关于ms和视神经脊髓炎

1、视神经脊髓炎怎么判断？

要想判断患者是否存在视神经脊髓炎，那么一定要结合患者的病史，相应的症状和体征，以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术，留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说，如果出现了视物模糊，视物不清，视野缺损，偏盲，言语含糊不清，构音障碍，吞咽困难，肢体活动障碍，截瘫，全瘫，大小便失禁等症状，而且患者视神经，脑干，丘脑，小脑，脊髓，都存在病灶，通过脑脊液化验，存在水通道蛋白四抗体阳性，这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎，一定要及时治疗。

2、视神经脊髓炎怎么治好

你好，这个病很想临床一个叫炎性脱髓鞘性神经炎，这个病确切的病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速条约式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视力能也逐渐恢复正常。视神经炎常为MS的首发症状，接着其他神经、脊髓也跟着受累了。
视神经脊髓炎亦称急性播散性脊髓炎，又称德维克病，是我国较常见的一种脱髓鞘疾病。目前许多学者将其视为多发性硬化的一种特殊亚型。本病发病机制尚不十分清楚，可能与病毒感染诱发导致自身免疫功能紊乱，造成视神经和脊髓脱髓鞘病变的发生有关。脱髓鞘的病理损害因人种不同而有别，东方黄种人脱髓鞘的损害多出现在视神经和脊髓，表现为视神经脊髓炎；西方白种人脱髓鞘损害多在脑干和大脑白质，表现为多发性硬化。

3、视神经脊髓炎的诊断及鉴别诊断

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4、视神经脊髓炎的治疗

1.糖皮质激素
最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。
具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持。
激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。
2.血浆置换(plasma exchange，PE)
与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。
3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。
4. 激素联合其他免疫抑制剂
激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。 经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。
干扰素 、那他珠单抗 及芬戈莫德 可能会使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
用法：按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。
副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。
2. 吗替麦考酚酯
通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。
3.利妥昔单抗
利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。 通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。
1.痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
4.乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。
5.震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。
6.膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。
7.性功能障碍 可应用改善性功能药物等。
8.认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。
9.行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。
10.下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。
11．肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。

5、视神经脊髓炎的早期症状有哪些

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
病因及发病机制
病因尚不清楚。
AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。其病理改变与NMO患者的生存期有关。

脊髓病理
(1)大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。
(2)显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质，坏死组织呈灶状或融合成片状，可见小的囊腔形成，轴索和神经细胞丢失，中性粒细胞浸润，毛细血管增生，可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润；其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成，间质明显增生，上行及下行神经纤维束Wallerian变性。

视神经病理
视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润，及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成，血管内皮细胞增殖，神经胶质细胞增生或损失，视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。

其他
部分NMO患者中枢神经系统的其他部位，如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典MS样的脱髓鞘病灶。

临床表现
有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性 [2] ，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。
NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候
以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括
①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

6、视神经脊髓炎能治好吗？

视神经脊髓炎它有一个特点，也是缓解复发。主要是侵犯视神经和脊髓，而且有时常合并其他的自身免疫性疾病。目前普遍认为视神经脊髓炎完全治愈就是说不复发的这种可能性是比较小的，但针对于每一次急性发作使用大剂量激素冲击治疗，患者还是逐渐可以恢复的。但是在急性发作治疗或者治愈以后，更重要的要放在预防复发的方面，主要是避免发烧、感冒，避免劳累，还要坚持服用免疫抑制剂。而且许多视神经脊髓炎对于激素是比较敏感的，所以有些患者可能要长期的小剂量的服用激素预防复发。

7、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像（MRI）
1.头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI：病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度：80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于 20/200，其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查： NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度（OCT）：NMO 患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位（VEP）：多数患者有 VEP 异常，主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。

8、视神经脊髓炎会导致什么危害？

视神经脊髓炎在临床上是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，给人们的带来严重的危害，因此对于这种疾病，患者要及时进行治疗，关于视神经脊髓炎的危害可能很多患者并不了解，下面介绍一下视神经脊髓炎的危害。1、视力损伤：主要表现急速视力减退或失明，眼球疼痛，视野中出现中心暗点，生理盲点扩大，瞳孔扩大，直接光反应消失。2、视力减退：患者视力开始急剧下降，一般迅速而严重，可在数小时或数日内成为全盲。一般如及时治疗，多可恢复一定视力，甚至完全恢复正常，否则可导致视神经萎缩。3、瞳孔改变：瞳孔对光反应与视力

9、视神经脊髓炎可以治好吗

你这个病很像临床一个叫炎性脱髓鞘性神经炎，这个病确切的病因不明，很可能是由于某种前驱因素。如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速条约式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视力能也逐渐恢复。正常视神经炎常为MS的首发症状，接着其他神经、脊髓也跟着受累了。
这个病目前只能靠激素来降低机体的免疫力，使机体对神经的损害降低，目前还有一个治疗是血浆置换治疗，效果还不错，但是也是容易复发。所以还是要坚持服药，等到一个阶段后停药。注意不要感冒了，因为感冒可能会引发发作。