视神经脊髓炎单纯红细胞再障

1、纯红再障是什么病？

纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
[症状体症]
1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白，肝脾淋巴结不大。
[诊断依据]
1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2.实验室检查 (1)血常规：血红蛋白低于正常值(男性＜120g/L，女性＜100g/L)，网织红细胞数＜0.001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少)，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU－E不生长
[治疗原则]
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支援疗法如输血。 4.必要时手术治疗。

2、纯红再障，怎么治疗_纯红再障

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。

慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤，必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片，可检出85%～90%的胸腺瘤，CT扫描的检出率可达到100%。

胸腺瘤诊断一旦确立，应及早切除，术后贫血的缓解率可达30%；如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。有认为大剂量免疫球蛋白和环胞菌素A联合应用可提高疗效。治疗有效者常于1～8周后出现网织红细胞增多，应用免疫抑制剂治疗可使66%以上病人获得缓解，但复发率可达80%。如各种治疗无效，可作脾切除，某些病例有效，无效者术后再应用免疫抑制剂可望有效。体内抗体滴度高者也可选用血浆交换术，达那唑亦可试用。为改善症状可输红细胞，长期反复输血者，继发性血色病发生率较高，宜及时选用去铁胺。

3、纯红细胞再生障碍性贫血,治愈标准

单纯红细胞再生障碍性贫血是由红细胞造血障碍所致，分为先天性纯红再障和继发性纯红再障，患者临床表现为贫血。先天性纯红再障一般和遗传因素有关，患者可在年幼时患病；继发性纯红再障一般由药物或病毒诱发，如胸腺瘤。根据患者病因不同，选择不同的治疗方法。如果由药物和病毒所致，则停止使用此药，另加病毒治疗。如需咨询再障病情或药物指导，可以戳下方【官方网站】获取帮助。

4、纯红再生障碍性贫血全球有多少人得这病

纯红细胞再生障碍性贫血在饮食上应该多吃一些健脾补肾的食物，比如山药、芡实、薏米、白扁豆等等，都是具有上述疗效的。此外，患者还需要在日常生活中避免身体劳累，不能过度运动，否则身体耗氧量增多，就会导致贫血症的出现，进而出现身体的不良反应。如需咨询再障病情或药物指导，可以戳下方【官方网站】获取帮助。

5、纯红再障的纯红再障和再障区别

一、再生障碍性贫血的诊断标准：
急性再障的分型诊断及慢性再障的诊断标准
1 急性再障（亦称重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ）的诊断：
1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
（1） 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L；
（2） 白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L；若中性粒细胞小于0.2X109/L，则称为极重症在再障；
（3） 血小板<20×109/L；
3） 骨髓象：
（1） 多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
（2） 骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
（4） 病程中如病情恶化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称为重型再障Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。
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6、纯红再障是什么意思

纯红再障是指: 纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA），是一种综合征，表现为正细胞正色素性贫血，伴有明显的网状红细胞减少、骨髓红细胞前体明显减少或缺乏。PRCA 的异常只限于红系，如若伴有其它系异常通常是由于共存其它疾病。

7、病理诊断：红系比例减低

骨穿结果考虑纯红细胞再生障碍性贫血或者MDS-RA。目前用药强的松和雄激素都是针对纯红再障的一线药。不晓得您查过胸部CT和微小病毒B19没有；需要排除胸腺瘤和微小病毒B19感染。还需要完善骨髓活检排除MDS。
若目前药物治疗3个月无效可以考虑换环孢素。

p.s.楼上那位回答的筒子，拜托要复制粘贴也找准出处好不好，人家明明提供的就是骨髓形态学检查，根本没见着骨髓病理活检报告，你在哪里看到有“纤维组织增生”的哑？还有BCR/ABL是CML或者ALL的常见融合基因，就算要查怀疑MDS也该查5q-和7q-的说……这广告打得一点技术含量都木有。

8、什么是纯红细胞再生障碍性贫血？

纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一组少见综合征。多与自身免疫有关，本质是红细胞生成障碍。临床上分为先天性和获得性两大类，临床表现是进行性严重贫血，伴网织红细胞显著减少，周围血白细胞和血小板数正常。50%的患者伴有胸腺瘤，后者常引起重症肌无力，但仅5%的胸腺瘤患者有纯红再障；这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性；以女性多见，女：男为（3～4.5):1。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病、服用药物等。

9、纯红细胞再生障碍性贫血可以医治吗?

纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

症状体症：

1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白，肝脾淋巴结不

诊断依据：

1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2.实验室检查 (1)血常规：血红蛋白低于正常值（男性＜120g／L，女性＜100g／L），网织红细胞数＜0．001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内（极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少），白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU－E不生长。

治疗原则：

1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支持疗法如输血。 4.必要时手术治疗。

疗效评价：

1.基本治愈：贫血症状消失，血红蛋白上升到男120g／L，女100g／L，白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2.缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男120g／L，女100g／L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加30g／L以上，并能维持三个月不下降。 4.无效：经治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30g／L。

专家提示：

本病不是常见病，而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象，因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要。部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起，有些与胸腺瘤有关。因此应立即停止与这些药品接触，停药后贫血大多很快消失。如果贫血是继发于其他疾病，在控制了这些原发病后，贫血常能自然消失或减轻。 输血对本病的治疗是一个重要措施，但不应滥用。 目前对原发病例尚缺乏特效药，因而较难治愈。因此要树立与病魔长期作斗争的信心，一些患者经过长期不懈的努力，坚持综合治疗，病情可得到好转甚至缓解。

用药范围：

纯红再障病人运用“A”和“B”项中免疫抑制剂治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除。

10、什么是一过性再障

您好！您是说的一过性血细胞降低，又恢复正常了吧？这是指药物、辐射等造成骨髓造血功能出现暂时受抑制，血细胞降低，但是诱因解除后，骨髓的造血功能又恢复正常。