视神经脊髓炎德维克病

1、视神经脊髓炎会有什么影响？

危险很大,反复的复发会导致失明,瘫痪严重时会继发多合并症危机生命

2、视神经脊髓炎的治疗

1.糖皮质激素
最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。
具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持。
激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。
2.血浆置换(plasma exchange，PE)
与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。
3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。
4. 激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。 经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。
干扰素 、那他珠单抗 及芬戈莫德 可能会使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
用法：按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。
2. 吗替麦考酚酯
通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。
3.利妥昔单抗
利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。 通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。
1.痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
4.乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。
5.震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
6.膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。
7.性功能障碍 可应用改善性功能药物等。
8.认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。
9.行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。
10.下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
11．肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。

3、我一堂妹今年不幸患上了视神经脊髓炎，家里倾尽所有为她看病，不知这病哪家医院能治？

只要是确诊了是这个病就去好的医院治疗。
北京天坛医院神经内科，张星虎，教授。中医科，樊永平，教授。
北京宣武医院神经内科，闵保权，教授。
北京协和医院神经内科，徐雁，教授。
北京301医院（中国人民解放军总医院）黄德晖，教授。
这些都是我们国内治疗这个病最好的医院和医生。都要提前预约挂号。
不要害怕这个病。虽然不能完全根治，但是经过治疗加上自身的努力康复是可以恢复的。
祝她平安健康。

4、为什么会得视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病脱髓鞘治疗不当则继发缺血多发性硬化治疗恢复更为困难.本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重

5、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

6、视神经脊髓炎怎么治好

你好，这个病很想临床一个叫炎性脱髓鞘性神经炎，这个病确切的病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速条约式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视力能也逐渐恢复正常。视神经炎常为MS的首发症状，接着其他神经、脊髓也跟着受累了。
视神经脊髓炎亦称急性播散性脊髓炎，又称德维克病，是我国较常见的一种脱髓鞘疾病。目前许多学者将其视为多发性硬化的一种特殊亚型。本病发病机制尚不十分清楚，可能与病毒感染诱发导致自身免疫功能紊乱，造成视神经和脊髓脱髓鞘病变的发生有关。脱髓鞘的病理损害因人种不同而有别，东方黄种人脱髓鞘的损害多出现在视神经和脊髓，表现为视神经脊髓炎；西方白种人脱髓鞘损害多在脑干和大脑白质，表现为多发性硬化。

7、视神经脊髓炎能治好吗？

视神经脊髓炎它有一个特点，也是缓解复发。主要是侵犯视神经和脊髓，而且有时常合并其他的自身免疫性疾病。目前普遍认为视神经脊髓炎完全治愈就是说不复发的这种可能性是比较小的，但针对于每一次急性发作使用大剂量激素冲击治疗，患者还是逐渐可以恢复的。但是在急性发作治疗或者治愈以后，更重要的要放在预防复发的方面，主要是避免发烧、感冒，避免劳累，还要坚持服用免疫抑制剂。而且许多视神经脊髓炎对于激素是比较敏感的，所以有些患者可能要长期的小剂量的服用激素预防复发。