坏死性脑脊髓炎

1、脊髓炎最严重会发展成什么病

脊髓炎是由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体感染引起,或由感染所致的脊髓灰质或(和)白质的炎性病变,以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍为其临床特征。常见脊髓炎有化脓性脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎、结核性脊髓炎等。

化脓性脊髓炎

青壮年好发。因脊髓受侵部位不同可表现为颈痛、胸背痛和束带感，双下肢麻木、无力、干燥等。多于数小时或2～3天内病情达到高峰，当麻痹达到高峰期则疼痛症状便不明显；如为横贯性脊髓损害，急性期表现为脊髓休克；如为上升性脊髓炎，则可能出现吞咽困难、发音不清、呼吸肌麻痹甚至死亡。

2.急性脊髓炎

临床表现为急性起病，起病时可有低热、病变部位神经根痛、肢体麻木乏力和病变节段束带感；亦可无其他任何症状而直接发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍，运动障碍早期为脊髓休克表现，一般持续2～4周后，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。

脊髓休克期的长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓损伤严重时，常导致屈肌张力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，称为总体反射，常提示预后不良。随着病情的恢复，感觉平面逐渐下降，但较运动功能的恢复慢且差。自主神经功能障碍早期表现为二便潴留，后随着脊髓功能的恢复，可形成反射性神经源性膀胱。

3.急性播散性脑脊髓炎

大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

4.亚急性坏死性脊髓炎

多数患者为50岁以上男性。临床以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛。也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤，或短暂的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。③尚可有括约肌功能障碍。

5.结核性脊髓炎

多见于青壮年，病前可有结核接触史或结核史。通常缓慢起病，在出现脊髓症状的同时有低热、纳差、消瘦、盗汗等。脊髓损害常为不完全性，出现病变水平以下的肢体瘫痪、感觉障碍和大小便功能障碍。当病变以脊膜、脊蛛网膜损害为主时，则以神经根痛为主要表现，并出现分散性、不对称性、节段性感觉障碍，临床表现颇似脊髓蛛网膜炎。

2、性播散性脑脊髓炎和急性脊髓炎是不是一回事

二病同属脱髓鞘疾病，但病理和损害中枢的部位不一，病理也不一。
脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的疾病，治疗越早恢复越好, 中医称痿证，并根据症状可确定为风痱，喑痱，眩晕，骨繇，视物昏瞅，青盲、瘫痪时称体体惰，脊髓发病症状严重，脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，，但疗效难以控固恢复是假性，激不停后多会复发。由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重，而且会迟发整个中枢神经硬化坏死导致痉挛性瘫痪危机生命。.
没提供资料只能为你提供理论性治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。调节神经软化瘢痕缓解痉挛为神经恢复创造有利的条件。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复获得最佳恢复之目的，.如帮助请发磁共震，病史，症状为你指导。

3、脑白质脊髓炎是什么病？

脑白质脱髓鞘，已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

4、急性播散性脑脊髓炎传染吗？

我得过这个病，这是给你找的治疗。希望能帮上你点
科技名词定义
中文名称：急性播散性脑脊髓炎英文名称：acute disseminated encephalomyelitis其他名称：疫苗接种后脑脊髓炎(postvaccinal encephalomyelitis,感染后脑脊髓炎(postinfectious encephalomyelitis)定义：因病毒感染或疫苗接种(如狂犬病疫苗或牛痘)所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答，导致血管周围神经免疫性应答，并引起脑和脊髓弥散性炎症。应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三　疾病名称：急性播散性脑脊髓炎
疾病分类：神经内科
主要病因：一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
发病概率：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。在广泛应用麻疹预防接种以前，麻疹患者神经系统并发症为1/2000～1/800例；具有神经系统并发症的病死率为10%～20%；另有同样数目的患者遗留永久性神经功能障碍。水痘和风疹后脑脊髓炎较少见，腮腺炎后脑脊髓炎更少见。
　可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动。
主要特征
1、大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1－2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2－4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
并发症
随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
　本病为单相病程症状和体征数天达高峰与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。
本病为单相病程，症状和体征数日达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADEM是急性MS或其变异型
病理表现散布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，病灶自0.1mm至数mm（融合时）不等，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，伴炎症性反应，淋巴细胞形成血管袖套。常见多灶性脑膜侵润，程度多不严重。
用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应认为ADE是急性MS或其变异型。
病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小中静脉周围。脑内病灶呈多发性双侧对称，有融合倾向以半卵圆中心受累为主，波及额顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套；多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。
辅助检查
1、外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF－MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。
2、EEG常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波。
3、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。
实验室检查
1.外周血白细胞增多血沉加快。
2.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。
诊断依据
根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
鉴别诊断
本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADE则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别：
1.单纯疱疹病毒性脑炎 可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高脑脊液中可见出血性改变可检出特异性IgM抗体脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。
2.流行性乙型脑炎 季节性发病，7～9月居多，虫媒传播。急性起病，表现为高热、头痛抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。
3.急性出血性白质脑病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。
4.多发性硬化 急性播散性为本病与MS的主要区别MS从理论上讲是散在、多发的病灶而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。临床上确有部分MS患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比较短，呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看，脱髓鞘性疾病是其共同的要点，而对于发病比较快，病程进展也比较快的患者，及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。
诊断意义
ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义，也是十分困难的。就首次发病来讲，ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病。视神经的损害在ADE多为双侧同时受累脊髓病变多为完全性反射丧失；而在MS的视神经损害常为单侧，而且脊髓病变也常常是不完全性的。ADE发病前常有感染或疫苗接种，而MS则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使MS症状复发因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性，细胞增高亦可出现于MS。寡克隆区带虽然是MS的一个特点，ADE亦可出现。但是，MS的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式，与MS也很难区别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是MS中极其罕见的MS的病灶多不对称，病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存多支持MS的诊断。ADE与MS的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的标准，MS间隔1个月以上再次出现症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次，连续2年为宜。
还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭，以及与维生素缺乏导致的急性急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。
检查：1、化验室检查：脑脊液检查。2、脑活检。3、头颅CT及磁共振。
治疗：1、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。2、对症处理。3、恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物
脑病等少见疾病在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。
急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%
病变弥散，常侵及视神经、大脑、小脑、脑干和脊髓的白质以及脑脊髓膜甚至神经根。典型的病理改变为中枢神经系统内小静脉周围脱髓鞘病变，直径约0.1—1mm，轴索相对完好。小静脉周可见小淋巴细胞和浆细胞浸润，呈套袖样。上述脱髓鞘病灶多分布在脑室周围、视神经和颞叶。
1、大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1－2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2－4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。[1]

5、急性播散性脑脊髓炎是怎么回事？

在发生脊髓炎并被感染后，是由白质的脱髓鞘或坏死引起的非特异性炎症。这篇文主要让大家了解急性播散性脑脊髓炎的住症状：是发烧，意识障碍，头痛，严重昏迷和耳聋，严重的急性疼痛和感觉障碍

6、脑脊髓炎怎么恢复？

脑脊髓炎可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物促进恢复。

治疗

1、急性播散性脑脊髓炎

给予大剂量皮质类固醇激素，可抑制疾病的发展，改善神经症状。大多数儿童患者使用甲泼尼龙10～30rag／（kg·d），最大剂量lg／d；或地塞米松lmg／kg，3天后改为口服类固醇逐渐减量。疗程4～12周或依病情达6个月。静脉滴注免疫球蛋白常用于皮质类固醇冲击治疗失败或重症患儿。

2、急性坏死性出血性脑脊髓炎

本病尚无特效治疗方法。一般认为系免疫介导的疾病，应积极进行免疫治疗。近年来经过大剂量激素、减压、低温、血浆置换或免疫球蛋白和免疫抑制剂等积极的综合治疗，有少数患者治疗成功，大多数患者不能完全康复。

(6)坏死性脑脊髓炎扩展资料：

注意事项

1、应该选用高蛋白以及高维生素，还有容易消化的食物，一定要选择容易消化的食物，经过合理的营养搭配，或者是适当的烹调尽可能的提高患者的食欲，但是要以患者的健康为主，一定要使患者能够从食物里面摄取足够多的营养。

2、脑脊髓炎的患者应该要听从医生的嘱咐来进食，饮食要以稀软或者是流食开始，吃了这些食物之后，适当的增加其他饮食，注意一定不要吃太多油腻的食物，要合理搭配糖，脂肪，蛋白质以及矿物质，维生素等食物。

7、脑脊髓炎是脑膜炎吗？

不是。
常见的脑脊髓炎有急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、急性坏死出血性脑脊髓炎、小儿急性播散性脑脊髓炎、急性散发性脑脊髓炎，还可见肠病毒性脑脊髓炎、血凝性脑脊髓炎等等。
脑膜炎（meningitis）系指软脑膜的弥漫性炎症性改变。由细菌、病毒、真菌、螺旋体、原虫、立克次体、肿瘤与白血病等各种生物性致病因子侵犯软脑膜和脊髓膜引起。细菌性脑膜炎是一种特别严重的疾病需及时治疗，如果治疗不及时，可能会在数小时内死亡或造成永久性的脑损伤。病毒性脑膜炎虽比较严重但大多数人能完全恢复，少数遗留后遗症。脑膜炎可累及硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。硬脑膜炎多继发于颅骨感染。自从抗生素广泛应用以来，硬脑膜炎发病率已大为减少。软脑膜炎则颇为常见，包括蛛网膜和软脑膜炎症。因此，目前脑膜炎实际上是指软脑膜炎而言。脑膜炎绝大部分由病原体引起，由脑膜炎双球菌引起的流行性脑膜炎是其中最主要的类型；少数由刺激性化学药品（如普鲁卡因、氨甲蝶呤）引起。脑膜炎有3种基本类型：化脓性脑膜炎，淋巴细胞性脑膜炎（多由病毒引起），慢性脑膜炎（可由结核杆菌、梅毒螺旋体、布氏杆菌及真菌引起）。

8、播散性脑脊髓炎导致的下肢瘫痪

播散性脑脊髓炎导致的下肢瘫痪是发病后控病不佳并严误治疗而导致脊严重的损害所致，锻炼身体是不可能恢复神经的，若不能抢时间正确治疗，脱失髓鞘会迟发缺血变性而坏死，过了治疗期或最长两年后遗留症状会终生相伴，严重时还会复发再损神经导致瘫痪继发多合并症危机生命。治疗恢复本病要中西复合辩证施治，增强机体免疫调节功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损神经再生修复以获得运动，二便等最佳恢复.需帮助发来脑脊髓磁共振照片，完整的病史，详细症状为你指导。。

9、急性播散性脑脊髓炎是如何感染

疾病名称：急性播散性脑脊髓炎 疾病分类：神经内科 主要病因：一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。 发病概率：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。在广泛应用麻疹预防接种以前，麻疹患者神经系统并发症为1/2000～1/800例；具有神经系统并发症的病死率为10%～20%；另有同样数目的患者遗留永久性神经功能障碍。水痘和风疹后脑脊髓炎较少见，腮腺炎后脑脊髓炎更少见。
编辑本段疾病分类
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动。
编辑本段疾病特征
主要特征
1、大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1－2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎常见于皮疹后2－4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。 2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
并发症
随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
编辑本段疾病病因
本病为单相病程症状和体征数天达高峰与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。 本病为单相病程，症状和体征数日达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADEM是急性MS或其变异型。
编辑本段病理分析
病理表现散布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，病灶自0.1mm至数mm（融合时）不等，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，伴炎症性反应，淋巴细胞形成血管袖套。常见多灶性脑膜侵润，程度多不严重。 用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应认为ADE是急性MS或其变异型。 病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小中静脉周围。脑内病灶呈多发性双侧对称，有融合倾向以半卵圆中心受累为主，波及额顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套；多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。
编辑本段诊断检查
辅助检查
1、外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF－MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。 2、EEG常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波。 3、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。
实验室检查
1.外周血白细胞增多血沉加快。 2.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。
诊断依据
根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
鉴别诊断
本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADE则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别： 1.单纯疱疹病毒性脑炎 可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高脑脊液中可见出血性改变可检出特异性IgM抗体脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。 2.流行性乙型脑炎 季节性发病，7～9月居多，虫媒传播。急性起病，表现为高热、头痛抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。 3.急性出血性白质脑病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。 4.多发性硬化 急性播散性为本病与MS的主要区别MS从理论上讲是散在、多发的病灶而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。临床上确有部分MS患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比较短，呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看，脱髓鞘性疾病是其共同的要点，而对于发病比较快，病程进展也比较快的患者，及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。
诊断意义
ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义，也是十分困难的。就首次发病来讲，ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病。视神经的损害在ADE多为双侧同时受累脊髓病变多为完全性反射丧失；而在MS的视神经损害常为单侧，而且脊髓病变也常常是不完全性的。ADE发病前常有感染或疫苗接种，而MS则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使MS症状复发因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性，细胞增高亦可出现于MS。寡克隆区带虽然是MS的一个特点，ADE亦可出现。但是，MS的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式，与MS也很难区别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是MS中极其罕见的MS的病灶多不对称，病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存多支持MS的诊断。ADE与MS的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的标准，MS间隔1个月以上再次出现症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次，连续2年为宜。 还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭，以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。
编辑本段治疗方案
急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。 检查：1、化验室检查：脑脊液检查。2、脑活检。3、头颅CT及磁共振。 治疗：1、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物，还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。2、对症处理。3、恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。
编辑本段预防常识
急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%