1、多发性硬化多长时间能看好?
一但硬化病灶形成,既是正确治疗也只能获得近于正常的恢复(不能完全恢复的原因是病灶消除,神经再生后信号不全)。多发性硬化是脱髓鞘病灶因治疗延误复发并迟发病灶缺血变性纤维化(病灶多了就称多发性硬化),抢在病灶坏死前都可以治愈,但非激素能愈,激素并不治病,是激发人体最佳抗病替能的药物,经它治疗淹盖病情,病毒替伏,大量的激素使用会导致免疫更为低下,加之本身的神经功能不全偶遇病毒或炎症病情就会复发再度的严重损伤脊髓,若失治或延误治疗则会继发更严重的多发性硬化灶,反复的复发病毒会侵袭整个脑部和脊髓导致痉挛性瘫痪并危机生命.早期的治疗多以激素及蛋白疗法治疗,但疗效难以控固,由于长期的治疗缺乏致病情有时继发轴索损害,从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重后恢复更为困难。没提供资料只能为你提供理论性治疗方案:治疗除正常的激素治疗在减激素的同时可逐步用中药替代天然激素且对人体无毒副作用.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中西医复合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。并配伍神经再生丹兴奋激活麻痹休克的神经才能再生修复病灶恢复神经,并使体内产生病毒抗体不再复发达获得各种功能早日康复,。需帮助发来发病时和最近的磁共震照片,病历,病史为你指导。
2、天坛医院王佣军知道视神经脊髓炎普疾病谱系疾病视神经脊髓炎普疾病谱系疾病可左手不能动可以治吗
如果是迟发性神经损害,受累神经根性坏死了,神仙下凡也没有办法的。积极治疗抢在受累神经缺血坏死前方为上策。
3、AQP-4-ab呈阳性是什么意思
NMO-IgG即AQP-4-ab(水通道蛋白4抗体)阳性,支持视神经脊髓炎的诊断。
4、请问有什么神经内科或者神经内科的疾病会使人的视力逐渐模糊,然后逐渐无法行走……然后最后做手术时做的
肝开窍于目,
肝血不足,则目睛不明,视物不清。
肝有病传脾胃,脾主肌肉。
这种病多为心肝脾三脏亏虚,是虚证,不是实证,做什么手术都没有用的。
5、脱髓鞘性脑干炎
疾病概述
经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末,Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料,拓展了NMO定义范畴,主要观点包括:视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累,也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程,亦可呈缓解复发的多相病程。80%~90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作,反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。
流行病学
NMO的确切发病率和患病率均不清楚,原因之一是缺乏统一公认的诊断标准,易与MS混淆。在西方白种人中NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白种人群,NMO明显多见,如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%~30%,香港36%,新加坡48%,印度10%~20%。NMO平均发病年龄39岁,不同人种女性患病均明显多于男性,女性患者占所有病例数90%。
病理
相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干,NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征,为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘,伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变,病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润,围绕透明样变血管周围,有免疫球蛋白(IgG和IgM)和补体活化产物的沉积,呈特征性的框边样(rim)和玫瑰花形(rosette),提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
症状体征
1、发病年龄5-60岁,21-41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。
2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。亚急性起病者1-2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
3、急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对成和不完全性,表现快速(数小时或数日)进展的轻瘫痪、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。
4、多数NMO患者为单相病程,70%的病例数日内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫,约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
此外,单病程NMO和复发型NMO临床特征也存在一些差别。Wingerchuk等报道,单病程NMO平均发病年龄29岁(1~54岁),复发型NMO 39岁(6~72岁)。复发型NMO女性比例更高,达80%以上。首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎(NMO经典定义)的平均时间,单病程NMO是5天(0~151天),复发型NMO是166天(2~730天)。单病程NMO临床事件表现更为严重,54%的受累眼睛经历过视力完全丧失,而复发型NMO中只有28%,单病程NMO中70%的患者出现过截瘫,复发型NMO中仅有31%。虽然单病程NMO临床事件比复发型NMO严重,但绝大多数单病程NMO因为以后不会复发,并长期保持稳定,没有累积损伤,疾病恢复和神经功能保持会更好,5年生存率90%,往往死于其它病因。复发型NMO的复发频率个体之间差异很大,有可能几次发作在数月内出现,也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发,这一比例3年内增加至78%,5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好,但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重。病程5年的患者,超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走,5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见,几乎1/3的患者会出现,也是此类患者死亡的主要原因。
辅助检查
血清与脑脊液:大约85%的MS患者脑脊液中可检测到寡克隆带,而在NMO患者中出现率仅15-35%。IgG合成指数NMO也同样明显低于MS。NMO急性期脑脊液白细胞数可超过50/mm3, 可有中性粒细胞,这种脑脊液改变在典型MS非常少见。近年来,免疫学研究又发现新证据显示NMO与MS两者之间明显不同。
近年有关NMO研究领域的一个重要发现当属Lennon等报道的NMO-IgG。作为NMO特异性的生物学标志物,该抗体诊断北美NMO的敏感性是73%,特异性是91%,诊断日本OSMS的敏感性是58%,特异性100%。NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4(AQP4)。AQP4是位于星型胶质细胞质膜上的一种整合蛋白,集中分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位,是目前第一个被发现的与人类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有关的自身抗原。它在视神经和脊髓中含量丰富,整个脑中也有分布。AQP4是中枢神经系统含量最丰富的水通道蛋白,在维持脑内水平衡过程中起重要作用,与水中毒或局灶脑缺血后脑水肿形成有关。Pittock等发现部分NMO患者脑部MRI异常信号主要位于下丘脑,偶尔也会延伸至围绕三、四脑室旁的脑组织,而这些部位也正是AQP4富含区域。
脊髓核磁共振:NMO脊髓炎急性发作脊髓MRI会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度,呈长T1和长T2信号改变,增强可见斑片状强化,病变主要位于脊髓中央,受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移,脊髓肿胀和强化变为持续髓内T2异常信号和/或脊髓萎缩。而典型MS病灶一般不超过1~2个椎体长度,轴位上显示病灶局限,位于脊髓髓内偏外侧。NMO视神经炎急性发作时,头颅MRI可有受累视神经或视交叉肿胀和/或强化。
视觉诱发电位:多出现波形正常,时程明显延长。
NMO疾病谱
由于NMO-IgG诊断NMO具有高度特异性,Wingerchuk等已将其纳入2006年修订的NMO诊断标准中(作为3项支持诊断标准中的1项),该诊断标准在有视神经和脊髓受累表现的中枢神经系统脱髓鞘疾病中诊断出NMO的敏感性是99%,特异性90%。不仅如此,Wingerchuk等近期还提出了NMO疾病谱(NMO spectrum disorders)的概念,该疾病谱涵盖:1)NMO(2006年定义);2)NMO限定形式(limited forms of neuromyelitis optica):a 原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎(脊髓MRI病灶长度≥3个椎体) b 复发性或双侧同时发生的视神经炎;3)亚洲视神经脊髓型多发性硬化;4)伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎;5)伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干)的视神经炎或脊髓炎。
诊断及鉴别诊断
1、诊断
采用Wingerchuk等制定的NMO诊断标准(2006年修订版本)。
2、鉴别诊断
(1)早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆,ON多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。
(2)MS可表现NMO的临床模式,CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆地,NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常,复发-缓解型MS常有典型病灶;NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,常见脊髓肿胀和钆强化,MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段
(3)亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛、腹泻等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪,无复发,CSF无明显改变。
NMO的临床表现较MS严重,NMO多因一连串发作而加剧。复发型NMO预后差,得数患者呈阶梯式进展,发生全盲或截瘫等严重残疾,1/3的患者死于呼吸衰竭,这在MS均不常见。
治疗方案
1 甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复,终止或缩短NMO恶化。500-1000mg/d,静脉滴注,连用3-5日;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2 也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。恢复期应加强功能锻炼及理疗。 虽然没有大样本临床对照试验证实有效,免疫抑制剂和血浆置换被建议用于NMO治疗。
3 MS的一线用药是免疫调节药物β-干扰素和可舒松(glatiramer acetate)。而NMO是否也有类似疗效需要深入研究。预后也不同于MS,早期报道NMO的5年生存率仅68%,死因主要是严重脊髓病变致呼吸衰竭。近年来,随着诊断和治疗水平提高,NMO预后已有改观,然而,每年约2次的平均复发率仍使得NMO比MS更早致残。
预防常识
对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景,增强与疾病做斗争的勇气,如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查,避免劳累,防止感染。了解病情有无发展。经医院正规治疗后,大部分患者均有不同程度的恢复,少数患者可留有不同程度的残障。
参考资料: http://ke.baidu.com/view/812404.htm
6、视神经脊髓炎疾病谱复犮率是多少
视神经脊髓炎是脱髓鞘疾病的一种。复发的原因是初发病灶不能再生抄修复使体内产生病毒抗体而在偶遇病毒,炎症,和缺血状态侵犯下而复发。不能正确治疗使病灶再生修复,复发率害百分之八九十以上,且反复复发和迟发多神经损害或整个中枢损害,最后的结局袭是失明,痉挛性瘫痪。严生时在瘫痪后会继发多合并症,患者最后多在极度痛苦下痉挛抽搐室息死亡。
没有提供资料只能为你提供理论性的治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代.应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中zd西医结合扩张微循环使受损神经得到充分的血供,预防病情继续发展。同时兴奋激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复,。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.
7、视神经脊髓炎这种病后期治疗采取些什么措施?
视神经脊髓炎
疾病分类
神经内科
疾病概述
视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
临床表现
好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状:单眼视力部分或全部丧失;一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经炎。
2、脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。
辅助检查:脑脊液、视觉诱发电位、体感诱发电位、脊髓核磁共振。
治疗:甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果。另外,也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。恢复期应加强功能锻炼及理疗。
疾病描述
视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例,描述NMO的临床特征为急性或洲急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。
症状体征
1、发病年龄5-60岁,21-41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。
2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。亚急性起病者1-2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
3、急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对成和不完全性,表现快速(数小时或数日)进展的轻瘫痪、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。
4、多数NMO患者为单相病程,70%的病例数日内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫,约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
疾病病因
NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型,白种人具有MS的种族易感性,以脑干病损为主;非白种人则对NMO具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NMO是一种严重的单相病程疾病,但许多病例呈复发病程。急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累,约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状,NMO与MS关系有待阐明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NMO患者的疾病谱、临床索引事件(即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估,发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。
病理生理
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死,伴血管周围炎性细胞侵润。与经典的MS不同,病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段),破坏性病变明显,脊髓坏死并最终形成空洞,胶质细胞增生不显著。坏死可能反映炎症过程严重性,并非疾病的本质。
诊断检查
(一)辅助检查
1、CSF—MNC增多较MS显著,73%的单向病程和82%的复发型患者MNC>5%×106/L,约1/3的单相及复发型患者MNC>50×106/L,CSF蛋白增高在复发型交较单相病程明显。
2、脊髓MRI检查显示,88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱阶节段,通常为6-10个节段,脊髓肿胀和钆增强较常见。
(二)诊断及鉴别诊断
1、诊断
根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎,以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现,结合MRI显示视神经和脊髓病灶,视觉诱发电位异常,CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。
2、鉴别诊断
(1)早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆,ON多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。
(2)MS可表现NMO的临床模式,CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆地,NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常,复发-缓解型MS常有典型病灶;NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,常见脊髓肿胀和钆强化,MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段
(3)亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛、腹泻等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪,无复发,CSF无明显改变。
NMO的临床表现较MS严重,NMO多因一连串发作而加剧。复发型NMO预后差,得数患者呈阶梯式进展,发生全盲或截瘫等严重残疾,1/3的患者死于呼吸衰竭,这在MS均不常见。
治疗方案
1、甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复,终止或缩短NMO恶化。500-1000mg/d,静脉滴注,连用3-5日;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2、临床试验表明,约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。