嗜酸性粒细胞性脑脊髓炎

1、视神经脊髓炎怎么判断？

要想判断患者是否存在视神经脊髓炎，那么一定要结合患者的病史，相应的症状和体征，以及头颅和脊髓磁共振平扫加增强检查和腰椎穿刺术，留取脑脊液进行综合化验才可以。
患者一般来说，如果出现了视物模糊，视物不清，视野缺损，偏盲，言语含糊不清，构音障碍，吞咽困难，肢体活动障碍，截瘫，全瘫，大小便失禁等症状，而且患者视神经，脑干，丘脑，小脑，脊髓，都存在病灶，通过脑脊液化验，存在水通道蛋白四抗体阳性，这些患者就有可能是出现了视神经脊髓炎，一定要及时治疗。

2、脱髓鞘性脑干炎

疾病概述
经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间（数月或数年）出现；视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累；有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80%～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。

流行病学

NMO的确切发病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏统一公认的诊断标准，易与MS混淆。在西方白种人中NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白种人群，NMO明显多见，如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%。NMO平均发病年龄39岁，不同人种女性患病均明显多于男性，女性患者占所有病例数90%。

病理

相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干，NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征，为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变，病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白（IgG和IgM）和补体活化产物的沉积，呈特征性的框边样（rim）和玫瑰花形（rosette），提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。

临床表现
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。

症状体征
1、发病年龄5－60岁，21－41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解－复发。
2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。
3、急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对成和不完全性，表现快速（数小时或数日）进展的轻瘫痪、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。
4、多数NMO患者为单相病程，70％的病例数日内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
此外，单病程NMO和复发型NMO临床特征也存在一些差别。Wingerchuk等报道，单病程NMO平均发病年龄29岁（1～54岁），复发型NMO 39岁（6～72岁）。复发型NMO女性比例更高，达80%以上。首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎（NMO经典定义）的平均时间，单病程NMO是5天（0～151天），复发型NMO是166天（2～730天）。单病程NMO临床事件表现更为严重，54%的受累眼睛经历过视力完全丧失，而复发型NMO中只有28%，单病程NMO中70%的患者出现过截瘫，复发型NMO中仅有31%。虽然单病程NMO临床事件比复发型NMO严重，但绝大多数单病程NMO因为以后不会复发，并长期保持稳定，没有累积损伤，疾病恢复和神经功能保持会更好，5年生存率90%，往往死于其它病因。复发型NMO的复发频率个体之间差异很大，有可能几次发作在数月内出现，也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发，这一比例3年内增加至78%，5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好，但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重。病程5年的患者，超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走，5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见，几乎1/3的患者会出现，也是此类患者死亡的主要原因。

辅助检查
血清与脑脊液：大约85%的MS患者脑脊液中可检测到寡克隆带，而在NMO患者中出现率仅15-35%。IgG合成指数NMO也同样明显低于MS。NMO急性期脑脊液白细胞数可超过50/mm3, 可有中性粒细胞，这种脑脊液改变在典型MS非常少见。近年来，免疫学研究又发现新证据显示NMO与MS两者之间明显不同。
近年有关NMO研究领域的一个重要发现当属Lennon等报道的NMO-IgG。作为NMO特异性的生物学标志物，该抗体诊断北美NMO的敏感性是73%，特异性是91％，诊断日本OSMS的敏感性是58%，特异性100％。NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4（AQP4)。AQP4是位于星型胶质细胞质膜上的一种整合蛋白，集中分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位，是目前第一个被发现的与人类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有关的自身抗原。它在视神经和脊髓中含量丰富，整个脑中也有分布。AQP4是中枢神经系统含量最丰富的水通道蛋白，在维持脑内水平衡过程中起重要作用，与水中毒或局灶脑缺血后脑水肿形成有关。Pittock等发现部分NMO患者脑部MRI异常信号主要位于下丘脑，偶尔也会延伸至围绕三、四脑室旁的脑组织，而这些部位也正是AQP4富含区域。
脊髓核磁共振：NMO脊髓炎急性发作脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度，呈长T1和长T2信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2异常信号和/或脊髓萎缩。而典型MS病灶一般不超过1～2个椎体长度，轴位上显示病灶局限，位于脊髓髓内偏外侧。NMO视神经炎急性发作时，头颅MRI可有受累视神经或视交叉肿胀和/或强化。
视觉诱发电位：多出现波形正常，时程明显延长。

NMO疾病谱
由于NMO-IgG诊断NMO具有高度特异性，Wingerchuk等已将其纳入2006年修订的NMO诊断标准中（作为3项支持诊断标准中的1项），该诊断标准在有视神经和脊髓受累表现的中枢神经系统脱髓鞘疾病中诊断出NMO的敏感性是99%，特异性90%。不仅如此，Wingerchuk等近期还提出了NMO疾病谱（NMO spectrum disorders）的概念，该疾病谱涵盖：1）NMO（2006年定义）；2）NMO限定形式（limited forms of neuromyelitis optica）：a 原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶长度≥3个椎体） b 复发性或双侧同时发生的视神经炎；3）亚洲视神经脊髓型多发性硬化；4）伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎。

诊断及鉴别诊断
1、诊断
采用Wingerchuk等制定的NMO诊断标准（2006年修订版本）。
2、鉴别诊断
（1）早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解－复发。
（2）MS可表现NMO的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90％以上的MS可见寡克隆地，NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常，复发－缓解型MS常有典型病灶；NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段
（3）亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等症状，以对称性感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。
NMO的临床表现较MS严重，NMO多因一连串发作而加剧。复发型NMO预后差，得数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。

治疗方案
1 甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化。500－1000mg/d，静脉滴注，连用3－5日；之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2 也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。恢复期应加强功能锻炼及理疗。 虽然没有大样本临床对照试验证实有效，免疫抑制剂和血浆置换被建议用于NMO治疗。
3 MS的一线用药是免疫调节药物β-干扰素和可舒松（glatiramer acetate）。而NMO是否也有类似疗效需要深入研究。预后也不同于MS，早期报道NMO的5年生存率仅68%，死因主要是严重脊髓病变致呼吸衰竭。近年来，随着诊断和治疗水平提高，NMO预后已有改观，然而，每年约2次的平均复发率仍使得NMO比MS更早致残。

预防常识
对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查，避免劳累，防止感染。了解病情有无发展。经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的残障。

参考资料： http://ke.baidu.com/view/812404.htm

3、视神经脊髓炎疾病怎么确诊

磁共振成像（MRI）
1.头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部 MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓 MRI：病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

血清自身抗体
约 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗 SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。

神经眼科检查
1.视敏度：80%以上NMO患者仅为 20/200 或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于 20/200，其中 20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查： NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度（OCT）：NMO 患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。 平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位（VEP）：多数患者有 VEP 异常，主要表现为 P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。

4、视神经脊髓炎是怎么造成的？

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

病因及发病机制

病因尚不清楚。

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

5、中医有治好狂犬病的吗？世界上几例痊愈或是保住生命的例子吗？

狂犬病中医可以治疗，只要病人能灌下药汤就可以。

6、为什么会得视神经脊髓炎？

视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病脱髓鞘治疗不当则继发缺血多发性硬化治疗恢复更为困难.本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重

7、青蛙体内的寄生虫能到人的大脑里去

从20世纪70年代起，青蛙被当作一道美味佳肴，悄悄上了家庭、饭店、宾馆的餐桌，特别是近些年来，食蛙、捕捉、贩卖青蛙之风愈渲愈烈，贪图一时之美味的食客们，不知是否知道，食蛙肉有害人体健康！近年来，浙江、广州、上海、南京、安徽、湖北等地医院，纷纷有报道食青蛙而引起得怪病的事例，这是“自然食物链”为人类敲响的警钟。

从“食物链”角度分析，蛙是捕食害虫的“健将”，是人类控制害虫的得力帮手。有专家观测研究，蛙的食性很杂，既吃苍蝇、蚊子，也吃螟虫、蝼蛄、叶蝉、稻飞虱等害虫。蛙在幼虫（蝌蚪）时期，一天可吃掉100多只孑孓，成熟后每天可吃掉害虫70多只。每只青蛙一年捕食害虫可达15000余只，蛙类在保护生态平衡方面起着重要作用。

那么，青蛙体内怎么会含有毒素呢？近几十年来，随着农药事业的发展，庄稼灭虫已由自然食物链的“天敌灭杀”转移为依赖化学农药的“药剂毒杀”。多年来的持续用药，使害虫的耐药性、抗药性相应增强，农民使用的农药浓度也逐年增强。青蛙吃了一些侥幸未死的害虫，农药便会转移到青蛙体内残留蓄积下来。它们吃的害虫越多，体内农药蓄积量越高。据浙江大学的朱教授介绍，广受农民青睐的剧毒农药甲胺磷，具有极强的杀伤力。在食物链中，毒素是逐级传递的。粘染上农药的害虫被青蛙吞食后，甲胺磷便在蛙体内蓄积下来。人吃了过量蛙肉后，便会引起食物中毒，在人体中累积潜伏较长一段时期后暴发出来，此时往往是一些凶险的病症。

青蛙还是多种可怕寄生虫的宿主，其中对人体健康直接危害最大的有两种、棘腭口线虫和曼氏迭宫绦虫。人们吃了带有棘腭口线虫的蛙肉，该虫就可能在人体内蜕皮转化为第三期幼虫或早期成虫，引发人体致病。寄生虫在人体内游移，对全身各处特别是皮肤、肌肉组织造成伤害；游移时寄生虫停留的部位则形成脓肿结节；游移于神经系统时可引发脑、脊髓的炎症。国内已有该虫引起嗜酸性粒细胞性脑脊髓炎症而致死的病例。曼氏迭宫绦虫，又名曼氏裂头蚴纤虫，青蛙是该虫的第二中间宿主，人是第三中间宿主。人食用了没有煮透的带有该虫的蛙肉，它的幼虫或成虫就可能寄生于人体。该虫的成虫对人体的致病力不强，只引起人的上腹部不适、疼痛，恶心呕吐等临床病症。而幼虫则可以寄生在人体的任何部位。常见的寄生部位依次为眼、口腔、面部、四肢、躯干及内脑各部器官。寄生部位病变表现为形成嗜酸性肉芽肿、即病变局部肿胀，严重的甚至发生脓肿病变。尤其需要指出的是，该寄生虫也会游移到妇女的子宫、卵巢等部位，如果是怀孕妇女，可能会给后代带来先天性致畸或不健康的危险。

青蛙是益虫，理应爱护、保护，不能乱捕滥杀成餐桌上的美味佳肴。从健康的角度来讲，贪吃青蛙会对人体造成如此严重的潜在危险。

近日，宁波市疾病预防控制中心宣布，首次在青蛙体内分离出一种对人体有较大危害的寄生虫——曼氏迭宫绦虫的裂头蚴。该中心提醒市民，贪食青蛙、蛇肉、鸟肉，可能后患无穷。

据介绍，曼氏裂头绦虫一般寄生在猫狗等动物的小肠内，其虫卵随动物的粪便排到水中被蝌蚪吞食后，随蝌蚪同时长大。裂头蚴常迁移到蛙的肌肉特别是在大腿和小腿中寄居，生命力很强，经过爆炒也不会死。人食用后，可能引起各种症状，较为常见的是眼裂头蚴病，严重的会造成角膜溃疡并发白内障失明等。最为严重的是脑裂头蚴病，临床表现酷似脑瘤症状，可能造成阵发性头痛、昏迷甚至瘫痪。

爱听信偏方，小心送命！高雄县一名70老伯，长期腰酸背痛，竟然听信偏方，生吞了8只青蛙，没想到，病没治好，青蛙体内的寄生虫，钻进老先生的脑内，引发脑膜炎，差点送命。

生吞这种金线蛙能治腰酸？一名70岁的老阿伯，乱听信没考据的偏方，差点没命。义大医院医师赖重旭：「将青蛙的肌肉跟骨头磨碎，然后配酱油像吃生鱼片一样，配酒吃下去。」

把青蛙当杀西米吃听来很恐怖，老先生一吞就是8只，一开始活绷乱跳没有异状，但是青蛙体内的寄生虫，早就跟着血液钻进脑中，3周后老先生脑膜炎送进医院急诊。赖重旭：「3、4个星期之后，出现剧烈头痛，全身酸痛。」

医生说，让老先生差点丧命的元凶，叫广东住血线虫，最爱寄生在蜗牛，田螺，或是青蛙的身上，如果没煮熟吞下肚，寄生虫就会从消化道进入血液，最后破坏中枢神经系统，可能小命不保。赖重旭：「譬如病人会出现昏迷情况，如果没有适当治疗，会有一些神经学的后遗症，甚至死亡。」

http://bbs.91.cn/viewthread.php?tid=1017653&extra=page%3D4

8、嗜酸性粒细胞过高意味着什么?怎么样才能降低?

嗜酸性粒细胞增多可见于：
（1）.过敏性疾病：支气管哮喘、药物过敏、荨麻疹、食物过敏、血管神经性水肿、血清病等外周血嗜酸性粒细胞增多可达10%以上。
（2）.寄生虫病：血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等血中嗜酸性粒细胞增多，常达10%或更多。某些寄生虫感染患者嗜酸性粒细胞明显增多，导致白细胞总数高达数万，90%以上为嗜酸性粒细胞，为嗜酸性粒细胞型类白血病反应。
（3）.皮肤病：如湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等可见外周血嗜酸性粒细胞轻中度增高。
（4）.血液病：如慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等，外周血嗜酸性粒细胞可有不同程度增高，有的可伴有幼稚嗜酸性粒细胞增多。
（5）.某些恶性肿瘤：某些上皮系肿瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒细胞增高。
（6）.某些传染病：急性传染病时，嗜酸性粒细胞大多减少，但猩红热时可引起嗜酸性粒细胞增多。
（7）.其他：风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、过敏性间质性肾炎等也常伴有嗜酸性粒细胞增多。
如果嗜酸性粒细胞病理性升高，那么降低自然需要控制原发病，待原发病治愈后，自然就会降低了。

嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。白细胞根据形态差异可分为颗粒和无颗粒两大类。颗粒白细胞(粒细胞)中含有特殊染色颗粒，用瑞氏染料染色可分辨出三种颗粒白细胞即中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞;无颗粒白细胞包括单核细胞和淋巴细胞。嗜酸性粒细胞具有粗大的嗜酸性颗粒，颗粒内含有过氧化物酶和酸性磷酸酶。

9、视神经脊髓炎是怎么引起的呢？

AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位抄于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。
家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

10、脑脊液的临床

1、红色：常见于蛛网膜下腔出血、脑出血、硬膜下血肿等。如腰椎穿刺时观察到流出的脑脊液先红后转无色，为穿刺损伤性出血。
2、黄色：见于陈旧性蛛网膜下腔出血及脑出血、包囊性硬膜下血肿、化脓性脑膜炎、脑膜粘连、脑栓塞；椎管梗阻；脑、脊髓肿瘤及严重的结核性脑膜炎；各种原因引起的重症黄疽；心功能不全、含铁血黄素沉着症、胡萝卜素血症、早产儿等。
3、乳白色：见于化脓性脑膜炎。
4、微绿色：见于绿脓假单胞菌性脑膜炎、甲型链球菌性脑膜炎。
5、褐色或黑色：见于中枢神经系统的黑色素瘤、黑色素肉瘤等。 1、微混：常见于乙型脑炎、脊髓灰质炎、脑脓肿(未破裂者)。
2、混浊：常见于化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等。
3、毛玻璃状：常见于结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎等。
4、凝块：见于化脓性脑膜炎、脑梅毒、脊髓灰质炎等。
5、薄膜：常见于结核性脑膜炎等。 1、细胞数明显增高(>200×106/L)：常见于化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎。
2、中度增高(<200×106/L)：常见于结核性脑膜炎。
3、正常或轻度增高：常见于浆液性脑膜炎、流行性脑炎(病毒性脑炎)、脑水肿等。 1、脑脊液蛋白明显增高( 以上)：常见于化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脊髓腔等中枢神经系统恶性肿瘤及其转移癌、脑出血、蛛网膜下腔出血及梗阻等。
2、脑脊液蛋白轻度增高( -- )：常见于病毒性脑膜炎、霉菌性脑膜性、乙型脑炎、脊髓灰质炎、脑膜血管梅毒、麻痹性痴呆、脑血栓形成等。 1、脑脊液中有细菌，可引起细菌性脑膜炎。如急性化脓性脑膜炎常由脑膜炎奈瑟菌、肺炎链球菌、溶血性链球菌、葡萄球菌等引起；病程较慢的脑膜炎常由结核杆菌、新型隐球菌等引起。
2、脑脊液中若发现血吸虫卵或肺吸虫卵等，可诊断为脑型血吸虫病或脑型肺吸虫病等。 1、红细胞增多：常见于脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血栓、硬膜下血肿等。
2、淋巴细胞增多：见于结核性脑膜炎、霉菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎、麻痹性痴呆、乙型脑炎后期、脊髓灰质炎、脑肿瘤、脑溢血、多发性神经炎。
3、嗜中性粒细胞增多：见：于化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、流行性脑炎、脑出血、脑脓肿、结核性脑膜炎恶化期。
4、嗜酸性粒细胞增多：见于寄生虫性脑病等。
5、单核细胞增多：常见于浆液性脑膜炎。
6、吞噬细胞：常见于麻痹性痴呆、脑膜炎。
7、肿瘤细胞：见于脑、脊髓肿瘤。
8、白血病细胞：见于中枢神经系统白血病 1、化脓性脑膜炎，流行性脑膜炎蛋白质含量为3-6.5g/L；结核性脑膜炎刺激症状期蛋白质含量为0.3-2.0g/L，压迫症状期为1.9-7g/L，麻痹期为0.5-6.5g/L；脑炎蛋白质含量为0.5-3.0g/L。
2、引起脑脊液循环梗阻的疾病，如脊髓蛛网膜炎与脊髓肿瘤等，其蛋白质含量可在1.0g/L以上；
3、脑软化、肿瘤、退行性病变等，脑脊液蛋白如tau蛋白和aβ42可增至0.25-0.8g/L。
4、多发性神经根炎、浆液性脑膜炎、脑脊髓梅毒、麻痹性痴呆、脑溢血、脑栓塞、蛛网膜下腔出血、流行性脑炎、脊髓灰质炎等脑脊液蛋白亦增加。 1、前白蛋白增高：常见于舞蹈症、帕金森病、手足徐动症等；前白蛋白减少常见于脑膜炎。
2、白蛋白增高：常见于脑血管病，如脑梗塞、脑出血等；白蛋白减少见于脑外伤急性期。
3、α1-球蛋白增高：常见于脑膜炎、脑脊髓灰质炎等。
4、α2-球蛋白增高：常见于脑肿瘤、转移癌、胶质瘤等。
5、β-球蛋白增高：常见于某些退行性变如帕金森病、外伤后偏瘫等。
6、γ-球蛋白增高：常见于脑胶质瘤、重症脑外伤、癫痫、视神经脊髓炎、多发性硬化症、脑部感染、周围神经炎等。 1、脑脊液葡萄糖增高：常见于饱餐或静脉注射葡萄糖后、血性脑脊液、糖尿病、脑干急性外伤或中毒、早产儿或新生儿等。
2、脑脊液葡萄糖降低：常见于急性化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、霉菌性脑膜炎、神经梅毒、脑瘤、低血糖等。