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视神经脊髓炎通过脑脊液颜色判断

发布时间:2020-09-28 22:41:33

1、视神经脊髓炎的检查

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2、视神经脊髓炎是啥玩意。

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病,主要表现为同时发生或相继发生的视神经炎和脊髓炎。其发病原因目前尚不清楚,可能与水通道蛋白4抗体有关。目前临床上将视神经脊髓炎、复发或单发视神经炎、复发或单发长节段脊髓炎以及合并自身免疫性疾病的视神经脊髓炎统称为视神经脊髓炎谱系疾病。

3、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像(MRI)
1.头颅 MRI:许多NMO患者有脑部病灶,大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI:病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段,为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见,约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物,是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外,NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大,其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体,甲状腺相关抗体,乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度:80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差,超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者单眼视敏度低于 20/200,其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查: NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT):NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失,平均减少厚度约为30-40UM,而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM,以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP):多数患者有 VEP 异常,主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。

4、视神经脊髓炎怎么判断?

要想判断患者是否存在视神经脊髓炎,那么一定要结合患者的病史,相应的症状和体征,以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术,留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说,如果出现了视物模糊,视物不清,视野缺损,偏盲,言语含糊不清,构音障碍,吞咽困难,肢体活动障碍,截瘫,全瘫,大小便失禁等症状,而且患者视神经,脑干,丘脑,小脑,脊髓,都存在病灶,通过脑脊液化验,存在水通道蛋白四抗体阳性,这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎,一定要及时治疗。

5、视神经脊髓炎

视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因及发病机制
本病的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中,西方人的多发性硬化以脑干病损为主,东方人则以视神经和脊髓损害最常见,可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明,但临床差别,以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

病理
病变主要累及视神经和视交叉,脊髓病损好发于胸段和颈段。病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴有血管周围炎性细胞侵润。

临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。

1、视神经受损症状:急性起病者,可在数小时或数日内,单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经眼。

亚急性起病者,1~2个月症状达到高峰;少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。病损以下出现相应的感觉、运动和自主神经功能障碍。此外,不少病人可伴有痛性痉挛和Lhermitte征(屈颈时,自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部)。

辅助检查
1、急性期患者多有脑脊液细胞数及蛋白的增高,与多发性硬化不同,只有少数病者可出现寡克隆IgG带。

2、视觉诱发电位及体感诱发电位多有异常。

3、脊髓核磁共振检查发现,80%以上的复发型病人的脊髓纵向融合病变超过3个,或3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段。

诊断
典型病例临床诊断并不难,但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难,但后来的临床进展可证实。核磁共振显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、脑脊液检查异常等均可提供重要的诊断依据。

注意与单纯性球后视神经炎、多发性硬化鉴别。单纯性球后视神经炎多损害单眼,没有脊髓病损,也没有缓解-复发的病程;多发性硬化的脑脊液细胞数及蛋白的增高不如视神经脊髓炎明显,并且核磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段,而视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段,通常为6~10个节段等特点有助鉴别。

治疗
甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。

6、脑脊液的临床

1、红色:常见于蛛网膜下腔出血、脑出血、硬膜下血肿等。如腰椎穿刺时观察到流出的脑脊液先红后转无色,为穿刺损伤性出血。
2、黄色:见于陈旧性蛛网膜下腔出血及脑出血、包囊性硬膜下血肿、化脓性脑膜炎、脑膜粘连、脑栓塞;椎管梗阻;脑、脊髓肿瘤及严重的结核性脑膜炎;各种原因引起的重症黄疽;心功能不全、含铁血黄素沉着症、胡萝卜素血症、早产儿等。
3、乳白色:见于化脓性脑膜炎。
4、微绿色:见于绿脓假单胞菌性脑膜炎、甲型链球菌性脑膜炎。
5、褐色或黑色:见于中枢神经系统的黑色素瘤、黑色素肉瘤等。 1、微混:常见于乙型脑炎、脊髓灰质炎、脑脓肿(未破裂者)。
2、混浊:常见于化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等。
3、毛玻璃状:常见于结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎等。
4、凝块:见于化脓性脑膜炎、脑梅毒、脊髓灰质炎等。
5、薄膜:常见于结核性脑膜炎等。 1、细胞数明显增高(>200×106/L):常见于化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎。
2、中度增高(<200×106/L):常见于结核性脑膜炎。
3、正常或轻度增高:常见于浆液性脑膜炎、流行性脑炎(病毒性脑炎)、脑水肿等。 1、脑脊液蛋白明显增高( 以上):常见于化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脊髓腔等中枢神经系统恶性肿瘤及其转移癌、脑出血、蛛网膜下腔出血及梗阻等。
2、脑脊液蛋白轻度增高( -- ):常见于病毒性脑膜炎、霉菌性脑膜性、乙型脑炎、脊髓灰质炎、脑膜血管梅毒、麻痹性痴呆、脑血栓形成等。 1、脑脊液中有细菌,可引起细菌性脑膜炎。如急性化脓性脑膜炎常由脑膜炎奈瑟菌、肺炎链球菌、溶血性链球菌、葡萄球菌等引起;病程较慢的脑膜炎常由结核杆菌、新型隐球菌等引起。
2、脑脊液中若发现血吸虫卵或肺吸虫卵等,可诊断为脑型血吸虫病或脑型肺吸虫病等。 1、红细胞增多:常见于脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血栓、硬膜下血肿等。
2、淋巴细胞增多:见于结核性脑膜炎、霉菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎、麻痹性痴呆、乙型脑炎后期、脊髓灰质炎、脑肿瘤、脑溢血、多发性神经炎。
3、嗜中性粒细胞增多:见:于化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、流行性脑炎、脑出血、脑脓肿、结核性脑膜炎恶化期。
4、嗜酸性粒细胞增多:见于寄生虫性脑病等。
5、单核细胞增多:常见于浆液性脑膜炎。
6、吞噬细胞:常见于麻痹性痴呆、脑膜炎。
7、肿瘤细胞:见于脑、脊髓肿瘤。
8、白血病细胞:见于中枢神经系统白血病 1、化脓性脑膜炎,流行性脑膜炎蛋白质含量为3-6.5g/L;结核性脑膜炎刺激症状期蛋白质含量为0.3-2.0g/L,压迫症状期为1.9-7g/L,麻痹期为0.5-6.5g/L;脑炎蛋白质含量为0.5-3.0g/L。
2、引起脑脊液循环梗阻的疾病,如脊髓蛛网膜炎与脊髓肿瘤等,其蛋白质含量可在1.0g/L以上;
3、脑软化、肿瘤、退行性病变等,脑脊液蛋白如tau蛋白和aβ42可增至0.25-0.8g/L。
4、多发性神经根炎、浆液性脑膜炎、脑脊髓梅毒、麻痹性痴呆、脑溢血、脑栓塞、蛛网膜下腔出血、流行性脑炎、脊髓灰质炎等脑脊液蛋白亦增加。 1、前白蛋白增高:常见于舞蹈症、帕金森病、手足徐动症等;前白蛋白减少常见于脑膜炎。
2、白蛋白增高:常见于脑血管病,如脑梗塞、脑出血等;白蛋白减少见于脑外伤急性期。
3、α1-球蛋白增高:常见于脑膜炎、脑脊髓灰质炎等。
4、α2-球蛋白增高:常见于脑肿瘤、转移癌、胶质瘤等。
5、β-球蛋白增高:常见于某些退行性变如帕金森病、外伤后偏瘫等。
6、γ-球蛋白增高:常见于脑胶质瘤、重症脑外伤、癫痫、视神经脊髓炎、多发性硬化症、脑部感染、周围神经炎等。 1、脑脊液葡萄糖增高:常见于饱餐或静脉注射葡萄糖后、血性脑脊液、糖尿病、脑干急性外伤或中毒、早产儿或新生儿等。
2、脑脊液葡萄糖降低:常见于急性化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、霉菌性脑膜炎、神经梅毒、脑瘤、低血糖等。

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