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低钠视神经脊髓炎

发布时间:2020-09-29 03:53:26

1、视神经脊髓炎是什么?

视神经脊髓炎是一种,主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征,
任何年龄均可发病,平均发病年龄为30~40岁,女性比较多见,目前通常将单时相的视神经脊髓炎称为Devic病,多时相者称为复发型视神经脊髓炎,
可引起瘫痪,癫痫,共济失调等并发症,不但影响视力,还可累及运动功能,导致瘫痪等。

2、视神经脊髓炎能活多久 127.0.0.1

此病是急性并慢性中枢神经损伤,多不会死亡,但会复发和迟发整个中枢损害导致痉挛性瘫痪,痴呆症,失明等,临床中死亡患者多是治疗不当发生瘫痪后继发合并症最后非常痛苦的死于合并症。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化(发生痉挛性不全截瘫失明等),治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.

3、视神经脊髓炎能痊愈不复发吗

只有通过正确治疗使病灶再生修复,使体内产生病毒抗体才能不复发。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病及早治疗可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特异性病毒感染继发视神经功能障碍,它是一脱髓鞘疾病合并脑干周围神经损伤导致视力障碍而得名。其脱髓鞘治疗不当则继发病灶缺血变性发生病灶多发性硬化,治疗恢复更为困难。其病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,反复的复发和迟发神经再度受损会导致神经白质再度受损,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,在人体适合病毒复制的条件下病情就会复发.
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.

4、为什么会得视神经脊髓炎?

视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病脱髓鞘治疗不当则继发缺血多发性硬化治疗恢复更为困难.本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重

5、视神经脊髓炎是什么东西能恢复吗

 视神经脊髓炎是一种特发性、自身免疫性、严重的炎症性疾病,可以导致星型胶质细胞死亡、视神经和脊髓脱髓鞘。视神经脊髓炎多见于亚洲,女性好发。病理机制:靶向水通道蛋白4的特异性抗体(NMO-IgG),引起视神经和脊髓周围的髓磷脂完整性破坏,导致严重的视力损害和神经征象。
视神经脊髓炎的临床表现多种多样,包括单侧或双侧视神经炎、横断性脊髓炎,两者可前可后。视神经脊髓炎的视觉损害一般以双侧更常见。神经眼科征象包括:眼球转动痛、中心视力损害、色觉障碍、视网膜神经纤维层丢失。其它神经征象包括:共济失调、截瘫、感觉障碍、膀胱障碍等。
视神经脊髓炎的诊断筛选:
1、如果急性视神经炎是双侧、无痛、不可缓解,或者患者既往有自身免疫病史或亚洲人种,应该进行NMO-IgG抗体滴度检测;
2、影像学检查,磁共振可发现异常颈椎病变而颅脑正常或不符合多发性硬化;
3、脑脊液WBC升高、蛋白增多,约75%寡克隆区带阴性。
视神经脊髓炎的诊断标准:
主要标准:
1、单眼或双眼的视神经炎;
2、完全性或不完全性横断性脊髓炎,急性期T2像病灶长度超过三个椎体节段且T1像为低信号病灶;
3、无结节病、血管炎、SLE、SS等。
须具备所有主要标准,可有时间间隔。
次要标准:
1、脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准(非特异性T2病变,不符合Barkhof标准;延髓背侧病变,可与脊髓病灶延续或不延续;下丘脑和/或脑干病灶;脑室周围/胼胝体的线性异常病灶,并非卵圆形,亦不出现Dawson指);
2、血清或脑脊液NMO-IgG/AQP4抗体阳性。
须满足至少一项次要标准。
视神经脊髓炎的预后很差,由于视神经脊髓炎缓解和复发的周期更加频繁、反复,病情更危重。视力损害更加严重,而且,往往伴随着截瘫。
视神经脊髓炎的治疗:
1、急性发作:大剂量甲强龙静脉冲击治疗(1g/天,3-5天),联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤)。难治性、进攻性病变可考虑血液透析治疗。
2、预防复发:长期应用泼尼松龙、硫唑嘌呤、利妥昔单抗免疫调节治疗被证实是有益的。

6、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

7、视神经脊髓炎能治好吗?

视神经脊髓炎它有一个特点,也是缓解复发。主要是侵犯视神经和脊髓,而且有时常合并其他的自身免疫性疾病。目前普遍认为视神经脊髓炎完全治愈就是说不复发的这种可能性是比较小的,但针对于每一次急性发作使用大剂量激素冲击治疗,患者还是逐渐可以恢复的。但是在急性发作治疗或者治愈以后,更重要的要放在预防复发的方面,主要是避免发烧、感冒,避免劳累,还要坚持服用免疫抑制剂。而且许多视神经脊髓炎对于激素是比较敏感的,所以有些患者可能要长期的小剂量的服用激素预防复发。

8、什么是视神经脊髓炎?

视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

9、视神经脊髓炎的症状有哪些?

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。

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临床表现

有限流行病学资料显示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病,单时相 NMO 男女患病比率相等,复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2]  ,女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁,约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候,部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病,其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。


视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。


脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。


脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

疾病护理

视神经脊髓炎病程长,易复发,患者及家属应当明白坚持服药的重要性,提高用药的依从性。尽量避免诱发因素,如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张,不能随意进行疫苗接种,加强肢体功能锻炼以保持活动能力。以心理康复为指导,功能康复为核心,增强患者战胜疾病的信心,从而最大限度地提高患者的生存质量。


心理护理

倾听患者诉说,体会患者的处境和感受,了解其心理状态,使患者树立战胜疾病的信心和勇气,使患者在积极气氛中产生乐观的态度,以积极的情绪接受治疗。


安全护理

NMO患者可能存在功能缺损,如视力障碍,肢体无力等。易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。因此,病房内布局要安全合理,光线充足,地面平坦、清洁无积水,无阻碍物,浴室内设有扶手,患者床两侧安放防护架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。


药物护理

遵医嘱按时规律服药,不能随意减量或停用。


饮食护理

避免粗纤维和热烫坚硬食物及刺激性食物,进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食,同时以含丰富亚油酸的食物为宜。多饮水,多食肉类、蔬菜与水果,以增加蛋白质和维生素的摄入。


预防感染护理

①预防肺部感染 瘫痪患者长期卧床,活动量减少,抵抗力低下,极易并发肺部感染,要经常鼓励和协助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背时由下向上,2-3 min/次,右侧卧位时拍左侧,左侧卧位时拍右侧,能避免分泌物淤积在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止坠积性肺炎的发生。保持口腔清洁,每日至少刷牙或口腔护理2次。保持室内清洁和空气流通,定期空气消毒,房间地面及物品表面用O.5%过氧醋酸擦拭。

②预防褥疮护理 定时翻身,同时按摩肩胛部、骶尾部、足跟、脚踝等骨突处,易受压部位用气圈、棉圈、海绵垫予以保护,经常用温水擦洗背部和臂部,涂爽身粉,保持皮肤清洁。用热水袋时水温不超过50℃,定时按摩,促进血液循环,及时清洗或更换污湿的床褥及衣服,保持床铺平整、清洁,使患者舒适,预防压疮。

③预防尿路感染 对轻度尿潴留者,以温毛巾热敷下腹部并轻度按摩,改变体位,采用习惯的蹲位或直立位小便,听流水声诱导排尿,对诱导排尿失败的患者行导尿。

④预防便秘 由于脊髓损伤,瘫痪卧床,食欲下降,肠蠕动减弱,加之自主神经紊乱易致便秘,应多食水果蔬菜及粗纤维食物,养成定时排便的习惯,可在进食后l-2 h按摩腹部以促进肠蠕动,必要时给予开塞露、温开水或肥皂水灌肠以助排便。 [11] 


康复护理

应早期帮助患者采取肢体功能锻炼,主要包括体位摆放,定时翻身练习等。利用躯干肌的活动,通过联合反应,共同运动,姿势反射等手段,促使肩胛带的功能恢复,达到独立完成仰卧位到床边座位的转换,先从大关节开始后到小关节,手法由轻到重,循序渐进恢复肌力,肌力尚可时,鼓励患者积极训练站立和行走,开始扶物训练和久站,逐渐训练独立行走,并可辅以按摩、理疗、针灸,加速神经功能恢复,改善患者的功能状态。

 具体见视神经脊髓炎

 问医生:百度拇指医生

 对症状有疑惑:百科医典

10、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像(MRI)
1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI:病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段,为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见,约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物,是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外,NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大,其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体,甲状腺相关抗体,乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度:80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差,超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者单眼视敏度低于 20/200,其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查: NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT):NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失,平均减少厚度约为30-40UM,而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM,以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP):多数患者有 VEP 异常,主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。

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