视神经炎脊髓炎谱系

1、视神经脊髓炎是啥玩意。

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病，主要表现为同时发生或相继发生的视神经炎和脊髓炎。其发病原因目前尚不清楚，可能与水通道蛋白4抗体有关。目前临床上将视神经脊髓炎、复发或单发视神经炎、复发或单发长节段脊髓炎以及合并自身免疫性疾病的视神经脊髓炎统称为视神经脊髓炎谱系疾病。

2、视神经脊髓炎临床有哪些？

患者主要表现为单侧或双侧视神经炎及急性脊髓炎，初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
症状轻时，可有视力下降、视物模糊、肢体麻木无力等症状。
症状重时，可有失明、瘫痪、大小便障碍、意识模糊、头晕头痛、甚至呼吸衰竭危及生命。
典型症状
视神经炎
视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病，多起病急、进展快。患者可出现视力下降，甚至失明，同时多伴有眼眶痛，眼球运动或按压时疼痛明显，患者大多会遗留有明显的视力障碍。
急性脊髓炎
急性脊髓炎多起病急，症状重。患者可表现为严重的双下肢瘫痪或四肢瘫、大小便障碍、疼痛，颈段脊髓病变严重时可致呼吸衰竭，危及生命。疾病恢复期可发生肢体痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛。
延髓最后区综合征
延髓最后区综合征可表现为不能用其他原因解释的顽固性打嗝、恶心、呕吐。
急性脑干综合征
急性脑干综合征可表现为头晕、视觉重影、打嗝、喝水呛咳、吞咽困难、站立不稳。
急性间脑综合征
急性间脑综合征可表现为嗜睡、体温异常。
大脑综合征
大脑综合征可表现为意识模糊、认知语言功能减退、头痛等。

3、视神经脊髓炎的疾病分类

（1）单时相病程NMO：占10-20% ，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。
（2）复发型 NMO：占80%-90% ，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累 。
（3）进展型NMO :少见。 有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。 Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病 。
（1）2010 EFNS NMOSDs
①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。
②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的 NMO。
③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。
④亚洲国家的视神经髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。
（2）2007 Wingerchuk NMOSDs
① NMO。
② 病变限定于视神经和脊髓。
a) 特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎（MRI病灶≥ 3个椎体节段）。
b)视神经炎：复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。
③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）。
④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。
⑤ 视神经炎或脊髓炎合并 NMO 特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干）。
一项研究表明，横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。

4、视神经脊髓炎是什么？

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病，主要表现为同时发生或相继发生的视神经炎和脊髓炎。其发病原因目前尚不清楚，可能与水通道蛋白4抗体有关。目前临床上将视神经脊髓炎、复发或单发视神经炎、复发或单发长节段脊髓炎以及合并自身免疫性疾病的视神经脊髓炎统称为视神经脊髓炎谱系疾病。

5、视神经脊髓炎是什么病啊

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病，其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型，在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化，但是在2004年至2005年间，在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体，即水通道蛋白-4抗体。至此，我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病，该病随着临床实践发现，还有一些局限性形式的疾病，比如说单发或者多发的视神经炎，单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性，均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。