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白塞病相关脊髓炎

发布时间:2020-08-23 12:17:43

1、脊髓炎是什么

脊髓炎是指由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、寄生虫、原虫、支原体等病原体感染引起,或由感染所致的脊髓灰质或(和)白质的炎性病变。以下肢体瘫痪、感觉障碍和植物神经功能障碍为其临床特征
脊髓炎主要是感染病毒侵及脊髓,所造成的疾病,发病前数天或者1~2周,患者常常有上呼吸道感染,或者是肠道感染的病史,以及疫苗的接种史,或者有受凉、过劳、负重、扭伤等诱因。本病发病比较急促,可以在数小时 1~2天之内完全截瘫,部分病人在发病之前,背后有疼痛、束带感、肢体麻木、无力等前驱症状,在数天、十几天之内可以逐渐发展到全瘫。
如果病人起病比较急,病变广泛或者严重,他瘫痪的肢体肌张力低,腱反射会消失,我们称为脊髓的休克。一般休克期是为2~4周,肢体的力量呈弛缓性的瘫痪,也就是所谓的软瘫,肢体逐渐转变为痉挛性的瘫痪。病变累及到颈髓的时候,可以出现四肢的瘫痪,病变部位在腰部以下,双下肢会呈现弛缓性的瘫痪。早期可以见肌肉的萎缩,病变在骶髓的时候,括约肌障碍比较明显但是没有明显的瘫痪。
除主要的症状之外,还会出现一些特征性的体征。比如病变水平以下,横贯性的脊髓损伤,会出现完全性的运动麻痹,深、浅感觉都会消失,少汗以及无汗,括约肌功能障碍,休克期肢体瘫痪呈弛缓性瘫痪,肌张力低下,腱反射低下及消失,病理征是阴性的,腹壁反射以及提睾反射消失,恢复期肌张力增高,腱反射亢进,病理征是阳性的。

2、白塞病的日常保养

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。

3、白塞氏病是什么病?

4、白塞病的症状有哪些?

【临床表现】
全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等,中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。
少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,常伴有高热等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。
无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。热型不定,少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史,无接触传染病例。
1.基本症状指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。
(1)复发性口腔溃疡(recurrentoralulceration):每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状见于98%的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。
(2)复发性外阴溃疡(recurrentgenitalulceration):与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。常见的部位是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约80%有此症状。
(3)皮肤病变:皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占95.7%。皮肤损害有如下4种:
①结节性红斑:是皮肤损害中最多见的一种,主要在下肢,特别是小腿,有时也可发生于上肢及躯干,以伸侧面多见。皮下结节一般为蚕豆到胡桃大,深浅不一,有疼痛和压痛,皮肤色淡红、暗红或紫红,质地偏硬。从几个至几十个不等,无规律散在分布。1个月左右可自行消退,但易复发。或为一面消退,一面新发。多数是夏天较重,极少破溃。部分结节红色范围可超过结节面积,越向外颜色越淡,似有一红晕环绕。
②血栓性静脉炎:主要发生于下肢,有时也发生于上肢,为触之发硬的皮下索条,有局部压痛。若发生于皮下深部,则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉,可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。
③毛囊炎样及疖样损害:男性多于女性,毛囊炎样损害多于疖样损害。该种皮损可发生于体表任何部位,多见于头、面、胸背及阴部。皮损多少不一,可反复发作,以夏天为重。这些皮损基底浸润较显著,顶端脓疱较少,周围红晕较大,并伴有不同程度的硬结。细菌培养呈阴性,抗生素治疗无效。
④针刺反应:注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调,即使针刺反应阴性,也不能排除白塞病。
(4)眼损害:以眼部症状为白塞病的主要表现,也称眼白塞病,其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症。眼球各组织均可受累,早期表现为角膜炎、结合膜炎、巩膜炎及虹膜睫状体炎伴前房积脓等。反复发作后,则主要表现为脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎以及眼底出血、玻璃体浑浊等,随着病情的发展,最后可导致失明。眼部损害可为单侧性,也可为双侧性。
结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在血管炎的基础上,由于炎症化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成的。结合膜炎也呈回归性发作,每次发作持续3~5天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成角膜溃疡,甚至可发生角膜穿孔。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上,可出现继发性白内障。
典型虹膜睫状体炎伴前房积脓并不多见,前房积脓为无菌性,细胞成分为中性粒细胞,内含少量纤维蛋白。白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特征为急性回归性发作,表现为视盘发红、浑浊,视网膜白斑、出血等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一,每次发作都可使之加重,这种改变先于前房浑浊。玻璃体浑浊是由于周围毛细血管炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的乳头周围放射状毛细血管的渗出物,容易进入玻璃体,刺激内膜而形成肉芽肿组织。同理,与睫状体后环脉络膜相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿,是造成玻璃体浑浊的主要因素。
2.系统症状除上述基本临床症状外,有部分病人尚有脏器系统的病变,这些病变亦多因局部血管炎所引起,系统病变大多出现在基本症状之后。
(1)消化道病变:本型又称胃肠-贝赫切特病。它出现在10%~15%的患者。消化道症状按其出现的频率有腹痛并以右下腹痛为常见,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽不适等。通过胃肠X线检查、内镜检查及手术探查看到肠道的基本病变是自食管下段开始的多发性溃疡,回盲部为受累最多的部位,进行内镜检查的15例中有7例此处有溃疡,其次为升结肠、降结肠、胃、食管等处,总之这种病变可出现在自口到肛门的全消化道的任一部位。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等合并症,甚至可以因此而死亡。
(2)神经系统病变:本型又称神经-贝赫切特病。见于10%的患者,男性并发此病变明显多于女性(10∶4),除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。临床表现随其受累部位而不同。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者,神经系统可多部位受累),因此患者神经系统的临床表现极为多样化。北京协和医院收治14例中有6例表现为精神行为异常,甚至失语,2例有意识障碍和抽搐,2例有恶心、呕吐,2例出现脊髓病变,有肢体麻木、痛觉过敏,其中1例出现大小便功能障碍。1例除有脑梗死外尚合并有周围神经病变。1例无神经系统症状。
并发神经系统病变者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型,现将各类型的症状列举如下:
①脑膜炎型:头痛、意识障碍、精神异常、视盘水肿、脑膜刺激征、双侧锥体束征、偏瘫等。
②脑干损害型:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、眼震、Horner综合征、脑神经麻痹、吞咽困难、发呛、呼吸障碍、癫痫等。
③良性颅压增高:头痛、呕吐。
④脊髓型:双下肢无力、麻木、感觉障碍、不同程度截瘫,尿潴留、大小便失禁,病理反射阳性。
⑤周围神经型:四肢无力、麻木、周围型感觉障碍、肌萎缩、腱反射低下等。合并周围神经病变者明显少于中枢神经病变者,仅为中枢病变的1/10。
脑脊液的异常为颅内压力增高,约80%有轻度白细胞增高,单核细胞或多核细胞各占一半。33%~65%有蛋白的升高。脑MRI对诊断有一定的帮助,可见到脑组织不同部位(额叶、枕叶、颞叶、小脑、基底)多发性梗死,有少数尚伴有局部出血。1例动脉造影可见左侧颈总动脉、左锁骨下动脉严重狭窄。神经病变的复发率和病死率都很高,约77%病人经治疗病情缓解但仍遗有后遗症。死亡多出现在神经系统发病后的1~2年内。
(3)血管炎:本型又称血管-贝赫切特病。本节所指的是大中血管炎,见于10%的患者。所谓大中血管炎指任何部位的大中动脉炎和大中静脉炎。此型多见于男性。北京协和医院21例血管-贝赫切特病中,动脉受累4例,静脉受累15例,动静脉同时受累2例。
①大中动脉炎:当主动脉及其分支出现血管壁的炎症时,首先使管壁增厚,继而血栓形成终致管腔变窄,持续的炎症反应使动脉壁的弹力纤维遭到破坏,丧失其坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。同时营养该部位的滋养血管也因炎症而使该处大血管壁病变加重。动脉狭窄的临床表现有患侧无脉或弱脉,血压低,或在健侧根本测不到,局部出现血管杂音(颈、腹部等处)。脑动脉狭窄者,有头晕、头痛,严重者晕厥。肾动脉狭窄时出现肾性高血压,冠状动脉受累时出现心肌缺血,甚至心肌梗死。当有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。有患者因主动脉根瘤样扩张而引起主动脉瓣关闭不全,最终导致右心衰竭。亦有出现肺动脉高压。
中等度血栓性静脉炎多见于四肢,尤其是下肢。浅表的静脉炎通过一般体检就能发现,但在深静脉的炎症栓塞引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大中静脉炎者,除一例失访外,其余均存活5年以上,但都丧失了劳动力。
大中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查,血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。
②白塞病心脏的受累并不少见。可因主动脉根部瘤样扩张而出现主动脉瓣闭锁不全、三尖瓣闭锁不全而致右心功能不全。另外,亦有合并房室传导阻滞、心肌受损、心包积液的报道。
(4)关节炎:关节痛见于30%~50%的白塞病病人,表现为单个关节或少数关节的痛、肿,甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限,偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏,很少有关节畸形。受累关节出现滑膜炎病变。滑膜病理改变主要表现为滑膜浅层有中性多形核细胞浸润和血管充血渗出等急性炎症性病变。滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见,说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有明显的不同。骶髂关节炎在本病少见。
(5)肺病变:并发肺部病变者略少。肺的小动脉炎引起小动脉瘤和(或)局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状。约4%~5%的病人可以出现肺间质病变,但严重的少见。有肺梗死者预后不佳。
(6)肾病变:表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,均不严重,多为一过性,未有影响肾功能者,曾有人对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺,发现其病理各不相同,2例为IgA肾病,1例为淀粉样变,1例为局灶性肾小球硬化,1例为肾小球微小病变。有人报道BD可以因膀胱黏膜溃疡而导致尿异常。
(7)附睾炎:并发本症状的约4.5%。可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛,在经适当的治疗后能完全消失。
(8)其他症状:有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热,以低热多见。
【诊断要点】
1、临床表现
病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。
2、实验室检查
本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%,与眼、消化道病变相关。
3、针刺反应试验(Pathergytest)
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
4、特殊检查
神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助,急性期MRI的检查敏感性高达96.5%,可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。
胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。
肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5、诊断标准
本病无特异性血清学及病理学特点,诊断主要根据临床症状,故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。
白塞病国际诊断标准
1.反复口腔溃疡有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。
2.反复生殖器溃疡有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。
3.眼病变前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。
4.皮肤病变结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。
5.针刺反应阳性以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有:关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
口腔溃疡虽本身特异性不强,但它出现于98%的BD,且当它与外阴溃疡、眼病变、皮肤病变相结合后特异性大大提高,因此它被认为是BD的基本症状之一。当口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时,在排除其他有关疾病的前提下,即可诊断为白塞病。

5、脊髓炎有哪些并发症?

脊髓损伤并发症如下:
1、痉挛:脊髓休克期后,肌张力升高,牵张反射引起骨骼肌不自主收缩,由迟缓性瘫痪转为痉挛状态,也称软瘫变硬瘫;
2、疼痛:异常疼痛,如电击样、撕裂样剧烈疼痛;属于中枢性疼痛,也称幻肢痛;
3、下肢静脉血栓形成:较常见,出现下肢肿胀,血栓脱落可导致肺栓塞,危及生命,需提高警惕;
4、异位骨化:常见肩、髋、肘部位出现;
5、骨质疏松:骨骼脱钙,易造成病理性骨折
6、植物神经功能紊乱:表现为体位性低血压,自主神经反射亢进;
7、肺部感染:表现为坠积性肺炎;
8、压疮。

6、白塞病发展到后期是什么样的?

白塞氏病晚期常见的症状,主要表现为:
一,脑部,患者会有中枢神经受累的后期症状,产生脑膜炎,脑炎,小脑脑干脊髓炎,脑神经受损的症状。患者可以有意识障碍,瘫痪,行动不稳,感觉失常,出现脑部受累的患者病情比较严重。
二,关节,白塞氏病的患者在晚期四肢下大小关节以及腰骶处均可以受累,主要累及踝关节,但是没有游走性,有肿痛,红热,容易复发,没有畸形和骨质疏松。
三,胃肠道,如果是胃肠道的血管受累,白塞氏病的晚期症状可以造成腹部和胃肠的病变,胃肠道可以发生多发性溃疡,以回肠和盲肠相接的回盲部比较多见,后期可以表现为腹痛,腹泻,出血,穿孔并且可以反复发作的。
四,大血管,少数患者的白塞氏病的后期有大动脉和大静脉的狭窄和血栓形成,非动脉受影响导致肺动脉高压,肺出血。肢体动脉阻塞,导致组织末端坏死,以及无脉。
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7、什么是白塞氏病

8、白塞病是怎么导致的?

白塞病是多种因素造成的,其中包括环境因素和遗传因素。白塞病的病因具体不是很明确和感染,微量元素,免疫异常,遗传因素等有关治疗的话急性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒,口腔溃疡要找专门医师进行诊治。

9、白塞病的危害是什么

不要轻视白塞病带来的危害 有些人觉得白塞病就是普通的口腔疾病嘛 能够造成多大危害啊 所以在发现自己有白塞病的时候也不去治疗久而久之白塞病也越来越严重了 产生的危害也慢慢增大 这是对患者来说绝对不利 在极少数的该病患者中 会出现大动脉或者大静脉的闭塞或者狭窄 这样很容易造成肺动脉的高压现象或者肺部出血 而肢体的动损伤又会造成无脉症 该病对神经系统也会造成一定的损坏

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