视神经脊髓炎认知

1、什么是视神经脊髓炎疾病

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。[1]

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

2、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像（MRI）
1.头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI：病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度：80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于 20/200，其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查： NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度（OCT）：NMO 患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位（VEP）：多数患者有 VEP 异常，主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。

3、视神经脊髓炎是什么病啊

视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病，其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型，在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化，但是在2004年至2005年间，在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体，即水通道蛋白-4抗体。至此，我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病，该病随着临床实践发现，还有一些局限性形式的疾病，比如说单发或者多发的视神经炎，单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性，均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。

4、什么是视神经脊髓炎？

您好

视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。

接下来给您介绍一下治疗方案

（一）急性期治疗
1.糖皮质激素
大剂量甲泼尼龙静脉滴注，急性期采取大剂量和短疗程原则，可加速病情缓解。总原则是大剂量、短疗程。
2.大剂量免疫球蛋白（IVlg）
对甲泼尼龙冲击反应差者可选用，静脉滴注，一般5天为一疗程。
3.血浆交换
大剂量甲泼尼龙治疗无效者早期应用血浆交换可能有效。一般建议置换3～5次，每次血浆交换量在2～3L。
4.激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗无效，尤其合并其他自身免疫病可选联合治疗方案，如选择激素联合其他免疫制剂治疗。
（二）缓解期治疗
治疗目的是预防复发，对于急性发作后的视神经脊髓炎和视神经脊髓高危综合征等应早期预防治疗。一线药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如环孢素、米福来特等免疫抑制剂也可试用。

希望对您有帮助 祝您身体健康 望采纳

5、视神经脊髓炎有什么表现呢？

视神经脊髓炎主要侵犯的是视神经和脊髓，因此它的症状主要表现为视神经的症状和脊髓的症状。视神经受损和脊髓的受损可以先后，也可以同时，如果视神经受损，患者常常表现为视力下降，同时有很多患者会出现眼球的疼痛，而且视力下降比较严重，如果反复发作可能最后会造成患者失明；如果脊髓受累，患者可能会出现常见的肢体无力，肢体的无力表现与患者受损的阶段有关，最常见的是截瘫，即双下肢的无力。还可以出现各种感觉障碍，主要表现为受损平面以下各种感觉障碍的缺失，包括浅感觉、深感觉。

6、视神经脊髓炎是什么？

视神经脊髓炎是一种，主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，
任何年龄均可发病，平均发病年龄为30～40岁，女性比较多见，目前通常将单时相的视神经脊髓炎称为Devic病，多时相者称为复发型视神经脊髓炎，
可引起瘫痪，癫痫，共济失调等并发症，不但影响视力，还可累及运动功能，导致瘫痪等。

7、视神经脊髓炎是什么症状？

视神经脊髓炎的症状有眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。
意见建议：建议患者要及时到医院进行检查，明确病因，在医生的指导下进行治疗，防止耽误病情。平时要养成良好的生活习惯，给予高热量，高蛋白，富含维生素的食物，尽可能卧床休息，保持室内干净。

8、视神经脊髓炎怎么判断？

要想判断患者是否存在视神经脊髓炎，那么一定要结合患者的病史，相应的症状和体征，以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术，留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说，如果出现了视物模糊，视物不清，视野缺损，偏盲，言语含糊不清，构音障碍，吞咽困难，肢体活动障碍，截瘫，全瘫，大小便失禁等症状，而且患者视神经，脑干，丘脑，小脑，脊髓，都存在病灶，通过脑脊液化验，存在水通道蛋白四抗体阳性，这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎，一定要及时治疗。