯一能诊断本病的检查指数。视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化(发生痉挛性不全截瘫失明等),治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
6、视神经脊髓炎的早期症状有哪些?
视神经脊髓炎早期症状
视神经脊髓炎是一种视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘疾病,也称为视神经脊髓病或视神经脊髓综合征。临床表现为急性或亚急性发作,一眼或双眼失明,前几周或后几周出现横行或上行性脊髓炎。建议你一定要尽快的去正规的三甲医院进行治疗。
7、视神经脊髓炎的并发症有哪些
脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化(发生痉挛性不全截瘫失明等),治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
8、视神经脊髓炎疾病怎么确诊
磁共振成像(MRI)
1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI:病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段,为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见,约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物,是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外,NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大,其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。
血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体,甲状腺相关抗体,乙酰胆碱受体抗体等。
神经眼科检查
1.视敏度:80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差,超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者单眼视敏度低于 20/200,其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查: NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT):NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失,平均减少厚度约为30-40UM,而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM,以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP):多数患者有 VEP 异常,主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。
9、什么是视神经脊髓炎?
您好
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。
接下来给您介绍一下治疗方案
(一)急性期治疗
1.糖皮质激素
大剂量甲泼尼龙静脉滴注,急性期采取大剂量和短疗程原则,可加速病情缓解。总原则是大剂量、短疗程。
2.大剂量免疫球蛋白(IVlg)
对甲泼尼龙冲击反应差者可选用,静脉滴注,一般5天为一疗程。
3.血浆交换
大剂量甲泼尼龙治疗无效者早期应用血浆交换可能有效。一般建议置换3~5次,每次血浆交换量在2~3L。
4.激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗无效,尤其合并其他自身免疫病可选联合治疗方案,如选择激素联合其他免疫制剂治疗。
(二)缓解期治疗
治疗目的是预防复发,对于急性发作后的视神经脊髓炎和视神经脊髓高危综合征等应早期预防治疗。一线药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如环孢素、米福来特等免疫抑制剂也可试用。
希望对您有帮助 祝您身体健康 望采纳