视神经脊髓炎胸髓病例

1、得了视神经脊髓炎可以考公务员

你可以参考下公务员录用体检通用标准(试行)，可能你所担心的，不在公务员体检标准里面噢。

《公务员录用体检通用标准(试行)》
第一条 风湿性心脏病、心肌病、冠心病、先天性心脏病、克山病等器质性心脏病，不合格。先天性心脏病不需手术者或经手术治愈者，合格。
遇有下列情况之一的，排除心脏病理性改变，合格：
(一)心脏听诊有生理性杂音;
(二)每分钟少于6次的偶发期前收缩(有心肌炎史者从严掌握);
(三)心率每分钟5O-60次或100-110次;
(四)心电图有异常的其他情况。
第二条 血压在下列范围内，合格：
收缩压90mmHg-140mmHg(12.00-18.66Kpa);
舒张压60mmHg-90mmHg (8.00-12.00Kpa)。
第三条 血液病，不合格。单纯性缺铁性贫血，血红蛋白男性高于90g/L、女性高于80g/L，合格。
第四条 结核病不合格。但下列情况合格：
(一)原发性肺结核、继发性肺结核、结核性胸膜炎，临床治愈后稳定1年无变化者;
(二)肺外结核病：肾结核、骨结核、腹膜结核、淋巴结核等，临床治愈后2年无复发，经专科医院检查无变化者。
第五条 慢性支气管炎伴阻塞性肺气肿、支气管扩张、支气管哮喘，不合格。
第六条 严重慢性胃、肠疾病，不合格。胃溃疡或十二指肠溃疡已愈合，1年内无出血史，1年以上无症状者，合格;胃次全切除术后无严重并发症者，合格。
第七条 各种急慢性肝炎，不合格。乙肝病原携带者，经检查排除肝炎的，合格。
第八条 各种恶性肿瘤和肝硬化，不合格。
第九条 急慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾功能不全，不合格。
第十条 糖尿病、尿崩症、肢端肥大症等内分泌系统疾病，不合格。甲状腺功能亢进治愈后1年无症状和体征者，合格。
第十一条 有癫痫病史、精神病史、癔病史、夜游症、严重的神经官能症(经常头痛头晕、失眠、记忆力明显下降等)，精神活性物质滥用和依赖者，不合格。
第十二条 红斑狼疮、皮肌炎和/或多发性肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎等各种弥漫性结缔组织疾病，大动脉炎，不合格。
第十三条 晚期血吸虫病，晚期血丝虫病兼有橡皮肿或有乳糜尿，不合格。
第十四条 颅骨缺损、颅内异物存留、颅脑畸形、脑外伤后综合征，不合格。
第十五条 严重的慢性骨髓炎，不合格。
第十六条 三度单纯性甲状腺肿，不合格。
第十七条 有梗阻的胆结石或泌尿系结石，不合格。
第十八条 淋病、梅毒、软下疳、性病性淋巴肉芽肿、尖锐湿疣、生殖器疱疹，艾滋病，不合格。
第十九条 双眼矫正视力均低于0.8(标准对数视力4.9)或有明显视功能损害眼病者，不合格。
第二十条 双耳均有听力障碍，在佩戴助听器情况下，双耳在3米以内耳语仍听不见者，不合格。
第二十一条 未纳入体检标准，影响正常履行职责的其他严重疾病，不合格。

2、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

3、视神经脊髓炎的早期症状有哪些

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
病因及发病机制
病因尚不清楚。
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。其病理改变与NMO患者的生存期有关。

脊髓病理
(1)大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。
(2)显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质，坏死组织呈灶状或融合成片状，可见小的囊腔形成，轴索和神经细胞丢失，中性粒细胞浸润，毛细血管增生，可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润；其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成，间质明显增生，上行及下行神经纤维束Wallerian变性。

视神经病理
视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润，及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成，血管内皮细胞增殖，神经胶质细胞增生或损失，视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。

其他
部分NMO患者中枢神经系统的其他部位，如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典MS样的脱髓鞘病灶。

临床表现
有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2] ，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

4、视神经脊髓炎

视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

病理
病变主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴有血管周围炎性细胞侵润。

临床表现
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。

1、视神经受损症状：急性起病者，可在数小时或数日内，单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。

亚急性起病者，1~2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外，不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征（屈颈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部）。

辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高，与多发性硬化不同，只有少数病者可出现寡克隆IgG带。

2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。

3、脊髓核磁共振检查发现，80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个，或3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段。

诊断
典型病例临床诊断并不难，但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难，但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。

注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解-复发的病程；多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显，并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段，而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常为6~10个节段等特点有助鉴别。

治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法，继以强的松口服等对终止或缩短病程，有一定的效果。另外，也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

5、视神经脊髓炎怎么判断？

要想判断患者是否存在视神经脊髓炎，那么一定要结合患者的病史，相应的症状和体征，以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术，留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说，如果出现了视物模糊，视物不清，视野缺损，偏盲，言语含糊不清，构音障碍，吞咽困难，肢体活动障碍，截瘫，全瘫，大小便失禁等症状，而且患者视神经，脑干，丘脑，小脑，脊髓，都存在病灶，通过脑脊液化验，存在水通道蛋白四抗体阳性，这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎，一定要及时治疗。

6、视神经脊髓炎的脊髓长病杜特点有哪些？

　脊髓长病灶，即长节段脊髓病变是指脊髓病变在脊髓核磁上达到连续3个或3个以上椎体长度，是一组病因复杂的疾病。目前大量临床观察发现大约50％左右的长节段脊髓病变可能发展成为视神经脊髓炎，若同时合并其他自身免疫性疾病或合并自身抗体阳性则更具诊断提示意义。因此，对于长节段脊髓病变，建议常规筛查水通道蛋白4（AQP4）抗体，一种视神经脊髓炎的特异性抗体，若此抗体为阳性则可明确诊断，需按照视神经脊髓炎正规予以治疗。

视神经脊髓炎的脊髓长病灶具有以下特点：

1、多呈横贯性损害，脊髓磁共振横断面上呈H型或圆形病灶，临床上表现为肢体无力、麻木、疼痛以及大小便障碍。

2、脊髓病灶可表现为明显肿胀，磁共振T1成像上可表现为低信号，部分患者可表现脊髓中央管扩张。

3、多累及颈部和胸部脊髓，颈髓病灶有向延髓（脑干）延伸的倾向。

4、增强扫描可见斑片状或条索状强化，可伴脊膜强化。

然而，需要注意的是，尚有近50％的长节段脊髓病变由硬脊膜动静脉瘘、急性播散性脑脊髓炎、副肿瘤性脊髓病以及感染性脊髓炎等多种其他原因所致，因这些疾病亦为可治疗性疾病，临床上需加以排除。

7、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像（MRI）
1.头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI：病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度：80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于 20/200，其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查： NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度（OCT）：NMO 患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位（VEP）：多数患者有 VEP 异常，主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。