1、脱髓鞘性脑干炎
疾病概述
经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间（数月或数年）出现；视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累；有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80%～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。
流行病学
NMO的确切发病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏统一公认的诊断标准，易与MS混淆。在西方白种人中NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白种人群，NMO明显多见，如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%～30%，香港36%，新加坡48%，印度10%～20%。NMO平均发病年龄39岁，不同人种女性患病均明显多于男性，女性患者占所有病例数90%。
病理
相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干，NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征，为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变，病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白（IgG和IgM）和补体活化产物的沉积，呈特征性的框边样（rim）和玫瑰花形（rosette），提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。
临床表现
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。
症状体征
1、发病年龄5－60岁，21－41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解－复发。
2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。
3、急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对成和不完全性，表现快速（数小时或数日）进展的轻瘫痪、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。
4、多数NMO患者为单相病程，70％的病例数日内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
此外，单病程NMO和复发型NMO临床特征也存在一些差别。Wingerchuk等报道，单病程NMO平均发病年龄29岁（1～54岁），复发型NMO 39岁（6～72岁）。复发型NMO女性比例更高，达80%以上。首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎（NMO经典定义）的平均时间，单病程NMO是5天（0～151天），复发型NMO是166天（2～730天）。单病程NMO临床事件表现更为严重，54%的受累眼睛经历过视力完全丧失，而复发型NMO中只有28%，单病程NMO中70%的患者出现过截瘫，复发型NMO中仅有31%。虽然单病程NMO临床事件比复发型NMO严重，但绝大多数单病程NMO因为以后不会复发，并长期保持稳定，没有累积损伤，疾病恢复和神经功能保持会更好，5年生存率90%，往往死于其它病因。复发型NMO的复发频率个体之间差异很大，有可能几次发作在数月内出现，也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发，这一比例3年内增加至78%，5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好，但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重。病程5年的患者，超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走，5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见，几乎1/3的患者会出现，也是此类患者死亡的主要原因。
辅助检查
血清与脑脊液：大约85%的MS患者脑脊液中可检测到寡克隆带，而在NMO患者中出现率仅15-35%。IgG合成指数NMO也同样明显低于MS。NMO急性期脑脊液白细胞数可超过50/mm3, 可有中性粒细胞，这种脑脊液改变在典型MS非常少见。近年来，免疫学研究又发现新证据显示NMO与MS两者之间明显不同。
近年有关NMO研究领域的一个重要发现当属Lennon等报道的NMO-IgG。作为NMO特异性的生物学标志物，该抗体诊断北美NMO的敏感性是73%，特异性是91％，诊断日本OSMS的敏感性是58%，特异性100％。NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4（AQP4)。AQP4是位于星型胶质细胞质膜上的一种整合蛋白，集中分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位，是目前第一个被发现的与人类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有关的自身抗原。它在视神经和脊髓中含量丰富，整个脑中也有分布。AQP4是中枢神经系统含量最丰富的水通道蛋白，在维持脑内水平衡过程中起重要作用，与水中毒或局灶脑缺血后脑水肿形成有关。Pittock等发现部分NMO患者脑部MRI异常信号主要位于下丘脑，偶尔也会延伸至围绕三、四脑室旁的脑组织，而这些部位也正是AQP4富含区域。
脊髓核磁共振：NMO脊髓炎急性发作脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度，呈长T1和长T2信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2异常信号和/或脊髓萎缩。而典型MS病灶一般不超过1～2个椎体长度，轴位上显示病灶局限，位于脊髓髓内偏外侧。NMO视神经炎急性发作时，头颅MRI可有受累视神经或视交叉肿胀和/或强化。
视觉诱发电位：多出现波形正常，时程明显延长。
NMO疾病谱
由于NMO-IgG诊断NMO具有高度特异性，Wingerchuk等已将其纳入2006年修订的NMO诊断标准中（作为3项支持诊断标准中的1项），该诊断标准在有视神经和脊髓受累表现的中枢神经系统脱髓鞘疾病中诊断出NMO的敏感性是99%，特异性90%。不仅如此，Wingerchuk等近期还提出了NMO疾病谱（NMO spectrum disorders）的概念，该疾病谱涵盖：1）NMO（2006年定义）；2）NMO限定形式（limited forms of neuromyelitis optica）：a 原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶长度≥3个椎体） b 复发性或双侧同时发生的视神经炎；3）亚洲视神经脊髓型多发性硬化；4）伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎。
诊断及鉴别诊断
1、诊断
采用Wingerchuk等制定的NMO诊断标准（2006年修订版本）。
2、鉴别诊断
（1）早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解－复发。
（2）MS可表现NMO的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90％以上的MS可见寡克隆地，NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常，复发－缓解型MS常有典型病灶；NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段
（3）亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等症状，以对称性感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。
NMO的临床表现较MS严重，NMO多因一连串发作而加剧。复发型NMO预后差，得数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。
治疗方案
1 甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化。500－1000mg/d，静脉滴注，连用3－5日；之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2 也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。恢复期应加强功能锻炼及理疗。 虽然没有大样本临床对照试验证实有效，免疫抑制剂和血浆置换被建议用于NMO治疗。
3 MS的一线用药是免疫调节药物β-干扰素和可舒松（glatiramer acetate）。而NMO是否也有类似疗效需要深入研究。预后也不同于MS，早期报道NMO的5年生存率仅68%，死因主要是严重脊髓病变致呼吸衰竭。近年来，随着诊断和治疗水平提高，NMO预后已有改观，然而，每年约2次的平均复发率仍使得NMO比MS更早致残。
预防常识
对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查，避免劳累，防止感染。了解病情有无发展。经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的残障。
参考资料： http://ke.baidu.com/view/812404.htm
2、求格林巴利综合症判断,饮食和恢复需要注意事项
一、格林-巴利综合征的饮食禁忌
一、饮食适宜：1宜吃富含维生素、矿物质元素的食物;2宜吃富含优质蛋白的食物;3宜吃易于消化的食物。
二、宜吃食物宜吃理由食用建议
西红柿。西红柿具有降低血脂的作用，还具有健胃消食，生津止渴，润肠通便，抗血疑聚，防脑血栓等作用。每天200-350克为宜。
腐竹。属于含有丰富的优质植物蛋白的食物，对身体提高营养，有利于身体恢复。每天100-200克为宜。
山药。山药是属于健脾益胃助消化的食物，也具有降低血糖，降低血脂的作用。每天200-300克为宜。
三、饮食禁忌：1辛辣刺激的食物;2油腻脂肪、胆固醇高的食物。
四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
辣椒。辣椒属于刺激性的食物，容易刺激血管，有可能会促进动脉瘤的增大，以及影响身体的恢复。避免食用。
小麻椒。属于脂肪含量高的食物，容易使血脂增高，导致动脉瘤硬化脱落等情况，不利于身体恢复。尽量不要食用。
螃蟹。螃蟹含有胆固醇比较高，容易导致动脉硬化。一周不超过200克。
3、脊髓炎属于职业病吗?
根据《职业性急性化学物中毒性神经系统疾病诊断标准》（GBZ 76-2002），某些化学毒物可以引起中毒性脊髓病，脊髓炎是不是职业病，需要结合职业史、职业病危害因素检测结果及临床检查结果等综合判断。颈椎病属于职业相关疾病,不能说成职业病，《中华人民共和国职业病防治法》、《职业病分类和目录》等标准中，对职业病有明确的定义和病种规定.
4、急性播散性脊髓炎是什么病？
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
基本信息
西医学名
急性播散性脑脊髓炎
英文名称
acute disseminated encephalomyelitis, ADEM
所属科室
内科 - 神经内科
主要病因
原因不明
多发群体
儿童
目录
1症状体征
2用药治疗
3饮食保健
4预防护理
5病理病因
6疾病诊断
7检查方法
8并发症
9预后
10发病机制
折叠编辑本段症状体征
1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
3.急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis) 又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADE暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
折叠编辑本段用药治疗
急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。
折叠编辑本段饮食保健
多以清淡食物为主，注意饮食规律。
折叠编辑本段预防护理
自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
折叠编辑本段病理病因
本病为单相病程，症状和体征数天达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。
折叠编辑本段疾病诊断
本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADE则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。
1.单纯疱疹病毒性脑炎 可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检出特异性IgM抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。
2.流行性乙型脑炎 季节性发病，7～9月居多，虫媒传播。急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。
3.急性出血性白质脑病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。
4.多发性硬化 急性播散性为本病与MS的主要区别，MS从理论上讲是散在、多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。临床上确有部分MS患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比较短，呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看，脱髓鞘性疾病是其共同的要点，而对于发病比较快，病程进展也比较快的患者，及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。
ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义，也是十分困难的。就首次发病来讲，ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病。视神经的损害在ADE多为双侧同时受累，脊髓病变多为完全性，反射丧失；而在MS的视神经损害常为单侧，而且脊髓病变也常常是不完全性的。ADE发病前常有感染或疫苗接种，而MS则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使MS症状复发。因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性，细胞增高亦可出现于MS。寡克隆区带虽然是MS的一个特点，ADE亦可出现。但是，MS的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义。因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者。磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式，与MS也很难区别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是MS中极其罕见的。MS的病灶多不对称，病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存，多支持MS的诊断。ADE与MS的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的标准，MS间隔1个月以上再次出现症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次，连续2年为宜。
还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭，以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病，在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。
折叠编辑本段检查方法
实验室检查：
1.外周血白细胞增多，血沉加快。
2.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。
其他辅助检查：
1.EEG常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。
2.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。
折叠编辑本段并发症
随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
折叠编辑本段预后
ADE为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可以恢复。据报道病死率为5%～30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。
无论在临床上以何种形式发生，来势凶猛的播散性脑脊髓炎因病死率高、幸存者遗留永久的神经功能缺失而备受重视。儿童患者从急性期恢复后可出现持久的行为异常、精神智能迟滞、癫痫。多数成年患者一般恢复良好。小脑炎为良性，一般在几个月内完全恢复。
折叠编辑本段发病机制
用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。
病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套；多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。
5、格林巴利综合症的诊断依据 和相关检测方式
一、 诊断标准：
1． 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
2． 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
3． 起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
4． 感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
5． 颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
6． 可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
7． 病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8． 病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
9． 脑脊液检查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
10． 电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。
二、 临床分型（按病情轻重来分型以便于治疗）
1．轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。
2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。
3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。
4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。
5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状， 应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。
6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。
7．变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
三、 鉴别诊断
该病需与以下疾病鉴别（1）脊髓灰质炎；（2）急性脊髓炎；（3）低血钾性麻痹；（4）周围神经炎（末梢神经炎）；（5）多发性肌炎；（6）卟啉病伴周围神经病。
四、 治疗
1． 综合治疗与护理 保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。
2． 激素 应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。
3． 大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。
4． 血浆交换治疗 是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。
5． 适当应用神经营养药物 如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。
6. 考虑配合以中药，对于病情的预后有极其重要的意义。
供参考！！！！
6、如何诊断红斑狼疮？红斑狼疮的诊断标准有哪些？
2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
临床标准
1.急性或亚急性皮肤狼疮
2.慢性皮肤狼疮
3.口腔/鼻溃疡
4.不留瘢痕的脱发
5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛
6.浆膜炎
7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型
8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态
9.溶血性贫血
10.白细胞减少（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3）
11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围
2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）
3.抗sm阳性
4.抗磷脂抗体
①狼疮抗凝物阳性
②梅毒血清学试验假阳性
③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度
④抗b2 糖蛋白1阳性
5.低补体
①低C3
②低C4
③低CH50
6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。
在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类(p=0.0082)
7、急性播散性脑脊髓炎的鉴别诊断
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8、脊髓炎怎么治疗?
脊髓炎是感染或者毒素，侵及脊髓所导致的疾病，病毒感染所致的急性脊髓炎，多半发生在青壮年，没有性别差异。一般是散在发病、起病比较急，多有轻度的前驱症状，如低热、全身不适、上呼吸道感染的症状。
首先，急性期的病人应该卧床休息，给予富含热量和维生素的饮食，或给予ATP、辅酶A、腺苷、胞二磷胆碱等一些药物，以促进神经功能的恢复。少量、多次的注入健康新鲜血浆，也会有助于提高病人的免疫能力，有益于预防感染。
其次，可以采用肾上腺皮质激素治疗，包括氢化可的松、强的松。
第三、可以采用血浆交换，能够去除病人血浆当中的自身循环抗体，以及免疫复合物等有害的物质，对于危重的病人，可以达到一定的缓解作用，激素治疗无效者，也可以采取血浆交换的办法。
最后，恢复期的治疗，要尽早的开始功能锻炼，注意保持肢体处于功能位，防止肢体的挛缩以及畸形，对已经发生挛缩或者畸形的病人，应该给予理疗、体疗等，要注意加强